耳鸣

良性肌束颤综合征是指身体局部肌肉出现不自主的肌束颤动，而不伴有肌无力、肌萎缩。这种肌束颤动可以发生在身体的任何部位，常见于面部及四肢，多在静息时出现，运动时比较少见，预后比较良好，不会进展为严重的神经系统疾病。下面耳鼻喉郑立岗医生谈一谈由于良性肌束综合征患者的暂时性镫骨肌阵挛。最近有报道一位30岁男性，诊断为良性肌束颤综合征，突然在右侧出现严重的低音耳鸣。耳镜检查显示鼓膜有节律性运动，与耳鸣同步。鼻咽检查未见腭痉挛。脑磁共振成像和纯音测听无明显差异。基于这些发现，该患者为镫骨肌阵挛引起的客观耳鸣作出了诊断。客观耳鸣在出现后48小时内自行消失，但在随后的几天内，患者出现频繁而短暂的客观耳鸣，持续时间仅数秒。从以上的病例我们可以看出镫骨肌阵挛的发生表明存在潜在的运动单位兴奋性。本病例提示，在某些患者中，镫骨肌阵挛可能代表弥漫性运动单位超兴奋性的临床表现。关于镫骨肌痉挛导致的耳鸣，如果您还有什么问题，欢迎留言和耳鼻喉郑立岗医生进一步交流。

耳鸣是一种在没有外界声、电刺激条件下，人耳主观感受到的声音。值得注意的是，耳鸣是发生于听觉系统的一种错觉，是一种症状而不是疾病。耳鸣常是某种疾病的伴随症状，耳鸣的基本诊疗原则是明确并治疗原发病。针对原发病治疗后，如甲状腺功能低下引起的耳鸣，经甲状腺片治疗，患者耳鸣多可自行消失。颈椎病引起的耳鸣，积极处理颈椎病变后，有70%的患者耳鸣可减轻或消失。病因不明者则要根据专科检查结果进行分类，确定病变部位，制定个体化治疗方案。耳鸣分类一、客观性耳鸣血（管）源性肌源性咽鼓管源性二、血管搏动性耳鸣1、动脉性：用听诊器多可听到。按压血管后耳鸣一般不缓解。常为咚咚声或压迫听神经后出现搏动性高调耳鸣。2、静脉性：不能用听诊器听到。按压血管耳鸣常可缓解。常为嗡嗡声或吹风样。耳鸣频率匹配常为低调。3、可由血管内的血液湍流引起。可通过听诊或者用声波记录仪记录下来。凡血管搏动性耳鸣，须对颅骨和颈动脉行听诊检查。这种耳鸣对纯音听力影响不大，但对语言分辨可产生明显影响，因它对声信号有明显的内源性掩蔽作用。血管性噪声是真正的声学振动，只有当它的响度很大，并且频率谱较宽时才能被掩蔽。患者感觉到的耳鸣响度就是掩蔽所需要的响度，非常可靠。这一点与主观性耳鸣不同。真正的宽带噪声性耳鸣，包括血管性噪声，用纯音和窄带噪声是无法掩蔽的。4、如果血管病变在中耳（如颈静脉球体瘤）常常出现传导性聋。声阻抗常能记录到与脉搏同步的阻抗变化。常见的血管病变原因有：颅外血管病变：颈动脉狭窄、椎动脉狭窄、颈静脉-动脉球体瘤、动静脉瘘、血管瘤、心脏病、心力衰竭等。颅内血管病变：动静脉瘘、动脉性假性动脉瘤、颈静脉球体瘤、残存的镫骨肌动脉、椎动脉硬化等。因为此类疾病的手术治疗有相当的危险，因此对血管搏动性耳鸣要作出详细的诊断。三、肌源性耳鸣横纹肌正常收缩时可以产生一种“肌肉音”，可以通过听诊听到。有时在安静的情况下可以听到咬肌的收缩。这种耳鸣很少见。肌源性耳鸣患者感到有一种“卡塔”音，可以向一侧或两侧耳放射。旁人可直接听到，或者用听诊器听到。肌源性耳鸣的声音可以有很大的变化。往往使病人感到异常烦躁。有些病人可以在生气或注意力集中在咽部时自主产生。肌源性耳鸣的产生机制1、咽鼓管的开放运动：咽鼓管的开放是腭帆提肌和腭帆张肌协同运动产生的。正常时，吞咽和打哈欠时可以引起咽鼓管开放。咽鼓管开放引起卡塔声的原因可能是粘膜粘连，开放时粘连的内壁分开产生的。有些人如潜水员，飞行员和跳伞员可以通过训练不用吞咽而自主地产生这种声音，多为双侧。2、腭，咽鼓管和中耳肌阵挛：多为单侧，一般不能自主产生。