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花中东主任医师 医生集团-广东 小儿心外科 嗯，这个是如何判断三人证是轻型还是重型，我看你说的轻型可以用的小结口，其他的不行，轻型和重型要看几几点，第一点呢，看这个主动脉脐跨的程度啊，主动脉齐跨的程度是多大，嗯，一般的是四联症，典型四联症都是50%，但有些四联症呢，它三十百分之二十啊，这种情况，但室缺呢，还是一样的是缺，另外就是看肺动脉的发育啊，肺动脉的发育程度啊，肺动脉发育程度好，然后肺动脉瓣黄又好。 病人又没有子绀，呃，饱和度是饱和的，也就是大于95%啊，这种情况就是基本上可以右侧切口。 当然我们要做，做之前的话要做CT确认一下我刚才说的这几点就好了，另外就是心脏转位的情况，心脏转位不要左左转位太明显，当然这些成情况，我说的这些东西都是一个轻重的一个判断，不是绝对判断，那基本上是这些，这些就几乎可以来覆盖这些情况，嗯，主动脉气化程度，病人子绀程度，肺动脉发育情况，肺动脉瓣黄的发育情况，半下流食道狭窄是不是特别的，嗯，弥漫，嗯，这些都是指标哈，这个这个需要还是需要专业的大夫来看一看，而且不只是专越大夫的，要非常有经验的大夫来做才行，嗯，来看基本上轻型的非非紫绀型的四联症都可以做右侧信号。 呃，下一个问题。2022年07月10日
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许伟滨副主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 他刚呱呱坠地就判定“活到20岁的概率仅为10%”，却爱上滑雪成为一名运动员；他5岁前，接受了2次开胸手术，20岁却登上冬奥之巅；他收获13枚单板滑雪金牌，是常胜冠军却暂别赛场，玩起了乐队；他35岁“高龄”再迎冬奥，开启职业生涯谢幕战，创造“单板运动员只有两种，一种是肖恩.怀特，一种是其他人”的传奇人生。可谁能想到，这样一位具有传奇经历的世界冠军肖恩怀特，其实患有复杂型先天性心脏病法洛四联症，但这并没有影响他挑战极限、书写传奇，也让普通大众重新认识先天性心脏病。那么，法洛四联症是一种什么样的先天性心脏病呢？如何在胎儿期和婴儿期准确诊断法洛四联症？胎儿确诊法洛四联症，是该“留”还是“流”？这类患儿手术后可以正常参加体育活动吗？下面，由心脏中心医护团队给大家科普一下吧。什么是法洛四联症？1888年，由EtienneFallot详细描述了其病理特点及临床表现，将其命名为“蓝色疾病“，并首次描述了疾病的由四种畸形组成，包括室间隔缺损，主动脉骑跨，肺动脉狭窄和右心室肥厚，是一种最常见的紫绀型先天性心脏病。因体内动脉血和静脉血发生混合而缺氧逐渐出现紫绀，即皮肤、粘膜呈青紫色，而不是正常的红润肤色，俗称蓝宝宝（bluebaby）。法洛四联症主要有哪些症状和表现呢？1. 发绀：是缺氧的表现，多在口唇和指甲出现青紫，出现的早晚和疾病的严重程度相关。出生时不明显，随着年龄增长和肺动脉狭窄的加重，其程度而加重。2. 缺氧发作：3个月开始出现，6个月后多见。多在婴儿吃奶或哭闹时出现，表现为呼吸加快，发绀明显加重，意识丧失。主要是由于右室流出道受到刺激而剧烈收缩。3. 蹲踞：是患儿活动后常出现的一种特征性姿态，其通过蹲踞来缓解呼吸困难和发绀4. 生长发育落后和杵状指。如何在胎儿期和婴儿期诊断法洛四联症？大多数法洛四联症宝宝可在胎儿时期通过心脏超声可以确诊和评估，可在孕20周左右发现。但是，由于胎儿心脏在孕中晚期仍处于发育阶段，对于肺动脉的发育情况还需要定期复查（建议每隔四周）。此外，还需要注意一侧肺动脉缺如或是肺动脉瓣缺如这些特殊情况。而在出生后，由于肺循环阻力还比较高，肺动脉瓣狭窄程度还不重，还需视病情每隔1~2个月复查心脏超声。法洛四联症如何治疗？