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2022年05月31日
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高波涛副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 大家好，我是高医生。 今天我给大家简单的介绍一下肺动脉闭塞，正常情况下，肺动脉与右心室是相连通的。 右心室内的血液可以通过肺动脉进入肺内进行氧合，从而可以保证机体有充足的含氧丰富的动脉血供应，而当肺动脉壁所发生的时候。 五肺动脉与右心室的连通性消失，右心室内的静脉血不能通过肺动脉进入肺内进行氧合，从而会导致肺血明显的减少。 废铁的供应呢？仅仅是依赖动脉导管或者是。 体肺侧试血管患者的缺氧症状呢，与是否合并时间缺损、动脉导管的粗细以及侧支循环是否丰富密切相关。分段闭锁在小的患儿呢，往往表现为。 口唇青紫，颜面发黑，喂养困难，生长发育迟滞，在年龄较大的患儿呢？ 除了亲自以外，还可以表现为呢，活动耐力减低，稍微一动就感到累，感到喘，肺动闭锁是一种复杂艰辛，一旦发现了，需要及时的就医诊治。2021年05月30日969
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杨明烽副主任医师 东阳市人民医院 心脏外科 这篇文章的读者，想来，要么是胎儿在产前检查中报告肺动脉闭锁，要么是新生儿或幼儿病情危重，亲人正在焦急的寻找帮助。这个病很凶险，即使是最轻型的，在没有积极医疗救治下，都很难度过新生儿期。最轻型的，即肺动脉瓣闭锁，具有较大的室间隔缺损，肺动脉、右心室发育良好，也需要从新生儿期开始持续的接力治疗。安排根治手术。也可能除非氧饱和度维持良好，紫绀不重，药物或支架植入保持动脉导管开放，介入激光打孔开放肺动脉瓣以解除肺动脉闭锁，然后另期手术修补室间隔缺损、闭合动脉导管、修整肺动脉瓣。如果接下来双心室、肺动脉等情况良好，那么远期，主要就是肺动脉瓣返流的问题了。这种轻型病例，与法洛氏四联症存在相当的类似性，故也有称为“法四合并肺动脉闭锁”者。最重型的，即室间隔完整型肺动脉闭锁，右心室、三尖瓣严重发育不良，肺动脉也很细小，冠状动脉与右心室存在较大的瘘，即右心室依赖冠脉循环。这种极重度的肺动脉闭锁，就只能选择新生儿期心脏移植了。轻重程度不同的肺动脉闭锁，根据病情选择不同的治疗方案。肺动脉闭锁，与法洛氏四联症、极重型三尖瓣下移（Ebstein畸形）、重型肺动脉瓣狭窄存在一定类似性，诊断上有一定混淆可能。PS1：目前有一些胎儿期进行子宫内治疗的报道，对于珍贵儿确实可以考虑接受这个治疗。其基本原理是，因为右心室流出道闭锁，导致右心室发育不良，那么在子宫内的胎儿，通过介入方法，打开肺动脉瓣，恢复右心室的血流，则能促进右心室发育，以改善出生时的心脏状态。对于室间隔完整型的肺动脉闭锁胎儿，宫内治疗价值更大。但在此，我也要强调一下，不同于新闻报道中，实际上，这些接受过宫内治疗的胎儿，出生后仍需要严密的医疗照护，一般也需要开胸手术。只是对于有强烈保留胎儿的意愿者，宫内治疗确实是一种有效的值得冒险的治疗方案。2021年03月30日1846
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 概述肺动脉闭锁是先天性心脏病的一种，常在生后早期发现。肺动脉闭锁的患儿肺动脉瓣没能正常发育。正常血液通过肺动脉瓣从右心室流入肺动脉，肺动脉闭锁患儿右心室血液无法正常流入肺脏进行氧和。部分血液经过其他通道进入肺脏。这些通道正常情况下在胎儿期存在，生后自然关闭。肺动脉闭锁患儿由于缺氧，皮肤呈现青紫色，即紫绀。肺动脉闭锁可能危及生命。治疗肺动脉闭锁首先要通过手术或者药物是患儿心脏工作更加高效。症状肺动脉闭锁患儿生后早期出现症状，包括以下：紫绀：皮肤颜色青紫或灰暗；气短、气促；易疲劳；喂养困难。什么时候看医生大多数肺动脉闭锁患儿生后早期即被诊断，如果在家发现孩子有肺动脉闭锁的相关症状，需要尽快明确诊断并接受治疗。原因肺动脉闭锁具体原因不明。为了理解肺动脉闭锁对心脏造成的影响，需要先了解心脏如何工作。心脏如何工作心脏主要由四个空腔组成，上部的两个腔为心房，负责回收血液；下部的两个腔为心室，负责泵血。全身各处的低氧血回收入右心房，然后通过三尖瓣进入右心室，右心室将这些低氧血经肺动脉瓣泵入肺动脉到达肺脏进行氧和。肺脏内高氧血回收入左心房，通过二尖瓣进入左心室，左心室将这些高氧血通过主动脉瓣泵入主动脉流向全身各处。心脏中四个瓣膜交替开关，起到单向阀门作用，使血流方向保持单向。每个瓣膜由两到三个坚韧的结缔组织瓣叶构成，瓣膜关闭时阻止血液从下一个腔返流回先前的腔。