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黄志亮副主任医师 武汉市第五医院 胸心血管外科 一、概述肺动脉瓣狭窄是由于各种原因致心脏肺动脉瓣结构改变，造成右心室收缩时，肺动脉瓣无法完全张开，导致心脏一系列病理生理改变。1.病因：各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣，如瓣膜在成长过程发生障碍，三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时，心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部），如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中，第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉，其远端与肺小动脉相连接，近端与肺动脉干相连，如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。2.病理：肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜，突向腔内，瓣孔呈鱼嘴状，可位于中心或偏向一侧，小者瓣孔仅2～3mm，一般瓣孔在5～12mm，瓣叶交界融合处，常留有一个略隆起的脊跡，大多数病例三个瓣叶互相融合，少数为双瓣叶融合，瓣缘常增厚，有疣状小结节，偶可形成钙化斑，肺动脉瓣环一般均有不同程度的狭窄，右心室因血流梗阻而肥大，可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。肺脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大，常可延伸至左肺动脉，肺动脉总干明显大于主动脉。漏斗部狭窄呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄，在圆锥部下方，右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜，把右心室分隔成为大小不一的两个心腔，其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室，下方为肌肉肥厚的右心室，二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道，大小约在3～15mm之间，这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存，称为混合型狭窄。第二类为管道型狭窄，主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚，形成一个较长的狭窄心腔通道，这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良，故无肺动脉狭窄后扩大。3.生理：不论那种类型的肺动脉口狭窄，均使右心室排血受阻，右心室腔内压力增高，增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比。肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差，其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大，如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下属于轻度肺动脉口狭窄，则对右心排血影响不大，当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)之间属于中等度肺动脉口狭窄时，右室排血开始受到影响，尤其运动时右心排血量降低，当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻，甚至在静息时，右心室排血量亦见减少，右室负荷明显增加。长而久之，将促使右心室肥大，以致右室心肌劳损，右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大，产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高、右心房肥大，当右心房压力高于左心房压力时，在伴有房间隔卵圆窝未闭时，即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀，长期右心室负荷增加，最终可导致右心衰竭，出现颈静脉怒张、肝肿大、腹水和下肢浮肿等症状。二、临床表现1.症状和体征：男女之比约为3:2，发病年龄大多在10～20岁之间，症状与肺动脉狭窄密切相关，轻度肺动脉狭窄病人一般无症状，但随着年龄的增大症状逐渐显现，主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或昏厥发作，晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢浮肿等右心衰竭的症状，如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭，可见口唇或末梢指(趾)端紫绀和杵状指(趾)。