应遵循早发现、早诊断和早治疗的原则。目前推荐最佳手术年龄为3-9个月，广东省妇幼保健院已成立心脏中心专家门诊，拥有全面、专业、高水平的心脏医疗团队，可对产前、产后发现的法洛四联症等先天性心脏病患儿实行“产前诊断和评估，产后一体化诊疗及术后随访”的模式，针对法洛四联症宝宝的不同病情，结合心脏超声和心脏CT，制定个性化治疗方案。将手术治疗提到疾病典型症状出现之前，为孩子的生长发育争取宝贵的时间。心脏中心邹鹏主任医生也提醒：对于法洛四联症，术前对肺动脉及肺动脉瓣的超声评估尤为重要。如肺动脉瓣环发育较好，可做单纯修复的根治手术，可以保留肺动脉瓣；如果肺动脉发育不算差，可以在6个月后择期行根治手术；如果肺动脉发育很差，宝宝伴有严重的青紫，需要在新生儿期行中央分流手术。最近5年多来，本中心已接诊60余例胎儿法洛四联症，并在出生后成功进行手术，90%以上获得良好的效果，术后完全可以像正常孩子一样生活、学习、运动，多数无需终生服药。诊断法洛四联症，宝宝仍然可以正常生活心脏中心孙善权主任介绍：先心病曾让不少人谈“心”色变，认为这个病无药可救，或者就算是能治也需花费大量金钱与时间。未经过心脏专科培训的基层医生也可能存在对先心病的认识不足,对一些诸如室（房）间隔缺损，动脉导管未闭的“重判”，甚至将一些单纯的永存左上腔静脉，左室强光斑等正常的变异误当先心病，导致过度引产。其实，并非所有先心病患儿都要接受手术治疗，甚至一些简单、轻微的心脏畸形是可以“自愈”，对于复杂先心病，我们通过手术治疗，也有很好的愈后。虽然法洛四联症是复杂的先天性心脏病，如确诊，家长切记不能“病急乱投医”，只要做出早发现，早诊断和早治疗，宝宝仍会获得跟正常宝宝的生活质量和人生预期。就如传奇人物肖恩·怀特一样，他在正确的时机完成手术，避免了严重并发症的发生，提高了术后生活质量。（图片来源于网络）2022年05月31日713
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花中东主任医师 医生集团-广东 小儿心外科 王主任你好，孩子一周岁做的四思手术，髋张补片，现在三岁了，肺动脉重度反流，现在需要处理吗？这个四人症出现重度反流，有的时候也是正常的，一般来讲四连症的孩子啊，以前刚做四连症根治的时候，大家都觉得近期效果很好，即使肺万反流大家也不太关心，但是发现过了到了15年到20年的时候，那会儿开始有一个猝死的一个高峰，有些孩子突然就没有了，然后呢，大家开始重视这个肺脑瓣反流，尤其是功能不好，三尖瓣反流这些情况，所以呢，一般来讲都十几年以后才出现问题，那么一般来讲，这一两岁，两三岁，两三年一般不会出现严重问题，但是你要定期复查啊，要定期复查看，嗯，不要等到心脏不行了的时候再说，所以每定期复查看，你这个资料不全，没法跟你说，反正我们要看好多次。 指标的，你F值多少，然后要做个核磁，真是那样的话，要做核磁，要做心电图，然后评估那几个指标，我们看看到不到需要干预的程度，所以所以得看。2022年05月29日257
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魏志潘医师 华中阜外医院 儿童心脏中心 法洛四联症（tetralogy of Fallot，TOF）是最常见的紫绀型先天性心脏病。基本病理解剖改变为右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。每10000活体新生儿有3-6例会是法洛氏四联症患儿，占先天性心脏病的 5%～7%。? 临床表现:有一部分比较轻的法四患者可无明显临床症状。 但是法四典型临床表现为:口唇以及四肢末梢紫绀,缺氧发作时可出现食欲差,精神萎靡,呼吸困难，缺氧引发紫绀加重,甚至危及生命.法四患者常常喜欢蹲踞。此外，少数法四患者可出现脑血栓、脑脓肿和感染性心内膜炎。 