耳鸣

良性肌束颤综合征是指身体局部肌肉出现不自主的肌束颤动，而不伴有肌无力、肌萎缩。这种肌束颤动可以发生在身体的任何部位，常见于面部及四肢，多在静息时出现，运动时比较少见，预后比较良好，不会进展为严重的神经系统疾病。下面耳鼻喉郑立岗医生谈一谈由于良性肌束综合征患者的暂时性镫骨肌阵挛。最近有报道一位30岁男性，诊断为良性肌束颤综合征，突然在右侧出现严重的低音耳鸣。耳镜检查显示鼓膜有节律性运动，与耳鸣同步。鼻咽检查未见腭痉挛。脑磁共振成像和纯音测听无明显差异。基于这些发现，该患者为镫骨肌阵挛引起的客观耳鸣作出了诊断。客观耳鸣在出现后48小时内自行消失，但在随后的几天内，患者出现频繁而短暂的客观耳鸣，持续时间仅数秒。从以上的病例我们可以看出镫骨肌阵挛的发生表明存在潜在的运动单位兴奋性。本病例提示，在某些患者中，镫骨肌阵挛可能代表弥漫性运动单位超兴奋性的临床表现。关于镫骨肌痉挛导致的耳鸣，如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

耳鸣是一种在没有外界声、电刺激条件下，人耳主观感受到的声音。值得注意的是，耳鸣是发生于听觉系统的一种错觉，是一种症状而不是疾病。耳鸣常是某种疾病的伴随症状，耳鸣的基本诊疗原则是明确并治疗原发病。针对原发病治疗后，如甲状腺功能低下引起的耳鸣，经甲状腺片治疗，患者耳鸣多可自行消失。颈椎病引起的耳鸣，积极处理颈椎病变后，有70%的患者耳鸣可减轻或消失。病因不明者则要根据专科检查结果进行分类，确定病变部位，制定个体化治疗方案。耳鸣分类一、客观性耳鸣血（管）源性肌源性咽鼓管源性二、血管搏动性耳鸣1、动脉性：用听诊器多可听到。按压血管后耳鸣一般不缓解。常为咚咚声或压迫听神经后出现搏动性高调耳鸣。2、静脉性：不能用听诊器听到。按压血管耳鸣常可缓解。常为嗡嗡声或吹风样。耳鸣频率匹配常为低调。3、可由血管内的血液湍流引起。可通过听诊或者用声波记录仪记录下来。凡血管搏动性耳鸣，须对颅骨和颈动脉行听诊检查。这种耳鸣对纯音听力影响不大，但对语言分辨可产生明显影响，因它对声信号有明显的内源性掩蔽作用。血管性噪声是真正的声学振动，只有当它的响度很大，并且频率谱较宽时才能被掩蔽。患者感觉到的耳鸣响度就是掩蔽所需要的响度，非常可靠。这一点与主观性耳鸣不同。真正的宽带噪声性耳鸣，包括血管性噪声，用纯音和窄带噪声是无法掩蔽的。4、如果血管病变在中耳（如颈静脉球体瘤）常常出现传导性聋。声阻抗常能记录到与脉搏同步的阻抗变化。常见的血管病变原因有：颅外血管病变：颈动脉狭窄、椎动脉狭窄、颈静脉-动脉球体瘤、动静脉瘘、血管瘤、心脏病、心力衰竭等。颅内血管病变：动静脉瘘、动脉性假性动脉瘤、颈静脉球体瘤、残存的镫骨肌动脉、椎动脉硬化等。因为此类疾病的手术治疗有相当的危险，因此对血管搏动性耳鸣要作出详细的诊断。三、肌源性耳鸣横纹肌正常收缩时可以产生一种“肌肉音”，可以通过听诊听到。有时在安静的情况下可以听到咬肌的收缩。这种耳鸣很少见。肌源性耳鸣患者感到有一种“卡塔”音，可以向一侧或两侧耳放射。旁人可直接听到，或者用听诊器听到。