肺动脉高压

肺动脉高压是指由各种因素引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态。

临床上，肺动脉高压的诊断标准为：在海平面、静息状态下，通过右心导管检测平均肺动脉压 ≥25 mmHg。

很多因素都可能导致肺动脉高压，包括肺血管自身的病变，或继发于其他心肺疾病。其常见症状有气短、疲惫、头晕、下肢水肿、胸痛等。

肺动脉高压的病因较广泛，常见的有：

动脉性肺动脉高压

• 因肺动脉本身病变引发的肺动脉高压。
• 具体包括遗传因素（基因突变）、药物和毒物、其他疾病（先天性心脏病、结缔组织疾病、门脉高压等）所致肺动脉高压等。

左心疾病所致肺动脉高压

• 左心房是肺循环的终点，如果左心出现问题，同样会引发肺动脉高压。
• 左心疾病包括左心室收缩或舒张功能不全、心脏瓣膜病、先天性心脏病等。

肺部疾病和（或）低氧所致肺动脉高压

• 肺部疾病或低氧环境可导致肺动脉的血液无法顺利通过肺部进行气体交换，进而导致肺动脉压力升高。
• 主要病因有慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、长期居住高原环境等。

慢性血栓栓塞性肺动脉高压

• 慢性血栓栓塞及其他肺动脉梗阻性疾病（如血管内肿瘤、动脉炎、先天性肺动脉狭窄等）。

未明和（或）多因素所致肺动脉高压

• 包括血液系统疾病（慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等）、系统性疾病（结节病等）、代谢性疾病等。

典型症状

肺动脉高压患者在疾病初期可能感觉不到任何不适，或症状轻微。然而，随着疾病的进展和加重，可能会出现一系列症状。

• 呼吸困难、胸闷：为肺动脉高压最常见的症状。活动后甚至是进餐时或餐后出现心累气促，胸部有东西压着，气不够用。所以常常会引起呼吸次数加快、深呼吸表现。
• 疲乏：常表现为全身没有力气，精神状态比较差。
• 声音嘶哑：常表现为音调变低，变粗，变哑，甚至失声。
• 咳嗽：主要为干咳，少痰。
• 心悸：胸口憋闷，自觉心脏乱跳。
• 胸痛：情绪激动或活动后容易出现，疼痛性质及程度不固定。
• 水肿：脚踝和腿部水肿常见。
• 晕厥：疾病严重时可突然出现晕倒。

并发症

• 右心衰竭

• 经常进行体育锻炼，增强身体免疫力。
• 保持良好的生活习惯，规律作息、节制饮食、不吸烟。
• 患有心肺疾病的人群，积极治疗。
• 坚决避免滥用减肥药，必须服用减肥药者在医生指导下服用。

本病一般通过右心导管检查进行诊断，此外，还需要进行一些检查以评估心肺功能等情况。

• 右心导管检查：是目前临床测定肺动脉压力最准确的方法，可以确诊是否存在肺动脉高压，并可以确定病情的严重程度，制定相应治疗策略。
• 超声心动图：可以较清晰地显示出心脏各部分的结构、瓣膜的运动以及大血管内血流的变化。
• 胸部 X 线检查：可以显示心脏、肺和胸部的图像，帮助判断右心室和肺动脉是否有扩大。
• 心电图：可以帮助评估是否存在心肌缺血、心律失常等情况。
• 胸部 CT 扫描：了解肺部的基本情况，同时肺动脉 CT 血管造影（CTA）可以检出肺动脉中是否存在血栓。
• 肺功能检测：了解患者的通气和氧交换功能。
• 肺通气灌注扫描：是鉴别有无慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。

肺动脉高压确诊后很难治愈，但合理使用药物可使病情保持稳定，提高患者生活质量及寿命。对于某些病情严重者，还可以考虑手术治疗。

药物治疗

血管扩张药

• 前列环素

作用：不仅能扩张血管、降低肺动脉压，长期应用还能逆转肺血管重构。

常用药：伊前列醇 、吸入性伊洛前列素、曲罗尼尔等。

• 内皮素受体拮抗剂

作用：对抗内皮素的缩血管作用，从而降低血管压力。

常用药：波生坦 、安倍生坦等。

局限：不能用于妊娠期患者，并且在使用过程中需要每月监测肝功能。

• 钙通道阻滞剂

作用：扩张肺动脉，降低肺血管阻力。

常用药：氨氯地平、地尔硫卓和长效硝苯地平等。

• 一氧化氮（NO）

作用：吸入 NO 可以选择性扩张肺血管，降低肺动脉高压。

局限：作用时间短且有一定毒副作用，这限制了其应用。

• 磷酸二酯酶抑制剂-5

作用：西地那非可以降低肺动脉压力，但对血流动力学会有一些影响。

抗凝药

• 由于肺动脉高压患者容易有血栓形成，故医生可能会处方抗凝血药，例如华法林等，以预防肺部小动脉内血栓的形成。
• 但抗凝药会阻止血液的正常凝固，因此，使用时需要注意出血的风险。
• 另外，有很多药物会与华法林发生相互作用，就诊时需要告知医生正在服用的所有药物。

利尿剂

• 可以消除体内多余的水分，减轻心脏的负担，改善症状。

地高辛

• 具有强心作用，使心脏搏动更强劲。
• 对于有快速心律失常者，还可以帮助控制心率。

靶向药

作用：扩张肺血管，降低肺动脉压力，同时全身副作用远小于钙通道阻滞剂类药物。目前主要适用于动脉型肺动脉高压。

常用药

• 前列环素药物：伊前列醇、吸入性伊洛前列素、曲罗尼尔
• 内皮素受体拮抗剂：波生坦、安立生坦、马昔腾坦等
• 5 型-磷酸二酯酶抑制剂：西地那非、伐地那非等
• 鸟苷酸环化酶激动剂：利奥西呱
• 前列环素受体激动剂：司来帕格等

手术治疗

肺动脉高压患者在进行麻醉、机械通气及重大手术时发生心血管衰竭和死亡的风险较高，因此应避免不必要的手术。

若患者有必要行手术，术前应继续肺动脉高压的药物治疗，不要中断。

• 房间隔球囊造口术：房间隔球囊造口术（右向左分流术），通常不推荐本术治疗肺动脉高压。但对于重度症状性肺动脉高压成人患者，可考虑该方法。
• 肺或心肺移植：经积极内科治疗效果不佳者可行肺移植治疗。首选手术为双肺移植或心肺移植。

• 日常不宜从事过强的体力活动，避免在餐后、高温或低温情况下活动，避免到海拔较高的地区出游，避免乘坐飞机旅行。
• 在开始锻炼前请咨询医生，医生可以帮助选择安全的运动方式和运动强度，以避免因活动强度过大而出现气短、胸痛等症状。
• 感染可导致肺动脉高压患者病情加重，在秋冬交替季节接种流感疫苗和肺炎链球菌疫苗，降低肺部感染发生风险。
• 避免怀孕，肺动脉高压的女性一旦怀孕就会有致命危险，怀孕和分娩都会使患者病情恶化，育龄期女性应严格注意避孕。
• 学会释放压力和管理压力，可进行瑜伽或冥想，必要时可求助心理医生。

肺动脉高压是一类预后不良的疾病，一经诊断，通常很难治愈，主要治疗目标是控制病情，改善患者生活质量，延长患者生存寿命。

肺动脉高压进展至最后，患者常伴有突发的呼吸困难，可出现猝死或由于进行性心衰而死亡。