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黄益灯主任医师 温州医科大学附属第一医院 耳鼻咽喉科 耳硬化症定义 耳硬化症又称耳硬化，是一种原因不明的疾病。好发于20-40岁，女性发病是男性2.5倍。 病理上是骨迷路原发性局限性骨质吸收与破坏，代以血管丰富的海绵状骨组织形成，最终 骨质沉着与骨质硬化，故称“硬化”。当侵犯卵圆窗时，可引起镫骨固定，失去传音功能， 使听力进行性减退，称镫骨耳硬化，此型临床多见。当病变位于迷路或内听道，导致听觉感受器或听神经病变者称耳蜗耳硬化，此型少见。一、临床表现1.听力下降：双耳渐进性听力下降是本病的主要症状，最初听力减退轻微，发展缓慢，逐渐加重，患者常难以确定具体起病时间，外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等可致听力减退显著加剧。2.耳鸣：耳鸣多为低频性、持续性或间歇性， 后期可出现高频性耳鸣。3.韦氏错听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。可能与半规管受累或迷路水肿有关。二、诊断依据1.双耳进行性听力减退，伴低调耳鸣；好发于年轻女性，外伤或怀孕期加重；可有韦氏错听或轻度眩晕；部分患者有阳性家族史。2.检查：外耳道宽大，鼓膜正常，活动好。部分患者有时可观察到鼓膜后上SchwArtze征（透红征），咽鼓管通畅。3.音叉检查：Rinne试验阴性，Weber试验偏向耳聋较重侧，Gelle试验阴性。4.听力检查骨导曲线有卡哈（Carhart）切迹， 早期听力为传导性聋，中晚期为混合性耳聋。5.乳突薄层CT示中耳及内耳均正常，部分典型病例可示前庭窗、蜗窗及耳蜗周围骨质吸收区及双环征。三、治疗方法1.手术治疗。镫骨手术是镫骨耳硬化最有效的治疗手段，适用于气导听力损失达45dB以上， 气骨导差大15dB以上的患者，手术的目的是改善患者听力，阻止病情继续发展。耳硬化镫骨手术分为镫骨全切术及镫骨底板开小窗（使用微型钻、三菱针或CO2激光),把钛合金的人工镫骨(Piston)一端固定在活动的砧骨上，一端通过镫骨底板上的小窗或切除的镫骨底板进入前庭池，把声音从外耳传入内耳。耳内镜视野清晰、广角、操作准确，耳内镜下人工镫骨手术具有去骨少或无需去骨，外耳无切口，患者恢复快等优点，深受患者青睐。目前我科已经常规开展耳内镜下及显微镜下镫骨底板小窗技术治疗耳硬化症，疗效显著， 深受欢迎。对于双侧耳硬化症患者，手术耳的选择如下：①首选听力较差耳进行手术，若对侧耳也达到手术指征，3个月后再进行对侧耳的手术；②双耳气导下降大致相同，首选骨导较好的耳进行手术；③双耳气导及骨导下降相同，首选有耳鸣的或耳鸣较重的耳进行手术。2.佩戴助听器。对于不愿意手术或全身情况不耐受手术的患者，可以选择佩戴助听器，以改善听力。目前我科已经常规开展耳内镜下人工镫骨底板开窗，人工镫骨假体(Piston)植入术，具有微创，耳部无切口，患者创伤少，恢复快，疗效好等特点，深受患者青睐。若须预约手术患者，现预约我的门诊，我的门诊时间是周一上午温州医科大学附属第一医院老院普通门诊，下午老院名医馆，周三一天新院资深专家门诊。2019年02月06日
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郑立岗主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 耳硬化症又称耳海绵化症，是人类颞骨特异性骨病变，多见于白种人，高加索人好发，黄种人也不少见。此病好发于年轻患者，女性较多，男女之比约１：２，好发年龄为２０～５０岁，妊娠期加重。耳硬化症的临床表现为渐进性听力下降，伴耳鸣、眩晕等，妊娠期可加重。耳硬化症以双侧同时发病多见，或两侧先后发病，少数单侧发病。临床主要表现为传导性或混合性耳聋，以传导性耳聋为主，少数患者表现为单纯感音性耳聋，骨气导分离，气导下降明显，骨导正常或轻度下降，测听骨导曲线常见Carhart 切迹。耳硬化症的治疗目前以手术治疗为主，手术的方式按所用的工具可以分为传统的显微镜人工镫骨手术和耳内镜微创人工镫骨手术。两种手术从外观上来说，显微镜下手术需要做耳朵前方或后方的切口，暴露手术的区域。耳内镜手术是直接通过外耳道手术，无需做辅助的切口，整个的手术变得更加的简单和美观。从手术的效果来说，耳内镜下手术做的会更加的精细，效果会比显微镜下要好一些，但是，手术医生的技术水平也是一个非常重要的影响因素。目前，就郑医生自己在耳内镜微创手术方面的实践来看。耳硬化症微创手术标准包括以下几点。第一，体表无任何的切口。避免体表任何的切口是郑医生耳内镜微创手术一直的理念。