肌源性耳鸣的声音可以有很大的变化。往往使病人感到异常烦躁。有些病人可以在生气或注意力集中在咽部时自主产生。肌源性耳鸣的产生机制1、咽鼓管的开放运动：咽鼓管的开放是腭帆提肌和腭帆张肌协同运动产生的。正常时，吞咽和打哈欠时可以引起咽鼓管开放。咽鼓管开放引起卡塔声的原因可能是粘膜粘连，开放时粘连的内壁分开产生的。有些人如潜水员，飞行员和跳伞员可以通过训练不用吞咽而自主地产生这种声音，多为双侧。2、腭，咽鼓管和中耳肌阵挛：多为单侧，一般不能自主产生。检查时可见一侧腭帆阵发性挛缩，提起并向一侧收缩。有时这种现象也被称为肌阵颤。与引起咽鼓管开放的生理性腭肌收缩不同，腭肌阵挛只是单发的阵挛，非常短暂，可能不引起咽鼓管开放。鼓膜张肌可能参与其中，它可以直接牵扯锤骨引起鼓膜振动。手术时有时可以见到鼓膜与卡塔声同步运动。用声阻抗常能记录到鼓膜阻抗的变化与腭肌阵挛是同步的。临床研究提示其病变部位位于下丘脑，主要是下橄榄核，可能是局限性脑炎或轻度脑梗塞的结果。3、镫骨肌阵挛：也可以引起阻抗变化。它与面肌阵挛以及三叉神经痛的机理相似。都可由于血管压迫引起。偶尔可以见到瞬目引起的耳鸣，也是由于镫骨肌痉挛引起的。四、主观性耳鸣的分类主观性耳鸣有不同分类。最主要的分类是按照病程以及是否出现睡眠障碍等失代偿情况进行分类。根据病程分类急性耳鸣：病程＜3月；亚急性耳鸣：病程3~12月；慢性耳鸣：病程＞1年。根据有无继发症状分类根据有无继发的注意力以及睡眠障碍，烦躁，抑郁等神经精神症状：可分为代偿性，非代偿性耳鸣。一、外耳性耳鸣【常见疾病】外耳道耵聍栓塞；异物；胆脂瘤、外耳道湿疹等。【产生机制】外耳道中的各种物质均可刺激鼓膜，引起耳鸣症状。【临床特点】常常在吞咽动作时出现耳鸣。耳鸣常为低调，嗡嗡声或哗哗声。【治疗】清洁外耳道。【预后】很好。二、中耳性耳鸣【常见疾病】分泌性中耳炎；慢性中耳乳突炎；中耳胆脂瘤；粘连性中耳炎，中耳胆固醇肉芽肿、耳硬化症等。【产生机制】①鼓室积液，可使中耳压力状态发生改变，引起耳鸣。②自体噪声过大：主要来自迷路及周围血管搏动声音，呼吸音等。传导性聋的患者常感到生理性噪声加强，因外界环境噪声掩蔽作用降低，如耳硬化症。镫骨术后耳鸣减轻，因中耳恢复正常后外界掩蔽作用加强。瞬目引起的耳鸣常与镫骨肌异常收缩有关，常为病毒感染引起。【临床特点】多为低调耳鸣，常伴传导性聋或混合性聋。耳部检查常可发现鼓室积液、鼓膜穿孔、胆脂瘤等病变。【治疗】分泌性中耳炎首先应治疗慢性鼻-鼻窦炎，腺样体肥大，鼻咽癌等。必要时可进行鼓膜穿刺、切开或置管。慢性中耳炎需要手术治疗。瞬目引起的耳鸣可口服卡马西平0.1Tid。耳硬化症患者进行镫骨底板开窗后，90%患者耳鸣减轻或消失。【预后】较好。慢性化脓性中耳炎进行中耳手术后，1/3患者耳鸣减轻；1/3耳鸣不变；1/3耳鸣加重。三、内耳性耳鸣【常见疾病】低频下降型感音神经性聋、梅尼埃病、听神经病、噪声伤，突聋，耳毒性药物损伤等。【产生机制】蜗性耳鸣是听神经接受耳蜗病理兴奋的结果。耳蜗或蜗神经病变可引起内毛细胞及所属的神经纤维放电率增加，听觉中枢不能区别是病理性兴奋还是正常的生理兴奋而产生错误的听觉信号即耳鸣。