多数病人发育良好，主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ～Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音，向左颈部或左锁骨下区传导，杂音最响亮处可触及收缩期震颤，杂音强度因狭窄程度、血流流速血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人，杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处，强度较轻，肺动脉瓣区第2心音可能不减轻，有时甚至呈现分裂。重度肺动脉口狭窄病人，因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起，在心前区可扪及抬兴趣样冲动感，三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全，在该处可听到吹风样收缩期杂音，当心房内血流出现右向左分流时，病人的口唇及四肢指(趾)端可出现紫绀笔杵状指(趾)。2.并发症：重度狭窄的病人，可发生右心衰竭而死亡。该疾病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。三、医技检查1.X线检查：轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现，中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大，以右室和右房肥大为主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出，而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷，肺门血管阴影减少，肺野血管细小，尤以肺野外围1/3区域为甚，故肺野清晰。2.心电图检查：心电图改变视狭窄程度而异轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围，中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T被倒置等改变，重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞。3.超声心动图检查：肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制，瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。4.右心导管或右室造影检查：对某些病例为了进一步明确诊断或鉴别诊断的需要，了解狭窄程度和伴发的心脏畸形，有助于正确的手术选择，有必要作右心导管或右室造影检查。四、诊断依据1.有劳力性心悸、气促、呼吸困难、胸闷、乏力等症状。2.胸骨左缘第二肋间可触及收缩期震颤，听诊时可听到Ⅱ-Ⅴ级粗糙收缩期吹风样杂音。3.X线检查：胸相示肺血管影细小，整个肺野异常清晰，肺动脉总干弧凸出，右心室增大。4.心电图：可有不完全性右束支传导阻滞、右心室肥大、右心室肥大伴心前区广泛性T波倒置。部分示Q波增高。5.超声心动图：肺动脉瓣回声曲线的ａ斜波加深（＞10mm），可见肺动脉瓣狭窄、右心室肥大。六、治疗原则轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状，可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗，中等度肺动脉狭窄病人，一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态，如不采取手术治疗，随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状，从而丧失生活和劳动能力，对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状，如不及时治疗常可在幼儿期死亡。1.手术指征：①病人虽症状，心电图也无明显异常改变，右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上，或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg)，或超声心动图检查示瓣孔在1.0～1.5cm属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损，X线片示心脏有中度增大者。③有症状心电图及X线均有异常改变者，手术年龄以学龄前施行为佳。④症状明显有昏厥发作史属极度狭窄者，应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。2.术后并发症和手术效果：术后并发症，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底，右室压力仍高，术后容易引起右室切口出血，且易产生右心衰竭。七、预后和预防该疾病手术死亡率较低，一般在2%左右，手术效果较令人满意，术后症状改善或完全消失，可恢复正常生活。同时要注意防止一些术后并发症的发生。2019年04月23日3939