因为，耳部体表的切口位于面部，对外观的影响比较大。就目前人们的观念和医疗技术的发展来看，避免体表的切口是耳科微创的基本要求。第二，术前无需备皮及剃头发。这点也是许多患者非常关心的问题，剃头发会导致患者外观的明显变化，导致患者术后无法及时返回工作学习岗位。在目前生活节奏比较快的情况下，长期休病假对于许多人来说非常难做到。第三，术后无需换药。耳内镜微创人工镫骨手术由于体表无切口，术后就无需消毒伤口及换药。极大的减少了患者术后护理的麻烦和复诊的次数。以上是郑医生结合自己在耳内镜微创手术方面的实践，提出的耳硬化症的个人手术标准。目的是便于和广大的患者沟通和交流，让患者对于郑医生的微创手术有一个直观的了解。本文系郑立岗医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年03月31日3707
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陈兵主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 在耳科临床中，经常会有患者因为听力下降而就诊，少部分患者经过耳科专家检查后，得出的诊断是“耳硬化”，那耳硬化是怎么一回事呢？要回答这个问题，首先需要了解一下我们是怎样听到声音的，一个完整的声音感知过程是比较复杂的。很多秘密藏在耳朵的深部，包括中耳和内耳。实际上，耳朵里面还有很多复杂的结构负责接收声音、传递声音、声电转换以及大脑对声音的感知。人类的耳廓有收集声波的作用，（所以常常会有“竖起耳朵听”这种说法），耳廓把收集到的声音通过外耳道传到鼓膜，并引起鼓膜振动，从而带动听骨链一起振动，然后又引起内耳的淋巴液振动并刺激毛细胞进行声电的换能工作，这种神经冲动经听神经传入大脑，最后通过我们的大脑感音。这其中任何一个环节出现问题或故障都会导致我们的听力下降，根据损伤部位、听力损失的大小而称之为不同性质、不同程度的耳聋。耳硬化并不是真正意义上的“硬化”，它是由于某些原因引起的镫骨活动受限或固定，从而导致听力下降。耳硬化的发病可能和遗传基因有关。镫骨是我们人体中最小的一块骨头，大约相当于一粒米大小，形状类似于马镫。耳硬化在病理学表现为内耳的骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，因为内耳的骨质已经非常坚硬，仅次于牙釉质的硬度，所以不可能再变得更加坚硬，只是增生的病灶影响镫骨的活动，从而导致听力下降。随着病变程度的加重，镫骨活动度越来越差，逐渐失去传音功能，随之而出现的就是听力渐进性下降，严重者可能会导致重度或极重度聋。耳硬化的主要症状为进行性的听力下降，女性发病率约为男性的2.5倍，一般中年以后发病，特别是女性怀孕或者生育后听力开始下降，缓慢加重，而且多有家族史。大多为双侧，单侧发病较少。部分患者可能伴有低频性类似吹风样耳鸣，少数患者还可能伴有眩晕。另外一个特点就是，耳硬化患者在安静环境下听不清，而到了比较嘈杂的环境中，患者反而感觉到听的更清楚了，医学上称作“韦氏误听”现象。另外，耳硬化的患者讲话的语调多是“轻声细语”，而非高音喇叭样的讲话，与感应神经性聋患者的“大嗓门”有明显区别。开始发病的听力下降多为传导性或混合性耳聋，至耳硬化的后期可能导致重度或极重度感音神经性聋。基于以上特点，耳硬化的诊断并不太困难，只是许多情况下有可能被忽略了。这类患者的鼓膜基本正常，而非中耳炎的鼓膜穿孔，医生可以通过检查鼓膜、听力、音叉等基本可以确立诊断，而为了排除其他疾病，医生通常还会做一些其他检查，如颞骨CT等，排除中耳炎导致的鼓室硬化症或者先天性听骨链畸形等。一旦确定诊断，对于那些听力下降比较明显者就要考虑作相应的处理。目前还没有特效药可以控制该病的发展，为了提高或恢复耳硬化患者的听力，治疗方案基本以助听器辅助康复或人工镫骨手术为主。可根据患者本人的意愿、全身情况以及手术风险的承受能力而定。一般来说，只要能耐受全麻手术者可考虑外科治疗。手术一般情况下是比较安全的，提高听力的概率非常高。耳科手术都可能会有全聋或面瘫的风险，虽然发生率极低，医生也会在术前告知患者。这可能和患者的自身免疫力、全身情况以及术者的临床经验等有关。人工镫骨植入术属于非常精细的耳显微外科手术，精度是按照零点几毫米计算的。经验丰富的耳显微外科医生，一般在15——30分钟可以完成该手术。手术原理主要是在无法继续工作的镫骨足板上开一个零点几毫米的小孔，再植入一个活塞样人工镫骨，使得听骨链重新恢复正常工作，以提高听力。这种手术的效果多会“立竿见影”，部分患者在麻醉清醒后就可能感觉到听力提高了，理想的手术结果也常常会让手术医生很有成就感。有些患者在术后复诊、取出耳道内填塞物的一刹那会激动得热泪盈眶，并告诉医生：“我多年都没有听到那么大的声音，周围太吵了”，而每当此时，医生也会和患者一起分享成功的快乐！本文系陈兵医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年02月04日24874