右心室的非氧和血通过肺动脉瓣进入肺脏进行氧和。肺动脉闭锁患者肺动脉瓣发育异常，无法正常开放，血液无法通过它流入肺脏。出生之前，肺动脉瓣闭锁对胎儿并不致命，因为胎儿由胎盘供氧而非肺脏。母体获得的氧和血通过胎儿心脏内的卵圆孔从右心流向左心，进而泵入主动脉供应全身使用。生后需要婴儿的肺脏呼吸为机体供氧，肺动脉闭锁患儿的右心室内的血液需要通过其他途径进入肺。卵圆孔通常在生后自行关闭，但肺动脉闭锁患儿卵圆孔可能持续开放。新生儿的主动脉与肺动脉之间还经常存在未闭的动脉导管作为血流通道。通过此通道部分非氧和血流入肺进行氧和并为机体供氧。动脉导管通常生后自然闭合，但是可通过药物维持其开放。有些患者的两个室间隔之间的室间隔上可能有室间隔缺损，通过室间隔缺损右心室的血可流入左心室。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁患者通常合并其他畸形使两心室的混合血可流入肺脏进行氧和并为机体供氧。如果没有室间隔缺损，右心室在胎儿期几乎没有血流通过，因此无法正常发育，称为室间隔完整的肺动脉闭锁。危险因素大多数情况下，肺动脉闭锁等先天性心脏病的具体原因未知。然而，以下因素会增加患病的可能性：父母有先天性心脏病；妈妈孕前肥胖；孕前或孕期吸烟；妈妈糖尿病控制不理想；孕期服用某些特定药物，如某些痤疮药和降压药。并发症肺动脉闭锁不治疗会致命。即使手术后也需要严格随访检测心脏情况。结构性心脏病如肺动脉闭锁等的患者更容易得感染性心内膜炎。感染性心内膜炎是累及心脏瓣膜和心脏内膜的细菌感染。肺动脉闭锁的患儿治疗后，长大后仍要面临心脏问题的更高风险，如心律失常、心力衰竭等。预防由于肺动脉闭锁原因未知，无法完全避免。一些措施可减少先天性心脏病的发病率：控制慢性病：糖尿病患者控制好血糖可减少先天性心脏病发病。其他慢性病如高血压、癫痫等需要长期服药，需要与医生咨询他们是否对胎儿心脏发育有影响。戒烟：孕期吸烟会增加先天性心脏病发病风险。控制体重：肥胖妈妈的孩子更容易患先天性心脏病。接种风疹疫苗：孕期感染风疹病毒会影响胎儿心脏发育。备孕前接种疫苗可有效降低风险。目前研究尚未发现风疹病毒感染与肺动脉闭锁之间的明确联系。2021年03月23日1455
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2019年05月20日1022
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李志强主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 简单而言，肺动脉闭锁视其有无室间隔缺损，可分为二型，即室间隔完整的肺动脉闭锁和合并室间隔缺损的肺动脉闭锁。是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%～1.5%，无性别差异。自然病程室间隔完整的肺动脉闭锁自然预后很差，50%的患儿于出生后两周死亡，85%的患儿于出生后6个月死亡。死亡原因主要为缺氧和代谢性酸中毒，特别容易发生在动脉导管闭合后。少数活到儿童期的病人主要靠较大的房间隔缺损和动脉导管未闭，极个别患儿靠较大的心外侧支循环活到成年。病理室间隔完整多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小；由于右心室为一盲腔，收缩时血液返回右心房；自腔静脉回到右心房的血液只能通过未闭卵圆孔或房间隔缺损而进入左心房、左心室和主动脉。肺循环的血液来自动脉导管或体肺动脉侧支循环（MAPCAs）。伴有室间隔缺损又称假性总动脉干，为法洛四联症中最严重类型，由于肺动脉瓣闭锁或缺如，右心室和肺动脉之间没有通道，肺动脉干本身亦可能闭锁或发育不良。左、右两侧心室的血液全部注入主动脉，肺循环的血液来自动脉导管或支气管动脉。临床表现1．伴有室间隔缺损临床表现与法洛四联症相似，只是青紫较四联症出现为早，多发生于生后数日，收缩期杂音往往较轻，胸、背部可能听到来自动脉导管未闭或支气管侧枝循环的连续性杂音，第l心音之后常可听到收缩早期喷射音，心底部第2心音增强而单一。x线检查可见心影增大，心腰部明显凹陷，肺叶可能见到网状支气管侧枝循环影。超声心动图可以确诊。2．室间隔完整临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，患儿多数于生后数日内死亡。如果动脉导管持续开放、缺氧较轻，病孩可能存活数周，但在一般情况下青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。颈静脉仅波高大。