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周开宇主任医师 四川大学华西第二医院 儿童心血管科 胎儿超声显示肺动脉瓣狭窄，准父母必然焦虑。需要了解以下几方面：1、轻度的肺动脉瓣狭窄无需治疗。2、占绝大多数的中-重度的肺动脉瓣狭窄，能够通过介入治疗达到根治。3极重度的肺动脉瓣狭窄病例总体比较少，但这类患儿一出生就需要监护和药物治疗、早期外科手术矫治（如出生后3个月内），有的甚至需要在新生儿期就手术，在有经验的心脏中心，手术可安全进行，且手术效果很好。4、极个别还可能合并右心室发育不良，这种情况就不能做根治性手术，只能做减轻症状的姑息性手术。 孕期超声心动图如果提示胎儿有肺动脉瓣狭窄，也不必太惊慌。绝大多数胎儿的心功能和生长发育不受影响。但若合并三尖瓣返流、尤其是重度返流者，需要复查超声，观察胎儿的心功能状态。 需要特别指出的是，孕期超声检查不太容易完全准确判断胎儿肺动脉瓣的狭窄程度。因此如果孕期超声提示了肺动脉瓣狭窄，孩子出生后要尽快做心脏超声检查，确认诊断和狭窄的程度，以便制订合适的治疗方案，让宝宝和其他孩子一样，拥有健康的身体、美好的明天。本文系周开宇医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年04月27日21804
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陆兆辉主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 1.什么是肺动脉瓣狭窄？它有哪些表现？肺动脉瓣是位于肺动脉和右心室流出道之间的一扇“单向阀门”，在右心室收缩时肺动脉瓣开放使血液向前流入肺动脉，当右心室舒张时肺动脉瓣关闭防止肺动脉的血液倒流入右心室。肺动脉瓣由三片半月型、充满弹性的瓣叶组成。当三片瓣叶组织相互粘连、融合，造成肺动脉瓣不能充分开放，前向血流不畅，即形成肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄会增加右心室的压力，造成右心室肥厚和右心室功能下降。肺动脉瓣狭窄按照肺动脉和右心室之间的压力阶差的大小可分为轻度（压力阶差小于40毫米汞柱）、中度（压力阶差介于40和100毫米汞柱之间）和重度（压力阶差大于100毫米汞柱之间）。肺动脉瓣狭窄的程度越重右心室肥厚和右心室功能下降的程度也越明显。轻型病人可无症状，但随着年龄的增长，狭窄程度会加重，则出现活动耐力差、疲乏，活动后心悸气短，发作性头晕或晕厥，严重者出现静脉充盈，肝肿大，肢体水肿和紫绀。2.什么情况下肺动脉瓣狭窄须手术治疗？目前，经皮肺动脉瓣球囊扩张术已成为治疗肺动脉瓣狭窄的首选方式。它具有创伤小、并发症少、住院时间短等优点。但它也有其局限性，对于以下几种情况，需要手术治疗：一．婴幼儿期有较明显症状的下肺动脉瓣狭窄患儿，为避免损伤其大动脉不建议做导管球囊扩张术。二．肺动脉瓣发育不良型患儿，由于导管球囊扩张术效果不佳、复发率高，建议手术治疗。三．伴明显右心室流出道梗阻的患儿，由于导管球囊扩张术风险大、效果不佳，建议手术治疗。四．极重度肺动脉瓣狭窄患儿，做导管球囊扩张术风险极大，手术治疗相对安全。五．部分重度肺动脉瓣狭窄患儿可能伴右心室发育不良或右心室功能衰竭，仅做导管球囊扩张术不足以解除症状。3.肺动脉瓣狭窄的手术方法有几种？肺动脉瓣狭窄的手术治疗均需在全身麻醉和体外循环下进行。手术操作包括：前胸正中胸骨切口，显露心脏。建立体外循环阻断心脏血流后，单纯瓣膜狭窄者切开肺总动脉根部，直视下分别切开融合的瓣膜交界直至瓣环，使其充分开放，然后缝合肺动脉切口。伴有明显右心室流出道梗阻的患儿则需切开右心室流出道前壁，切除狭窄的纤维肌肉膈膜或肥厚肌肉，以扩大右心腔。如流出道疏通后仍不够通畅，需用心包补片缝补，增宽流出道。对于肺动脉瓣发育不良型的患儿，由于其瓣膜已失去功能，需切除发育不良的瓣膜组织，必要时可用自体的心包材料代替瓣膜。同时，由于其瓣环较小，往往需用心包材料增宽瓣环。对于部分伴右心室发育不良或右心室功能衰竭的重度肺动脉瓣狭窄的患儿，单纯瓣膜交界切开或心包补片增宽流出道还不足以改善缺氧状态，还必须进一步做体肺分流术或腔肺分流术。4.肺动脉瓣狭窄手术后须注意些什么？肺动脉瓣狭窄的患儿在手术后右心室功能的恢复需要较长的时间，一般手术后3到6个月才能完全恢复。在这个阶段，合理的饮食控制、限制活动量都是必要的。同时在医生的指导下，服用强心、利尿药等帮助心室功能的恢复。家长必须注意观察患儿的尿量变化，如尿量减少、眼睑足背出现浮肿往往提示右心室功能有下降趋势或有心包积液可能性，需及时就诊治疗。2011年03月17日5414
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李守军主任医师 阜外医院 小儿心外科一病区 什么是肺动脉瓣狭窄？ 肺动脉狭窄是由于肺动脉瓣病变导致的一种右室到肺动脉血流受限的情况。在从右室到肺动脉多一个或多个不同位置出现狭窄，都可引起血流受限，包括：肺动脉瓣下肌性肥厚，瓣膜本身狭窄以及瓣上狭窄。这一类疾病中最常见的是肺动脉瓣膜自身梗阻，称为肺动脉瓣狭窄。正常的肺动脉瓣由三个薄而柔韧瓣叶组成。当右心室射出血液进入肺动脉，正常肺动脉瓣叶开放自如，不会造成血流梗阻。当肺动脉瓣病变时，可导致右心室和肺动脉之间狭窄或梗阻，就会产生肺动脉瓣狭窄。肺动脉瓣狭窄常伴有瓣叶增厚，交界融合。瓣叶增厚可使柔韧性变差，产生梗阻。有时，肺动脉瓣本身发育较差，瓣环偏小。当肺动脉瓣狭窄时，右室必须更努力地做功，以将血流射出，作为补偿，右室肌逐渐肥厚。因此，右心室肌肉增厚（心肌肥厚）本身可能并不是问题，往往表明存在肺动脉瓣狭窄。当肺动脉瓣狭窄非常严重时，尤其如果出现在新生儿，右室不能够将足够多的血射入肺动脉。