体格检查：部分患者生长发育迟缓，口唇以及四肢青紫，杵状指趾，胸廓畸形。心前区可以闻 及心脏杂音。 法四患者一旦确诊，均应考虑手术治疗。 一、对于无明显症状的法四患者，满足条件，出生后 6 个月至 1 岁进行手术;(部分轻型法四,我中心可行右侧腋下微创切口手术) 二、伴有缺氧症状的新生儿或小婴儿 法四 应进行急诊手术; 术后跨肺动脉瓣压差＜20 mm Hg、右心室流出道流速＜3 m/s 为手术效果满意。术后保留轻度的肺动脉瓣狭窄,跨瓣压差 15～30 mm Hg，可显著降低远期肺动脉瓣反流，降低远期肺动脉瓣再手术率; 随着医学的进步,目前法四的治疗效果不断提高，并发症减少，死亡率逐渐下降。目前国内外早期手术死亡率在 2%～5%，大的心脏外科中心＜1%. 先心病三级预防,重在”早期发现，早期诊断，早期治疗”,降低重症先心病患者病死率，使更多患者重获健康。2022年03月19日784
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何晓敏副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 法洛四联症（tetralogy of Fallot, TOF）是紫绀型先天性心脏病中最常见的一种类型，占紫绀型先天性心脏病的80%，约占所有先天性心脏病的12%。 一、法洛四联症的定义： 洛四联症，顾名思义，主要包括四种解剖畸形：右心室流出道狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症自然预后差，如果没有手术，则一岁以内死亡率可达25%，三岁以内达40%，十岁以内70%，四十岁以内则95%死亡。其自然预后主要取决于右心室流出道狭窄的严重程度，绝大多数患者死于缺氧或心力衰竭。因此，法洛四联症应该尽早手术治疗。 二、法洛四联症的解剖特征： 1）右室流出道狭窄：狭窄范围可自右心室漏斗部入口至左、右肺动脉分支。可为漏斗部狭窄、肺动脉瓣狭窄或两者同时存在。常有肺动脉瓣环、肺动脉总干的发育不良和肺动脉分支的非对称性狭窄。狭窄的严重程度差异较大。 2）室间隔缺损：缺损为膜部周围型缺损并向流出道延伸，多位于主动脉下，有时可向肺动脉下方延伸，称对位不良型室间隔缺损。 3）主动脉骑跨：主动脉根部粗大且顺钟向旋转右移并骑跨在室间隔缺损上，骑跨范围在15％～95％。 4）右心室肥厚：是右室流出道狭窄的继发改变。 右室流出道狭窄是法洛四联症最主要的病变，也是决定患儿的病理生理、临床表现、病情严重程度及预后的主要因素，狭窄可随时间推移而逐渐加重。本病可合并其他心血管畸形，如25％的四联症患儿为右位型主动脉弓；其他如左上腔静脉残留、冠状动脉异常、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣缺如等。 今天我们科普了法洛四联症的定义和解剖特征，希望晓敏医生的讲解能够让您更直观的认识这个疾病。接下来的几个部分我们还会继续详细介绍法洛四联症。如果您有任何关于法洛四联症的诊治问题或者其他方面的担忧和顾虑，可以直接扫下方的二维码和我联系，留言咨询或电话咨询均可，亦可直接来我门诊就诊，何晓敏医生的门诊时间：周一上午胸外科特需门诊、周一下午胸外科专家门诊和周五上午先心病侧切微创治疗专家门诊，我一定尽全力帮助您。2021年12月02日887