内耳的病变包括细胞顶部损伤与机械电传送障碍（急性噪声伤）；细胞体的损伤与电机械传送障碍；细胞代谢障碍；细胞基底的病变及电化学，化学电传送障碍；以耳蜗感觉器官以外结构的病变如血管纹的病变均可引起耳鸣。【临床特点】典型的蜗性耳鸣如梅尼埃病为低调耳鸣，典型者有听觉过敏（重振现象），掩蔽有效。【治疗】减轻内耳积水。方法包括①低盐饮食；②激素治疗③利尿剂治疗。如长期用药，需注意可能出现低钾血症，要进行补钾治疗；④脱水药物⑤改善微循环治疗。早期梅尼埃病可行内淋巴囊减压。术后50%患者耳鸣缓解。也可用外耳道正负压力仪（Minette）进行治疗。【预后】较好。四、神经性耳鸣【常见疾病】听神经瘤；血管袢压迫听神经；听神经脱髓鞘病变等。【产生机制】血管袢压迫或神经脱髓鞘病变。【耳鸣特点】常为中高频耳鸣，利多卡因常可使耳鸣减轻。掩蔽治疗必须选择与耳鸣同频的声音，而且在阈上20dB以上方能进行掩蔽。【治疗】听神经瘤需要手术治疗。血管袢压迫可进行手术减压。可以用利多卡因；卡马西平；苯妥因钠等药物进行治疗。【预后】急性神经性耳鸣预后较好，慢性耳鸣药物治疗很难取得满意疗效。五、中枢性耳鸣【常见疾病】严重的中枢性供血障碍﹑脑肿瘤﹑颅脑外伤﹑神经衰弱或神经外科术后都可出现中枢性耳鸣。【产生机制】中枢性耳鸣没有争论。切断听神经后如耳鸣仍存在则认为耳鸣来自听觉中枢。目前的观点认为抑制神经元的功能下降而引起听觉核区自发活性病理性改变引起耳鸣。特别注意：慢性耳鸣有“中枢化“特点。梅尼埃病的发病机制为膜迷路积水，病程较长者行迷路切除后仍然有耳鸣，提示耳鸣的部位来自中枢。这些现象也是耳鸣不宜采用手术治疗的原因。【耳鸣特点】患者常自觉为双侧同频耳鸣、颅鸣或头深部的声音很难判断哪一侧，掩蔽无效，利多卡因不能使耳鸣减轻。【治疗】药物治疗疗效不佳。如为代偿性耳鸣，可不用任何处理，定期到耳科医生进行相关咨询。失代偿性耳鸣，药物治疗主要针对继发出现的失代偿症状，如失眠、焦虑、抑郁等，进行相应的对症处理。【预后】让患者努力适应耳鸣，达到代偿适应，虽耳鸣音量很难降低，也不会明显影响患者的生活质量。六、声觉外系统产生的耳鸣【常见疾病】常见于颈椎功能障碍与下颌关节肌关节病变。【产生机制】1).已发现颈椎棘神经节与脑干听核区之间有直接神经通路联系。颈椎疾病可能通过这种神经通路影响听路。2).压迫血管影响内耳的血供。下颌关节病变引起耳鸣机制类似颈椎病。【耳鸣特点】晨起或午睡后耳鸣程度最重；耳鸣音量及频率可发生改变。【治疗】通过治疗颈椎病情缓解后，约有70%的病人感到耳鸣减轻。【预后】较好。七、水杨酸引起的耳鸣【产生机制】动物试验提示，使用水杨酸后ABR波间期延长。听神经放电增加，并可引起中枢核团的电生理改变。水杨酸制作耳鸣动物模型缺点是水杨酸中毒引起的耳鸣总是可逆的，与临床不太相符。【耳鸣特点】多为中高频耳鸣，双侧，停药后耳鸣可消失。一般在每天口服400mg以上时才会出现耳鸣症状。【治疗】停止使用水杨酸药物后耳鸣一般能自行消失。【预后】好。八、外伤性耳鸣【产生机制】多在脑外伤后，与迷路振荡及脑振荡有关。