房间隔缺损

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8康复锻炼
  • 9预后
  • 10学术/新进展

介绍

房间隔缺损指胎儿在母亲体内发育时期,右心房和左心房间隔部分未关闭,形成缺损。

房间隔缺损约占所有先天性心脏病的 10%,发病率在小儿先天性心脏病中排第二位,占成人先天性心脏病的 20% ~ 30%,是成年人中最常见的先天性心脏病。女性较男性多见。

常见疑问

问:房间隔缺损对妊娠有影响吗?

答:房间隔缺损的孕妇的具体情况不同,相应地,影响程度也不同。

尽管妊娠期孕妇的心脏负荷会增加,但是单纯性缺损的年轻孕妇可以承受妊娠,甚至多胎妊娠,没有明显不良后果;当合并有某些心律失常或心衰病史时,妊娠风险会增加,需要严密观察。

比普通人更易发生特殊静脉栓塞,以及分娩时血液分流异常。

如果合并有明显肺部血管疾病,母亲和胎儿的死亡风险较高,这种情况应避免妊娠。

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发病原因

房间隔缺损的病因尚不明确,主要由遗传因素和环境因素相互作用所致。环境因素包含母亲子宫内感染、母亲接触放射线、药物等。

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症状表现

除较大缺损外,房间隔缺损儿童时期一般无症状,随年龄增长症状逐渐显现,劳力性呼吸困难为主要表现。有些患者可因右室容量负荷过重而发生右心衰竭。

典型症状

儿童期

多数在婴幼儿期无明显体征,以后心脏增大,前胸饱满,搏动活跃,少数大缺损、分流量大者可触及震颤。

症状出现的早晚和轻重取决于缺损的大小。

  • 缺损小的可无症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘第 2 ~ 3 肋间有收缩期杂音。
  • 缺损较大时分流量也大,导致肺充血,由于肺循环血流增多而反复发生呼吸道感染,严重者早期发生心力衰竭;另一方面,体循环血流量不足,表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓。

成年后

成年后常见症状有:

  • 乏力
  • 心脏杂音
  • 心力衰竭
  • 运动能力较差
  • 心悸或心律失常
  • 腿、脚或腹部肿胀
  • 虚弱或容易疲惫
  • 呼吸短促或困难,特别是在运动时

并发症

本病的常见并发症有:

  • 大、中型房间隔缺损在 20 岁 ~ 30 岁将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压。
  • 35 岁后病情发展迅速,如不干预,可因肺动脉高压而使右心容量负荷和压力负荷均增加,进而出现右心功能衰竭。
  • 本病无论是否手术,均可能会出现房性心律失常,如房扑或房颤。
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如何预防

以下方式有助于该病的预防:

  • 疾病治疗:孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病,如糖尿病、系统性红斑狼疮、贫血等。
  • 戒除不良生活习惯:孕妇及配偶均应戒烟、戒酒,避免接触有毒有害物质。
  • 做好产检,避免使用已经证实有致畸胎作用的药物。
  • 高龄产妇、有先天性心脏病家族史的夫妇,若一方患有严重疾病或缺陷,怀孕期间需要重点关注。
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检查

医生根据相关病史,临床表现(症状和体征),心电图、影像学以及导管检查等可作出诊断。具体检查方法如下:

  • 心电图:诊断心脏疾病的主要检查之一。无论是否伴随症状,都应该进行心电图检查。
  • 超声心动图:可以清楚地观察心脏结构,判断是否存在基础心脏疾病,发现异常的血液分流,是目前诊断房间隔缺损的主要检查。
  • 胸部 X 线:可发现右心房、右心室体积增大,即所谓的“梨形心”。另外,还可发现肺血管增多代偿,出现“肺门舞蹈征”,即因肺动脉及肺门血管明显扩张,在 x 线透视下出现的明显搏动。
  • 导管检查:通过导管可观察到房间隔缺损,还可同时检查心脏瓣膜功能,测量肺动脉楔压。
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治疗方式

许多房间隔缺损在儿童时期会自行关闭。对于缺损不闭合者,一些小的房间隔缺损不会引起任何问题,可能不需要治疗。但对于成人房间隔缺损者,只要超声检查有右室容量负荷增加的证据,就应尽早关闭缺损。

介入治疗

房间隔缺损封堵术:在排除其他合并畸形、严格掌握指征的情况下,房间隔缺损可通过房间隔缺损封堵术治疗。我国房间隔缺损封堵术经验已趋于成熟,对于条件和大小合适的房间隔缺损,成功率可达 100%。

手术适应症

  • 通常年龄 ≥3 岁。
  • 继发孔型房间隔缺损直径 ≥5mm 伴右心容量负荷增加,≤30mm 的左向右分流房间隔缺损。
  • 缺损边缘至上腔静脉、下腔静脉、冠状静脉窦、右上肺静脉之间距离 ≥5mm,至房室瓣距离 ≥7mm。
  • 房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径。
  • 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。

手术治疗

房间隔缺损修补术:在未开展介入手术治疗以前,对所有单纯房间隔缺损已引起血流动力学改变,即已有肺血管增多征象、房室增大及心电图相应表现者均应手术治疗。外科手术修补疗效确切,一般恢复良好。

手术适应证

  • 无症状但存在右心房、右心室扩大者。
  • 年龄不是决定手术的主要因素,合并肺动脉高压时应尽早手术。
  • 50 岁以上成人、合并心房纤颤或内科治疗能控制的心力衰竭者。

药物治疗

没有能够修复缺损的药物,但药物可用于减少房间隔缺损伴随的一些症状和体征,也可用于降低手术后发生并发症的风险,例如维持正常心律或降低血栓风险的药物,如 β 受体阻滞剂、抗凝血剂等。

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注意事项

  • 平时注意休息,半年内不宜参加剧烈运动,半年后可依情况逐渐增加活动量。
  • 日常饮食规律,注意营养搭配。术后少食多餐,多吃清淡、易于消化的食物,如乳类、鱼、虾、瘦肉等,适量摄入新鲜蔬菜水果等,不吃油腻食物。
  • 戒烟。戒酒。
  • 尽量避免感冒发热。
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预后

较小的房间隔缺损,可能会在出生后 1 年内随发育而闭合,具有一定的自愈性。

较大的房间隔缺损不能自愈,需要手术治疗。

缺损过大伴有并发症或合并其他畸形时,治愈较困难。

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