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许伟滨副主任医师 广东省妇幼保健院 心脏中心 法洛氏四联症（TOF）是一种严重的先天性心脏病，发病率大约是10,000名婴儿中的大约2名。在TOF中，异常连接会导致没有足够的（蓝色）血液流向肺部。因此，患有TOF的人血液中的氧含量低于正常水平，因此需要进行手术矫正。历史上，患有TOF的孩子曾经被称为“蓝婴”。 在正常的心脏中，低氧的血液会从腔静脉返回到右心房，并流向右心室。然后，将其通过肺动脉泵入肺部，在肺部通过呼吸运动进行气体交换接收氧气。富氧（红色）血液从肺部返回左心房，进入左心室，然后通过主动脉泵出到身体各个部位提供氧气及营养物质。 患有TOF的孩子具有以下四个心脏解剖特征： 1.室间隔缺损：心脏的左右心室之间有一个孔，通常为非限制性缺损。 2.右心室流出道梗阻：右心室与肺（肺）动脉之间的连接变窄，并且阻塞了流向肺的血液。这就是导致婴儿紫绀的原因。 3.主动脉骑跨：主动向右前移，骑跨于室间隔缺损上。 4.右心室肥大：右心室心肌比正常情况下要厚，因为它可以克服阻塞向肺动脉泵血。这是右室心肌超负荷工作的结果。 这些缺陷的结果是，限制了流向肺的血液。阻塞的程度通常会随着时间而加重。有时，肺动脉瓣完全被阻塞，变成TOF的极端形式，称为法洛四联症伴肺动脉闭锁。 法洛四联症（TOF）症状与原因 法洛氏四联症的症状是什么？ 发绀是皮肤的蓝色，通常是法洛（TOF）四联症的第一个迹象。当血液中的氧气含量低于正常水平时，就会发生这种情况。如果没有存在紫绀的情况，心脏杂音也是第一个发现的症状。 即使婴儿被诊断出患有TOF，也可能在数周甚至数月内没有任何症状。如果肺动脉阻塞程度较轻，一些婴儿会表现出喂奶困难，体重增加不佳等心衰症状。但是通常，随着肺动脉梗阻程度逐渐加重，婴儿会出现紫绀症状，蹲踞，并且随着时间的推移会恶化。 缺氧发作 缺氧发作，是TOT的较严重症状。可能发生在喂食，洗澡或哭泣之后。它们是由于流向肺部的血液进一步减少而导致的，从而使婴儿变得更蓝。表现为呼吸困难和呼吸次数增多，青紫加重，晕厥，有时甚至抽搐致命。这与体循环与肺循环血流改变有关系，肺循环阻塞加重或体循环阻力下降有关。 是什么导致法洛四联症？ 大多数TOF病例没有遗传关联。但是，有些情况下存在遗传联系。已经生有先天性心脏病的孩子的父母更有可能生第二个有心脏病的孩子。 如何诊断法洛四联症？ 出生前 在孩子出生之前，会进行产前检查以检查出生缺陷和其他情况。 在超声检查中可能会看到法洛四联症。 如果您的医生怀疑您的宝宝可能患有法洛四联症，则会下令进行胎儿超声心动图（心脏超声）以评估心脏结构的任何问题以及该缺陷如何运作。 出生后 儿科心脏病专家会倾听您宝宝的心脏和肺部，测量血液中的氧含量（非侵入性）并使用多项测试来确定诊断，包括： 心电图（心电图或心电图） 心脏磁共振成像 (MRI)或心脏CT。 胸部 X 光：传统的胸部 X 光将评估儿童胸部心脏的大小和空间关系。 心导管检查 脉搏血氧饱和度：一种测量血液中氧气含量的非侵入性测试。 法洛四联症如何治疗？ 基本上所有患有法洛四联症 (TOF) 的儿童都需要手术。许多儿童可以通过医学治疗，直到他们完全康复。更严重的形式可能需要早期干预，包括住院治疗。 心导管检查 大多数患有 TOF 的婴儿不需要心脏导管检查术，但有时此操作有助于明确诊断。在严重的情况下，一些儿童会受益于在与肺动脉的阻塞连接中放置支架。 外科手术 患有 TOF 的儿童通常在三到六个月大时接受手术。对于大多数人来说，完整的修复手术是作为初始手术进行的。很少有儿童需要分阶段的方法，初始手术是 Blalock-Taussig (BT) 分流术。 BT 分流术是放置在无名动脉和肺动脉之间的管子，以增加流向肺部的血流量。 TOF 的完整手术修复包括： 关闭左右心室之间的室间隔缺损 (VSD)。 疏通右心室和肺动脉之间的狭窄 如果孩子也有肺闭锁，手术也会用新瓣膜将右心室连接到肺动脉。如果您的孩子有主肺主动脉侧支动脉 (MAPCA)，则可能需要多次手术。 法洛四联症的长期影响是什么？ 随着年龄的增长，患有 TOF 的儿童可能需要额外的手术或导管球囊扩张术。虽然最初手术的目的是修复缺损，但有些孩子会出现肺动脉瓣反流，需要在未来更换。