耳鸣部位可在耳蜗，神经或听中枢，也可混合存在。有证据显示，部分脑外伤患者的脑组织出现局部疤痕，引起异常放电，机理同癫痫。【耳鸣特点】利多卡因可使多数病人耳鸣加重。颅压改变（包括高颅压和低颅压均可使耳鸣加重。部分患者使用改善微循环药物会使耳鸣加重。【治疗】尽早足量给予皮质类固醇激素，减少脑组织瘢痕形成，减轻内耳及听神经水肿。【预后】急性外伤性耳鸣经过积极治疗，预后较好。慢性耳鸣预后差。九、老年性聋与耳鸣老年性聋有不同类型耳鸣多见于低频区域，比年轻人的响度轻，掩蔽效果好。主要表现为对声音分辨能力差，颅鸣、头昏沉感治疗：口服或静脉使用金纳多十、儿童耳鸣常见原因：中耳炎、遗传性疾病（如大前庭水管综合症、灶性遗传性聋等）、听神经病、心理因素等。耳鸣程度分级0级：没有耳鸣。1级：偶有耳鸣，但不觉得痛苦。2级：持续耳鸣，安静时加重。3级：在嘈杂的环境中也有持续耳鸣。4级：持续耳鸣伴注意力及睡眠障碍。5级：持续重度耳鸣不能工作。6级：由于严重的耳鸣，患者有自杀倾向治疗原则大多数病因不明。急性耳鸣要积极治疗，治疗原则同突发性聋。慢性耳鸣的治疗原则是缓解症状，控制伴随症状，提高生活质量。耳鸣疗效评定痊愈：耳鸣完全消失；显效：耳鸣改善二级以上；有效：耳鸣改善一级；无效：耳鸣无明显改变。

耳鸣是耳部常见的症状之一，临床上常会遇到因耳鸣就诊的患者，发生率大约在10～25%，随年龄增长而升高，老年人的发病率可达33%。其实生活中正常人均有耳鸣的感受，比如在安静环境中感受到的耳鸣声，活动或侧卧时感到的血管搏动声，用手指堵塞耳道时的响声，只是一过性的，很快会自行消失，不会对身体造成不良影响,称其为生理性耳鸣。只有超过生理限度者才成为症状，称为病理性耳鸣，病理性耳鸣原因众多，达1000多个，可因各种疾病引起，包括耳朵本身及全身各系统疾病，其中严重影响到生活工作的占1%～2%。 国内外名人曾受耳鸣困扰，如中国的雍正皇帝、军事家政治家曾国藩、文学家郭沫若；国外名人如德国纳粹希特勒、美国前总统里根及克林顿、著名音乐家贝多芬和舒曼等。那当我们出现耳鸣了，该怎么办？该如何正确认识和处置耳鸣呢？哪些耳鸣需要关注并及时找医生就诊呢？下面就大家常见的问题汇总如下：耳鸣一词源于拉丁语中表示响铃样的声音。如果是在外界无声源或无刺激的情况下，自己感觉耳内或头内有响声，其他人听不到，称为主观性耳鸣，临床上绝大多数为主观性耳鸣。若自己及他人均能听到耳鸣声称为客观性耳鸣（也称他觉性耳鸣），像血管性、肌源性、气流性、颞颌关节病变等导致的均为客观性耳鸣。耳鸣的声音描述多种多样，如蝉鸣声、汽笛声、电铃声、哨声、吹风样呼呼声、机器隆隆声、电流声、嘶嘶声、咔嗒声、拍击声、敲鼓声、脉搏声、心脏跳动声或其他杂音等，声音大小响度不一，声调高低不同，可为单一声音或者多个声音混杂，有短暂的一过性耳鸣，也有间断性耳鸣，还可以持续性存在。耳部及其相邻组织病变和全身病变均可引起耳鸣，客观性耳鸣大多能找到病因；主观性耳鸣的原因机制目前还不清楚，可能与外周和中枢异常的神经电活动有关；还有一部分耳鸣目前查不出实质性病变的依据，常与睡眠、情绪有关。