在这样的情况下，非氧合血不通过右室，而是通过卵圆孔（两心房间的交通，正常新生儿均存在）从右房到左房，与氧合血混合，使动脉血氧含量下降，从而表现为口唇，指（趾）甲床发紫。肺动脉狭窄很少出现右心衰肺动脉瓣狭窄有哪些症状和体征肺动脉瓣狭窄儿童通常无症状，健康状况正常。心脏杂音是通常是体查时最常见的阳性体征。轻、中度的肺动脉瓣狭窄很容易闻及心脏杂音但通常没有任何症状。临床症状多表现于严重肺动脉瓣狭窄患儿中。新生儿严重肺动脉瓣狭窄者可在出生后数天内即表现紫绀。这是由于到肺内的血流量减少，同时合并右向左的分流。这种情况需要紧急处理，球囊扩张或手术。在一个年龄较大的儿童，严重的肺动脉瓣狭窄患儿可能会有胸痛，头昏或晕倒，尤其是在活动时。.重度肺动脉瓣狭窄很少导致右心衰或猝死。怎样作出诊断？ 肺动脉瓣狭窄通常首先是因为医生检查时听到心脏杂音而被怀疑。肺动脉瓣狭窄的心脏杂音是因喷射的血液通过狭窄瓣口而形成的一种粗糙声音。常合并有增厚瓣膜开放时的拍击音。 受过良好心脏诊断训练的医生可以通过仔细检测发现这些声音。其他检查可以确定肺动脉瓣狭窄的存在，并帮助检测其严重程度。心电图一般为常规检查。在轻、中度肺动脉瓣狭窄中，心电图通常是正常的。严重肺动脉瓣狭窄，心电图可以提示扩大的左心室，甚至是左心室劳损。超声心动图是最重要的无创性检测和评价手段。超声心动图准确描述瓣水平的狭窄，彩色多普勒用来估计瓣膜狭窄的程度。在超声心动图也排除其他可与肺动脉瓣狭窄伴随的问题方面也很重要，如可能合并的房间隔缺损、室间隔缺损。如果您的孩子有肺动脉瓣狭窄，医生也可进行运动耐量试验。运动耐量试验可提供患儿非静息状态下，即在日常活动中肺动脉瓣狭窄对心功能影响的相关资料。心导管是一种有创技术，能够使医生能够准确地量化肺动脉瓣狭窄的严重程度。 可用心导管技术测量瓣膜远近端的压力来衡量阻塞的严重程度，同时，可拍摄下瓣膜的运动形态，以显示可能存在的瓣膜梗阻。15年以来，作为检测肺动脉瓣狭窄的工具，超声心动图已基本上取代了心导管。心导管一般很少用于诊断肺动脉瓣狭窄，而是结合球囊扩张术同时进行。常用的治疗手段？ 儿童轻度肺动脉瓣狭窄一般不需要治疗。轻度肺动脉瓣狭窄儿童可以参加各种体育运动，日常生活没有问题。但是，肺动脉瓣狭窄在一岁以后很少进展，但一岁以内可以逐渐加重，需要观察随访。中到重度肺动脉瓣狭窄需要治疗者，一般没有严格的时间限制。治疗的方式依瓣膜异常的具体类型而定。最常见的肺动脉瓣狭窄情况是瓣膜大小正常，因不同程度瓣叶交界融合致狭窄。这种“典型”的病变非常适于做球囊扩张。球囊扩张术可在心导管检查的同时进行，不需要开心手术。.在新生儿中进行球囊扩张术非常有挑战性，因为这样的孩子病情都很重，循环不稳定。更普遍的情况是，年龄较大的儿童在门诊接受球囊扩张术。对于更复杂的瓣膜病变，简单的球囊扩张术不适用，此时必须采用开放式心脏手术治疗。在这样的患儿中，瓣叶本身可能发育差，组织增厚（如Noonan综合征），一部分患者瓣环直径也偏小。.对于这些情况，手术可能采取瓣叶交界切开、瓣叶部分切除或跨肺动脉瓣环补片等方式。治疗结果球囊扩张术效果很好。这种技术是在1980年中期发展出来的，大多数大型医疗中心都积累了一定的经验。 这种技术并不能使肺动脉瓣完全恢复正常，但对大多数病人而言，这种技术都能将严重肺动脉瓣狭窄降到轻度。对于典型肺动脉瓣狭窄的儿童或青少年来说，球囊扩张术可能是唯一合适的治疗方式，成功球囊扩张后再狭窄的机率很低。严重肺动脉瓣狭的新生儿和小婴儿，只要没有瓣膜的发育不良，接受球囊扩张的效果都很好。然而，在新生儿和小婴儿中，尽管初次扩张效果满意，仍有20%再次出现明显狭窄，需再次扩张或手术。球囊扩张不能有效改善其病变的孩子，通常都有更复杂的问题，比如瓣膜钙化或瓣环偏小。心脏直视手术的远期效果也相当令人满意。对于大部分病人来说，可能仅仅需要球囊扩张，而手术只用于有更复杂的患儿。然而，在有瓣叶增厚和瓣膜发育差的患者中，手术的远期效果也相当满意，如果没有其它合并的心脏疾患，这些患儿都将过上正常人的生活。重要的是，对于任何一个接受治疗的病人，不管是球囊扩张还是手术，都应定期随访。长期的随访，合格的心脏专科医生的定期评价，是进一步提高治疗效果的保证。2009年11月03日17158
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崔仲奇副主任医师 北医三院 心脏外科 肺动脉瓣狭窄既肺动脉口的狭窄，占先天性心脏病的5％-8％，其中90％为瓣的狭窄，即三个肺动脉瓣增厚，交界处融合心脏收缩时，由于瓣膜打不开，而呈园顶征。心脏杂音是主要体征，心电图表现右室肥厚，心脏X线片示肺血少，右心扩大，肺动脉段垂直样扩张，超声心动图可明确诊断。肺动脉瓣狭窄可根据右室与肺动脉之间的压力差分为轻，中，重。压差0．75千帕(超过10毫米汞柱)可诊断为肺动脉瓣狭窄，压差10-50毫米汞柱为轻度狭窄；左室收缩压水平50为中度；大于左室收缩压水平为重度。除重度肺动脉瓣狭窄之外， 患儿临床症状很轻，有时可有运动后气喘等。重度病人因右室、右房压力升高使房间隔上的卵圆孔捡开，出现右房的血流入左房，而表现口唇及指趾甲青紫。重度狭窄患者亦可伴有心力衰竭，如浮肿、腹水、肝大等。肺动脉瓣狭窄的治疗，目前治疗包括手术及球囊导管成形术。扩张术使粘连的肺动脉瓣撕开，而解决了狭窄问题，除个别病例失败外基本成功，再狭窄率极低，因此目前基本替代了手术治疗。只有瓣膜发育不良、瓣环过小或者合并其它心脏畸形的病例，可能需手术治疗。2008年12月22日13529
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