常可听到连续性杂音，来自动脉导管未闭或仅有轻度收缩期杂音，来自三尖瓣关闭不全，心底部第2心音单一，因肺动脉瓣关闭音消失所致，X线检查心影轻度或极度增大，心腰部明显凹陷，肺野血管影减少。心电图显示P波高尖，右心室发育不良时，可见左心室肥大，但电轴往往在正常范围或轻度右偏，此点与三尖瓣闭锁时的电轴左偏不同。超声心动图可确诊。可显示肺动脉闭锁、右心室腔大小、室壁厚度、三尖瓣形态和启闭功能，并测得卵圆孔或房间隔缺损的大小。心导管检查可发现右心房、右心室压力增高，心血管造影可证实右心室为一盲腔，造影剂自右心房经房间隔缺损，进入左心房、左心室和主动脉，尚可见到造影剂进人肺循环的通道。检查X线检查，心电图，超声心动图，心血管造影，螺旋CT检查。心血管造影，螺旋CT检查可以进一步明确心内畸形的类型，肺动脉的发育情况，合并体肺侧枝动脉的大小，数量以及与固有肺动脉之间有无交通。特别是心血管造影，更能明确体肺侧枝动脉与固有肺动脉之间的交通以及相应肺段血供的情况。治疗室间隔完整的肺动脉闭锁一经诊断即应手术治疗。生后静脉滴注前列腺素E1以延迟动脉导管闭合时间。根据超声心动图所见的右心形态，特别是漏斗部的大小等情况决定。如条件合适可选择双心室修补手术，如不合适则外科大多采用分期手术治疗先行体－肺动脉分流术，或同时在体外循环下行肺动脉瓣切开术；第2阶段在3～5岁时建立右室到肺动脉的血流通道，闭合房间交通和心外分流。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁治疗策略较为复杂，就目前的治疗结果来看，肺动脉闭锁合并室间隔缺损在全世界范围内仍是先天性心脏病外科中一个最具挑战性的领域，特别是对合并MAPCAs的患者，由于目前对其相关基础研究尚不深入，患者的个体差异很大，导致手术方法的多样性，其效果均不太理想。1．有固有肺动脉、导管依赖型和无MAPCAs，此型占多数，动脉导管供应肺动脉，患者一般有发育良好的共汇的心包内肺动脉，适于一期关闭VSD。有多种方法评估肺动脉大小，常用的指标为：(1)MeGoon比值：一般认为，当该值>1．2～1．5时可考虑修补VSD；(2)Nakata指数：≥150 mm2／m2可考虑根治术，Nakata指数往往比McGoon比值能更好地反映肺动脉发育情况；当需无条件行根治手术时，可考虑右心室流出道重建术或体肺动脉分流术。2.有固有肺动脉和MAPCAs，此型较为多见，外科治疗目前主要有三种观点：(1)一期经正中切口行融合术，尽可能多恢复肺段正常生理功能，并争取同期关闭VSD；(2)由于融合术后的MAPCAs甚至固有肺动脉均会出现不同程度的狭窄，导致远期效果不佳，进而认为MAPCAs不宜融合，而应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术，促进固有肺动脉发育，达到条件后行根治术；(3)介于两者之间，MAPCAs与固有肺动脉有交通者可将其手术或介入关闭，单独供血的MAPCAs应行融合术。目前，大多数中心在必要时仍将MAPCAs融合术作为同期根治或姑息手术的合并术式。此型仍可依赖前述指标判断可否行根治术，对不满足根治条件者应行右心室流出道重建术或体肺动脉分流术和／或同期肺动脉融合术。3.无固有肺动脉、MAPCAs为惟一供血方式。此型最少见，手术难度大，效果欠佳。目前的主流观点强调以下几点：(1)一期经正中切口行融合术；(2)尽可能多恢复肺段正常生理功能；(3)尽量避免人工材料(右心室肺动脉管道除外)；(4)尽早手术；这一变化多样的疾病，仍缺乏单一通用的手术策略。2011年08月31日11583
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崔光浩主任医师 肺动脉闭锁合并室间隔缺损是什么样的疾病？ 肺动脉闭锁合并室间隔缺损(PA-VSD)的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过;表现为自身肺动脉部分或完全缺。肺动脉闭锁合并室间隔缺损是少见、复杂的先天性心脏病,以往治疗成功率较低，经过近年医学技术发展,现在可先实施姑息性手术保证肺动脉闭锁合并室间隔缺损患儿生命,待到合适时机再进行肺动脉闭锁合并室间隔缺损根治性手术。如此可提高肺动脉闭锁合并室间隔缺损治疗的成功率。 肺动脉闭锁伴室间隔缺损是一组复杂多样的先天性心脏病，其定义为心室与肺动脉间不存在管道连接，也无血液流通，室间隔有缺损。以往曾归类为永存动脉干Ⅳ型或称假性动脉干，现已不用。也有人认为肺动脉闭锁伴室间隔缺损是法洛四联症最严重的类型，故称其为法洛四联症伴肺动脉闭锁。2011年03月11日4605
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