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王武庆主任医师 上海市五官科医院 耳科中心 耳硬化症，标准的学名应该叫耳硬化。 耳硬化，目前病因不清楚。可能和遗传，免疫，或者是病毒感染有关系。耳硬化的病理机制是在镫骨的周围，出现了新生的骨质，这些新生骨刚开始的时候是疏松的，到后面逐渐硬化，并导致镫骨的固定，失去传音功能，使听力进行性减退。 耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年龄以中青年较多。 患者往往在成年以后，出现逐渐加重的听力下降，有的女性患者在妊娠和分娩之后会加重病情。发病可以双侧也可以单侧。 鼓膜正常的传导性聋就要考虑耳硬化的可能性。许多20岁以下的患者也会因为自己的听力出现下降，医院检查为传导性聋，被诊断为耳硬化。这种情况不管是医生和患者都要非常的谨慎，因为有的病人其实听力早就下降了，但是在幼年或者儿童的时候并未在意，只是在青春期后，有些亲密的交往，需要用到非常灵敏的听力，才发现自己的听力出现问题。对于20岁以下的年轻人的传导性聋，多数需要考虑是先天性的听骨畸形。检查鼓膜是正常的，没有中耳炎的表现，患者也没有中耳炎的病史，做ct检查，可以发现中耳乳突是正常的，或者可以看到镫骨周围骨质增生模糊或者硬化的表现。 患者因为听力下降，有时候会出现耳鸣，如果疾病引起前庭的问题，会造成眩晕。不过眩晕很少见。 当医生怀疑是耳硬化的时候，需要做颞骨ct。同时也需要做音叉检查，确定电测听的准确性。 耳硬化，目前没有特殊的药物治疗。氟化钠有可能会使病情稳定不再发展，但是国内并没有氟化钠片。 如果疾病向耳蜗方向发展，存在耳蜗型耳硬化。将会使听力下降出现感音性的成分并逐渐加重。耳硬化，目前可以通过人工镫骨手术治疗，效果非常好，听力明显提高甚至接近正常的概率会达到90%以上。我们现在也开展最先进和微创的耳内镜下人工镫骨植入，可以没有任何的切口。也无需理发。 如果患者是先天性的传导性聋也就是听骨畸形，虽然不是耳硬化，我们也可以进行人工蹬骨手术。不过先天性的听骨畸形往往会合并面神经的畸形，在手术当中要特别注意保护面神经。部分患者，镫骨没有发育，就是没有任何镫骨底板的存在。这种情况需要有经验的医生，在耳蜗的骨壁上进行打孔。有时候需要把面神经移位，找到最合适有效的位置。在这方面我们也有很多的经验。本文系王武庆医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月04日10877
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刘苏辐主任医师 世纪坛医院 耳鼻咽喉头颈外科 什么是耳硬化症？这种病的病理变化是由于内耳骨迷路靠近卵圆窗部位的正常骨质被吸收而被一种富于血管的新生海绵状骨质所代替。这种海绵状新生骨灶逐渐骨化变硬，所以习惯上称作“耳硬化症”。这种病理性骨灶逐渐蔓延，侵及镫骨底板，使它固定在卵圆窗上。声音由鼓膜、听骨传达到这里，就不能再向内耳传过去了。如果这种病理骨灶向内蔓延及内耳，引起耳蜗损害或前庭蜗神经变性，称作“耳蜗性耳硬化症”。发病年龄以中青年较多。引起耳硬化症的原因，至今还未弄清。本病多发生于青年，病变是逐渐发展的，因此，听力减退也是慢慢出现。多半开始于20岁左右。开始是一侧，逐渐演变而成双侧。随着病期延长，听力减退也逐渐加重。但是不同的患者，甚至同一患者的不同时期，耳聋进行的速度差异很大。只要镫骨一旦完全固定，耳聋就渐趋稳定。如果病灶继续向内耳发展，由于耳蜗神经的退行性病变，引起的耳聋就会继续加重，不会因镫骨固定而终止。耳硬化症的病灶如果仅限于镫骨底板，声音传导受阻，表现为传导性聋。如果病灶侵及耳蜗，圆窗、前庭蜗神经末梢，就增添了感音神经性吸力障碍的成分，成为混合性聋。患者中约80%常伴有显著的耳鸣。耳鸣可发生于耳聋之前或同时发生。到了晚期，病变侵及内耳，空气传导和骨传导听力都将剧烈下降。耳硬化症的治疗原则：⑴本病致病原因不明，治疗目的只是恢复听力，不能根治。⑵手术治疗是提高听力最有效的措施，目前普遍采用的是镫骨部分切除术。⑶不能手术者可配助听器。2011年02月13日3464
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