肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣是右心室与肺动脉之间的瓣膜，当右心室往肺动脉射血的时候，肺动脉瓣开放，完成射血后，肺动脉瓣关闭防止血液反流，这个环节对于肺循环及心脏做功至关要。

肺动脉瓣狭窄指肺动脉瓣、瓣上或瓣下有狭窄，导致右心室射血时阻力增加，影响肺部血液循环，也会增加右心室负担，久而久之，就会出现心衰等一系列问题。

大部分肺动脉狭窄是由于先天发育异常导致的，但引起发育异常的原因尚不清楚。

症状与肺动脉瓣狭窄程度有关，轻型肺动脉瓣狭窄可无症状，中型在活动时可有呼吸困难及疲倦，严重狭窄者可因剧烈运动而导致晕厥甚至猝死。

典型症状

• 易疲倦，体力不如同龄人，或者体力较以往下降。
• 气短，呼吸困难，在活动时明显。
• 面颊、口唇和指端青紫色。
• 意识丧失，晕厥。

并发症

本病的常见并发症有：

• 心力衰竭
• 感染性心内膜炎
• 心律失常
• 肺动脉高压

本病具体发病机制未明，尚无有效预防方式。

本病主要通过超声心动图等检查进行诊断和评估。

• 超声心动图：可以清晰检测肺动脉瓣，查看是否存在先天性变异、是否狭窄阻碍血流等。是诊断本病的主要检查。
• 其他检查：本病一般通过超声心动图可以确诊，心电图、心脏磁共振、心导管术等都可以作为补充检查，但其地位无法取代心脏彩超，有时候可以作为手术前的综合评估检查。

轻度肺动脉瓣狭窄患者一般不需要治疗，随访观察即可。对于有症状，跨肺动脉瓣压力阶差>30 毫米汞柱的患者，需要治疗，采用的治疗方法包括介入治疗和外科手术治疗。

药物治疗

本病一般不需要药物治疗。

手术治疗

• 介入治疗：经皮球囊肺动脉瓣成形术，目的是减轻肺动脉瓣狭窄程度，缓解症状。对于单纯肺动脉瓣狭窄的病人来说，肺动脉瓣球囊扩张术是首选的治疗方法。其优点是可替代外科手术，创伤小，安全可靠，且可重复进行。患者痛苦小，恢复快，手术费用低，效果肯定。
• 外科手术治疗：肺动脉瓣狭窄切开术，目的是减轻肺动脉瓣狭窄程度，缓解症状。在低温下切开狭窄的分动脉瓣瓣叶，达到解除狭窄的目的。如果是由于肺动脉瓣周围的肌肉太过肥厚导致狭窄，则需要切除过于肥厚的肌束以解除狭窄。

肺动脉瓣狭窄本身跟饮食关系不大，但如果合并其他心脏问题，或者随着疾病进展出现心衰等情况，需要注意饮食：

• 限制饮酒，避免饮用咖啡、浓茶等刺激性饮料。
• 如有心衰，要减少钠盐和水的摄入，少油腻。
• 患儿可能会存在抵抗力差和发育不良的情况，需要特别注意早期营养的添加，包括辅食和配方奶粉等；长大后，更要均衡饮食，肉、蛋、蔬菜水果等都要有，保证必须的营养。

• 保持规律的作息，避免过度劳累。
• 可以适当运动，以不感到胸闷、心慌、喘促为宜，避免剧烈运动。
• 保持良好的心态，避免过度激动。
• 术后和治疗期间，遵医嘱定期复查。
• 女性在婚后可妊娠和生育，但应得到心脏科医生的评估。如术后心功能不好，则不宜妊娠，以免加重心脏负担。

• 如果没有及时接受治疗：随着疾病的发展，可能会导致心力衰竭、感染性心内膜炎、心律失常、肺动脉高压等并发症，缩短患者寿命，降低患者生活质量。
• 如果及时接受正规治疗：有症状、跨肺动脉瓣压力阶差>30 毫米汞柱的患者，介入或手术治疗的治疗效果良好，能提高患者生活质量，延长患者寿命。