⑴、主观性耳鸣的原因：1）耳部疾病引起：如耵聍栓塞（耳屎堵塞）、外耳道真菌团块堵塞、外耳道异物、大疱性鼓膜炎、外伤性鼓膜穿孔、分泌性中耳炎、化脓性中耳炎、中耳胆脂瘤、咽鼓管功能不良、鼓室内颈静脉球体瘤、耳硬化症、突发性耳聋、梅尼埃病、听神经瘤、面神经瘤、噪声性耳聋、中毒性耳聋（如注射过庆大霉素、链霉素、新霉素、卡那霉素等）、老年性耳聋等。2）全身疾病引起：血压异常（过高或过低）、动脉粥样硬化、肥胖、高血脂、贫血、白血病、肾病、糖尿病、甲状腺功能异常（甲减或甲亢）、毒血症、烟酒过度、中毒、更年期等，及头部颈部外伤等。3）心理因素及睡眠障碍等引起：如工作压力、生活压力、学习压力、思想压力、情绪不良、失眠等。⑵、客观性耳鸣的原因：1）血管性：多由颅内外血管病变引起。可出现与脉搏节律一致的搏动性耳鸣。动脉血管性耳鸣如脑动静脉畸形、动-静脉瘘、动脉瘤等致动静脉血流紊乱，常呈粗糙、尖锐的搏动性耳鸣；静脉血管性耳鸣多因脑静脉窦解剖变异所致，如乙状窦憩室、乙状窦骨壁缺损、横窦乙状窦交界区狭窄、乙状窦扩张前置、颈静脉球高位等，常呈节律明显的嗡嗡样机器声。颈静脉孔区肿瘤（如颈静脉球体瘤、神经鞘膜瘤、脑膜瘤等）最常见的症状之一为搏动性耳鸣，患耳可听到与脉搏一致的耳鸣声。2）肌源性：如软腭（腭肌）痉挛收缩时不规则的咯咯声；中耳肌（镫骨肌或鼓膜张肌）痉挛收缩产生的节律咔嗒声。3）气流性：如咽鼓管异常开放患者可能听到与呼吸节律同步的气流声。4）颞颌关节病变：如颞颌关节炎、牙齿咬合不平衡、颞下颌关节囊松弛时，张口或闭口活动时在外耳道附近听到的咔哒声。经常有患者来看耳鸣，会问耳鸣是不是上火了？这个问题可用中医理论解释，根据中医基础理论，肾开窍于耳，主水、主纳气、主二便、主藏精，同时肾主恐，若肾气虚，则五脏气虚，气虚则胆怯而加重恐惧、惊恐，出现睡眠不佳或失眠，肝火上扰。清代《张氏医通》认为高年肾虚、饮酒过度、中气虚弱、肝胆气实、肾虚火劫、血虚有火、阴血不足均会耳鸣。明代《医学纲目》认为风火致鸣。所以上火致鸣是有一定道理，在中医里有据可依。不过也有其他原因所致，如早在金元时期，《脾胃论》将耳鸣归为脾胃虚弱；《丹溪心法》则重点论述阴虚易致耳鸣。很多耳鸣患者会担心自己耳鸣久了会不会耳聋？其实大部分耳鸣患者存在不同程度的听力下降，有些很轻微自己感受不到，认为一直没有听力下降；有些患者从出现耳鸣就伴随听力下降，轻重程度不同，严重者完全耳聋；而有些耳鸣患者会逐渐出现听力下降。故因人因病情而异。1）高音调蝉鸣：常为感音神经性耳聋。2）低音调耳鸣：常为传导性耳聋。幻听属于精神疾病的常见症状，最常见于精神分裂症，其次有双相情感障碍、重度抑郁障碍、睡眠障碍等，需精神心理科进一步评估诊治。头鸣也称脑鸣或者颅鸣，是患者主观感受到脑子里出现的异常响声，有些患者往往分辨不清是耳鸣还是头鸣，因为耳朵本身就位于头颅两侧，在颞骨内，包含外耳、中耳和内耳三部分，尤其是内耳，又称迷路，埋藏于颞骨岩部，内含听觉和前庭器官，掌管着我们的听力和平衡，所以耳鸣和头鸣有时会相伴存在，不易区分。