这通常发生在青春期或成年早期，但也可能发生得更早。 患有先天性心脏缺陷的青少年将不得不处理医疗预约和以及可能对体育活动的限制。 在儿童时期接受过先天性心脏病治疗的成年人需要由心脏病专家进行随访，因为早期心脏病的并发症可能会在成年后出现。 ToF患者可能面临心律失常、瓣膜反流和其他心脏问题的风险。 患有TOF的人群行非心脏手术可能会给某些患者带来风险，需要与心脏病专家进行评估和讨论。对于女性患者，怀孕也可能存在风险。 什么是法洛四联症，严重吗2021年12月01日1207
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易容松副主任医师 柳州市妇幼保健院 儿科 专家简介：易容松，男，柳州市妇幼保健院儿科主任医师，广西医科大学医疗系毕业。临床医学学士学位，从事儿科临床工作多年，曾到上海儿童医学进修学习。参与制定我国《小儿先天性心脏病介入治疗专家共识》及《中国儿童心律失常导管消融专家共识》。 熟悉各种儿童常见疾病，擅长儿童心血管疾病的诊治。目前担任中国医师协会儿科医师分会心血管疾病专业委员会委员、中国中西医结合学会心血管病专业委员会儿童心血管专业组委员、中华医学会第六届心电生理与起博学分会小儿心律学委员、广西医学会心电学分会第四届委员会委员。法洛四联症是比较严重的一种先天性心脏病，但是如果及时手术患儿的预后良好，完全能像正常人一样生活。遗憾的是，很多患儿都因为家长没有重视，从而错过了最佳手术时机。因此了解法洛四联症对疾病早发现、早治疗至关重要。什么是法洛四联症？先天性心脏病可以分为非紫绀型和紫绀型两大类。紫绀型一般病情更重，患儿通常会因为缺氧出现口唇周围青紫等紫绀表现。法洛四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病，主要有四种心脏结构畸形，包括室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄、右心室肥厚。主要在婴幼儿时期发现，手术是唯一根治的方法。为什么会得法洛四联症？法洛四联症的病因尚不明确，目前认为是由于环境或遗传等因素导致的。引起法洛四联症的核心改变是胚胎时期右心室漏斗部或圆锥发育不良。该疾病有一定的家族聚集趋势，说明可能与基因有关，但不是遗传性疾病。此外母体妊娠期感染、营养不良等因素也可能增加疾病的发生率。法洛四联症有什么症状？法洛四联症的主要症状包括发绀、呼吸困难、缺氧性发作和劳累后蹲踞位休息等。其中发绀是最典型的表现，即患儿在吃奶、哭闹时，嘴唇、指甲等毛细血管比较丰富的地方出现青紫，多在3-6个月出现，少数到儿童或成人期才出现。呼吸困难和缺氧性发作严重者可发生意识丧失、抽搐甚至死亡。同时，患者常伴有杵状指、生长发育迟缓问题。怀疑法洛四联症需要做什么检查？多数法洛四联症可在母亲孕期20-24周的大排畸筛查中检查出来。出生后可通过超声、心电图、胸部X线、心脏CTA、心脏MRI等多种检查明确心脏结构和功能的情况。其中心脏超声是确诊法洛四联症最常用的检查方法。法洛四联症怎么治疗？法洛四联症的治疗以根治手术为主，包括矫正术和姑息手术。姑息手术常应用于因各种原因不能直接进行矫正术的患儿，通过缓解缺氧，保证患儿的存活从而创造矫正手术的机会。药物治疗主要是β受体阻滞剂，可以缓解缺氧性发作，抑制右心室流出道心肌的收缩。什么时候做手术比较好？一旦患儿确诊是法洛四联症，都具有手术指证。手术时机根据患儿病情严重程度而定。如果一般情况好，可做一期矫正术。如果病情严重，需要先做姑息手术，再做二期矫正术。对于轻症患儿，如无明显缺氧、发绀，一般在 1 岁左右手术比较合适。对于重症患者，不宜做一期矫正术，需要早期做姑息性手术。待肺动脉发育改善后再做矫正术术。