检查时可见一侧腭帆阵发性挛缩，提起并向一侧收缩。有时这种现象也被称为肌阵颤。与引起咽鼓管开放的生理性腭肌收缩不同，腭肌阵挛只是单发的阵挛，非常短暂，可能不引起咽鼓管开放。鼓膜张肌可能参与其中，它可以直接牵扯锤骨引起鼓膜振动。手术时有时可以见到鼓膜与卡塔声同步运动。用声阻抗常能记录到鼓膜阻抗的变化与腭肌阵挛是同步的。临床研究提示其病变部位位于下丘脑，主要是下橄榄核，可能是局限性脑炎或轻度脑梗塞的结果。3、镫骨肌阵挛：也可以引起阻抗变化。它与面肌阵挛以及三叉神经痛的机理相似。都可由于血管压迫引起。偶尔可以见到瞬目引起的耳鸣，也是由于镫骨肌痉挛引起的。四、主观性耳鸣的分类主观性耳鸣有不同分类。最主要的分类是按照病程以及是否出现睡眠障碍等失代偿情况进行分类。根据病程分类急性耳鸣：病程＜3月；亚急性耳鸣：病程3~12月；慢性耳鸣：病程＞1年。根据有无继发症状分类根据有无继发的注意力以及睡眠障碍，烦躁，抑郁等神经精神症状：可分为代偿性，非代偿性耳鸣。一、外耳性耳鸣【常见疾病】外耳道耵聍栓塞；异物；胆脂瘤、外耳道湿疹等。【产生机制】外耳道中的各种物质均可刺激鼓膜，引起耳鸣症状。【临床特点】常常在吞咽动作时出现耳鸣。耳鸣常为低调，嗡嗡声或哗哗声。【治疗】清洁外耳道。【预后】很好。二、中耳性耳鸣【常见疾病】分泌性中耳炎；慢性中耳乳突炎；中耳胆脂瘤；粘连性中耳炎，中耳胆固醇肉芽肿、耳硬化症等。【产生机制】①鼓室积液，可使中耳压力状态发生改变，引起耳鸣。②自体噪声过大：主要来自迷路及周围血管搏动声音，呼吸音等。传导性聋的患者常感到生理性噪声加强，因外界环境噪声掩蔽作用降低，如耳硬化症。镫骨术后耳鸣减轻，因中耳恢复正常后外界掩蔽作用加强。瞬目引起的耳鸣常与镫骨肌异常收缩有关，常为病毒感染引起。【临床特点】多为低调耳鸣，常伴传导性聋或混合性聋。耳部检查常可发现鼓室积液、鼓膜穿孔、胆脂瘤等病变。【治疗】分泌性中耳炎首先应治疗慢性鼻-鼻窦炎，腺样体肥大，鼻咽癌等。必要时可进行鼓膜穿刺、切开或置管。慢性中耳炎需要手术治疗。瞬目引起的耳鸣可口服卡马西平0.1Tid。耳硬化症患者进行镫骨底板开窗后，90%患者耳鸣减轻或消失。【预后】较好。慢性化脓性中耳炎进行中耳手术后，1/3患者耳鸣减轻；1/3耳鸣不变；1/3耳鸣加重。三、内耳性耳鸣【常见疾病】低频下降型感音神经性聋、梅尼埃病、听神经病、噪声伤，突聋，耳毒性药物损伤等。【产生机制】蜗性耳鸣是听神经接受耳蜗病理兴奋的结果。耳蜗或蜗神经病变可引起内毛细胞及所属的神经纤维放电率增加，听觉中枢不能区别是病理性兴奋还是正常的生理兴奋而产生错误的听觉信号即耳鸣。内耳的病变包括细胞顶部损伤与机械电传送障碍（急性噪声伤）；细胞体的损伤与电机械传送障碍；细胞代谢障碍；细胞基底的病变及电化学，化学电传送障碍；以耳蜗感觉器官以外结构的病变如血管纹的病变均可引起耳鸣。【临床特点】典型的蜗性耳鸣如梅尼埃病为低调耳鸣，典型者有听觉过敏（重振现象），掩蔽有效。【治疗】减轻内耳积水。方法包括①低盐饮食；②激素治疗③利尿剂治疗。如长期用药，需注意可能出现低钾血症，要进行补钾治疗；④脱水药物⑤改善微循环治疗。早期梅尼埃病可行内淋巴囊减压。术后50%患者耳鸣缓解。也可用外耳道正负压力仪（Minette）进行治疗。【预后】较好。四、神经性耳鸣【常见疾病】听神经瘤；血管袢压迫听神经；听神经脱髓鞘病变等。【产生机制】血管袢压迫或神经脱髓鞘病变。【耳鸣特点】常为中高频耳鸣，利多卡因常可使耳鸣减轻。掩蔽治疗必须选择与耳鸣同频的声音，而且在阈上20dB以上方能进行掩蔽。【治疗】听神经瘤需要手术治疗。血管袢压迫可进行手术减压。