头鸣可能是脑部神经疾病产生的危险信号，需要引起重视，症状严重者应及时就诊神经内科，必要时进行头部磁共振血管造影（MRA）或CT血管造影（CTA）检查，以排除脑血管器质性疾病。除疾病本身因素外，睡眠、精神心理因素对耳鸣影响较大，失眠、焦虑与耳鸣相互影响，甚至形成恶性循环，应避免焦虑紧张，噪音环境会加重耳鸣，应远离。1）突然出现的耳鸣，单侧耳鸣，持续性耳鸣，伴听力下降的耳鸣，应及时就诊，进行耳科常规检查及听力学检查，包括纯音听阈测定、声导抗测听、耳声发射及听觉诱发电位（听性脑干反应），内听道MRI（磁共振）等，排查突发性耳聋、听神经瘤等。2）耳鸣伴头晕或眩晕、头痛、视物模糊不清时，应及时就诊，行前庭功能检查，如眼震电图检查，头颅CT、MRI（磁共振）等检查，排查中枢性病变。3）持续出现与脉搏或心跳同步的搏动性耳鸣，应及时就诊，进行颈部及耳周听诊，用听诊器试听，并进行同侧颈部血管按压，了解耳鸣节律及按压后耳鸣可否减轻或消失；进行颞骨薄层CT、颈动脉彩色多普勒超声、脑血管CTA，必要时数字血管造影检查（DSA）。1）病因治疗：对于病因明确的，通过对因治疗或手术治疗，耳鸣可减轻或消失。2）声治疗：希波克拉底曾对耳鸣及声音掩蔽治疗耳鸣进行了最早的描述：“如果人们发出一种声音，为什么耳内的噪声就停止了？是否因为较强的声音驱除了较弱的声音”。声治疗简单理解就是通过声音干扰耳鸣，转移注意力，适应耳鸣。其疗程较长，一般1至2年，但疗效比较稳定，复发少。3）佩戴助听器：对于听力下降和慢性持续恼人的耳鸣患者，使用助听器可改善听力，掩蔽耳鸣，转移注意力来降低对耳鸣的关注，减少耳鸣带来的痛苦。4）心理及认知行为治疗：用于持续恼人的慢性耳鸣患者，通过改变与耳鸣痛苦相关的思维和行为模式，缓解思想压力，消除紧张和焦虑情绪，减轻痛苦。5）经颅磁刺激治疗：是一种无损伤的神经刺激检测技术，也是一种非侵入性的神经功能调控治疗技术。rTMS连续发放同一频率的多个脉冲，是临床治疗的主要刺激模式之一，通过经颅磁刺激调节神经兴奋性，用于头晕眩晕耳聋症状的改善，对耳鸣有辅助治疗作用。治疗前需经专业的医技师评估病情，筛选适合患者，根据评估结果确定刺激靶点，调整刺激强度，告知患者可能出现的副作用并与患者签署知情同意书。6）针灸治疗：《针灸大成》中记载通过针灸穴位借助调整听觉功能治疗耳鸣。通过耳穴针灸治疗可辅助治疗耳鸣。7）药物治疗：目前尚没有被证实可治愈耳鸣的特效药物，对于3个月内的急性耳鸣患者，可选取营养神经药、调节神经药、血管扩张剂改善循环药、抗焦虑及抑郁药、抗惊厥药、局部麻醉药、改善睡眠药物等，减轻耳鸣症状。综上所述，耳鸣是复杂的，需从多维度进行有效管理和治疗。遇到耳鸣需明确是生理性还是病理性；是主观性还是客观性；是单耳还是双耳；是短暂一过性还是持续性；是高音调还是低音调；是搏动性还是非搏动性；是安静环境重还是吵杂环境重；是否伴听力下降、眩晕，以及三者间出现的先后顺序；是否对工作、生活、学习、睡眠及情绪造成影响；是否有诱发原因；既往耳部及全身疾病史及耳鸣家族史等，然后给予相应的合理的个体化的治疗，控制耳鸣，消除疑惑，减少困扰，适应耳鸣，改善生活质量。