若患儿出现危及生命的症状，如严重的缺氧发作时，需要在24-48小时内紧急进行手术。法洛四联症手术是怎么做的？法洛四联症的手术分为矫正手术和姑息手术。矫正手术可以同时修正肺动脉狭窄、室间隔缺损和主动脉骑跨，减少静脉血直接混入动脉血，缓解呼吸困难、发绀等症状。手术后多数患儿基本正常生存。姑息手术适用于肺动脉发育差、不能直接进行矫正术的患儿，通过将锁骨下动脉与肺动脉吻合，或用人工血管在升主动脉/锁骨下动脉与肺动脉之间“架桥”，增加肺血流量，改善缺氧，并促进肺血管发育，保证患儿生存，为矫正手术做准备。法洛四联症预后怎么样？如果患儿及时接受手术，术后早期死亡率在2-5%，甚至可以<1%。绝大多数预后良好，能够正常生活。但是如果儿童期未能及时手术治疗，预后不佳，多在20岁前死于心衰或脑血管以外等并发症。法洛四联症如何预防？有一些因素可以避免从而降低法洛四联症的发病率。妊娠期前三个月感染病毒，尤其是风疹和柯萨奇病毒，胎儿出生后的发病率增高，因此在妊娠期应避免病毒感染。此外，妊娠期应避免饮酒，保证营养，同时尽量避免40岁以后妊娠。法洛四联症患者日常需要注意什么？对于法洛氏四联症的患儿护理方面要很精细，因为患儿体质很弱，在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。一般叮嘱家长让孩子多喝水，避免体温太高，出大量的汗。注意观察，避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗，以免延误。儿童心脏科柳州市妇幼保健院儿童心脏中心是柳州市规模最大、实力最强的儿童心脏病诊疗、科研和教学的医疗中心。是柳州市首批临床重点学科，自治区红十字会“救心行动”指定单位，柳州市唯一一家“国家儿童医学中心心血管专科联盟成员单位”，广西新生儿先天性心脏病筛查、治疗定点单位。现有床位38张，医护人员40人，其中高级职称8人，中级职称4人，硕士研究生4人。拥有现代化监护室、心肺功能康复病房和心电生理功能室，配有目前最先进的各种心脏病诊治仪器，多项诊疗技术已经达到区内领先水平。2021年08月17日779
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朱鹏副主任医师 南方医科大学南方医院 心血管外科 我再回答一个问题啊，他说我有法洛斯验症，怀孕是静养还是运动？我的天呐，我。 你真的是给我们心脏科医生和产科医生提了一个很严重的问题，成人的法律思炎症，如果你真的是诊断有法律思炎症的话，我不知道你做没做过手术啊，如果你做过手术，还好你没有做过手术。 就变得很麻烦，为什么你心脏的功能不够，其实法热斯验症，你本身的静脉的血的血氧饱和度就不够，你的含氧量就不够，你再加上一个胎儿，我不知道这是谁给你出的主意，让你去怀孕，对吧，你还静养和运动，你就是躺那里不动，你这个心脏能不能承受两个人，就包括你自己跟你的那个胎儿，我都不知道，我都不知道啊，我不知道产科医生会不会建议你及时的终止妊娠啊。 大家知道法呢，它是。2021年08月01日522
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法洛四联症相关科普号
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潘湘斌 主任医师
中国医学科学院阜外医院
结构性心脏病中心
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靳永强医生的科普号
靳永强 副主任医师
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汪黎明医生的科普号
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