可以用利多卡因；卡马西平；苯妥因钠等药物进行治疗。【预后】急性神经性耳鸣预后较好，慢性耳鸣药物治疗很难取得满意疗效。五、中枢性耳鸣【常见疾病】严重的中枢性供血障碍﹑脑肿瘤﹑颅脑外伤﹑神经衰弱或神经外科术后都可出现中枢性耳鸣。【产生机制】中枢性耳鸣没有争论。切断听神经后如耳鸣仍存在则认为耳鸣来自听觉中枢。目前的观点认为抑制神经元的功能下降而引起听觉核区自发活性病理性改变引起耳鸣。特别注意：慢性耳鸣有“中枢化“特点。梅尼埃病的发病机制为膜迷路积水，病程较长者行迷路切除后仍然有耳鸣，提示耳鸣的部位来自中枢。这些现象也是耳鸣不宜采用手术治疗的原因。【耳鸣特点】患者常自觉为双侧同频耳鸣、颅鸣或头深部的声音很难判断哪一侧，掩蔽无效，利多卡因不能使耳鸣减轻。【治疗】药物治疗疗效不佳。如为代偿性耳鸣，可不用任何处理，定期到耳科医生进行相关咨询。失代偿性耳鸣，药物治疗主要针对继发出现的失代偿症状，如失眠、焦虑、抑郁等，进行相应的对症处理。【预后】让患者努力适应耳鸣，达到代偿适应，虽耳鸣音量很难降低，也不会明显影响患者的生活质量。六、声觉外系统产生的耳鸣【常见疾病】常见于颈椎功能障碍与下颌关节肌关节病变。【产生机制】1).已发现颈椎棘神经节与脑干听核区之间有直接神经通路联系。颈椎疾病可能通过这种神经通路影响听路。2).压迫血管影响内耳的血供。下颌关节病变引起耳鸣机制类似颈椎病。【耳鸣特点】晨起或午睡后耳鸣程度最重；耳鸣音量及频率可发生改变。【治疗】通过治疗颈椎病情缓解后，约有70%的病人感到耳鸣减轻。【预后】较好。七、水杨酸引起的耳鸣【产生机制】动物试验提示，使用水杨酸后ABR波间期延长。听神经放电增加，并可引起中枢核团的电生理改变。水杨酸制作耳鸣动物模型缺点是水杨酸中毒引起的耳鸣总是可逆的，与临床不太相符。【耳鸣特点】多为中高频耳鸣，双侧，停药后耳鸣可消失。一般在每天口服400mg以上时才会出现耳鸣症状。【治疗】停止使用水杨酸药物后耳鸣一般能自行消失。【预后】好。八、外伤性耳鸣【产生机制】多在脑外伤后，与迷路振荡及脑振荡有关。耳鸣部位可在耳蜗，神经或听中枢，也可混合存在。有证据显示，部分脑外伤患者的脑组织出现局部疤痕，引起异常放电，机理同癫痫。【耳鸣特点】利多卡因可使多数病人耳鸣加重。颅压改变（包括高颅压和低颅压均可使耳鸣加重。部分患者使用改善微循环药物会使耳鸣加重。【治疗】尽早足量给予皮质类固醇激素，减少脑组织瘢痕形成，减轻内耳及听神经水肿。【预后】急性外伤性耳鸣经过积极治疗，预后较好。慢性耳鸣预后差。九、老年性聋与耳鸣老年性聋有不同类型耳鸣多见于低频区域，比年轻人的响度轻，掩蔽效果好。主要表现为对声音分辨能力差，颅鸣、头昏沉感治疗：口服或静脉使用金纳多十、儿童耳鸣常见原因：中耳炎、遗传性疾病（如大前庭水管综合症、灶性遗传性聋等）、听神经病、心理因素等。耳鸣程度分级0级：没有耳鸣。1级：偶有耳鸣，但不觉得痛苦。2级：持续耳鸣，安静时加重。3级：在嘈杂的环境中也有持续耳鸣。4级：持续耳鸣伴注意力及睡眠障碍。5级：持续重度耳鸣不能工作。6级：由于严重的耳鸣，患者有自杀倾向治疗原则大多数病因不明。急性耳鸣要积极治疗，治疗原则同突发性聋。慢性耳鸣的治疗原则是缓解症状，控制伴随症状，提高生活质量。耳鸣疗效评定痊愈：耳鸣完全消失；显效：耳鸣改善二级以上；有效：耳鸣改善一级；无效：耳鸣无明显改变。

耳鸣是耳部常见的症状之一，临床上常会遇到因耳鸣就诊的患者，发生率大约在10～25%，随年龄增长而升高，老年人的发病率可达33%。其实生活中正常人均有耳鸣的感受，比如在安静环境中感受到的耳鸣声，活动或侧