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许力医师 北京朝阳医院石景山院区 肝胆胰脾外科 近年来，随着恶性肿瘤发病率的逐年增高以及肿瘤诊断技术的进步，临床发现许多恶性肿瘤患者除原发肿瘤所致的相关症状外，还常常伴有血液系统疾病的症状，如贫血、血栓、血小板异常以及白细胞异常升高等等。其中白细胞的异常升高常常被误认为是白血病，而实际上这是恶性肿瘤的另外一种特殊症状，称为肿瘤的类白血病反应( leukemoid reaction, LKR)或肿瘤相关性白细胞增多症(Tumor-Related Leukocytosis TRL)。由于类白血病反应无特异性临床症状常常被混淆或忽视，但恶性肿瘤患者出现类白血病反应却具有明确的警示意义，常常提示肿瘤的骨转移、骨髓浸润及进展迅速，预后不佳。那么什么是肿瘤的类白血病反应？其临床特点又是什么？定义：白血病样反应又称类白血病反应，是因某种因素强烈刺激机体导致白细胞显著增高，外周血液可以出现幼稚细胞，很像白血病。一般诱因明确，在原发病去除后血象随之恢复。无贫血及血小板减少。白血病样反应绝大部分仅有血象方面的变化，很少有骨髓象变化，且血象亦只限于某一细胞系列的变化，一般不波及红细胞系列及巨核细胞系列，因此不难与白血病鉴别。约44％左右的恶性肿瘤患者可伴类白血病反应，多见于肺癌、胃癌、乳腺癌、食管癌、胰腺癌、宫颈癌、大肠癌、肝癌等实体肿瘤，也可见于多发性骨髓瘤、非霍奇金淋巴瘤等。该综合征既可呈急性，亦可为慢性。肿瘤患者发生类白血病反应的机制（1）肿瘤自分泌的造血因子刺激白细胞升高；（2）肿瘤的骨及骨髓浸润会分泌一些刺激性因子刺激白细胞增多；（3）肿瘤细胞作用于巨噬细胞产生造血因子促进粒细胞分化和增值，使释放入外周血液的粒细胞增多；（4）骨髓干细胞可能同时是肿瘤干细胞的发源。因此，肿瘤在转移过程中可能会分化出一些血细胞，其中包括白细胞，而发生类白血病反应；（5）机体对癌细胞的反应以及癌细胞本身的坏死也会引起外周血白细胞计数增多。症状：类白血病反应的临床表现无特异性，完全是原发疾病的临床表现特点。本病最常继发于重症感染而出现发热，多见高热，常有明确的感染灶，或肿瘤患者无感染迹象而出现不明原因的白细胞增多等。部分患者因合并弥漫性血管内凝血（DIC）出现出血倾向，表现为皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、齿龈出血，严重时可内脏出血。部分患者可有肝、脾、淋巴结肿大，但多与原发病同时出现。偶可有头晕、头痛、呼吸困难等。因过敏所致的类白血病反应还可出现皮疹等过敏反应。抗生素治疗血象无明显下降趋势或无效，反复血培养均阴性；病因：具有明确病因，如感染、中毒、肿瘤、大出血、溶血、过敏性休克、服药等。检查：1、血常规：白细胞计数明显增高，多数>50*109/L,但一般<120*109/L,也有少数白细胞不增多者。不同类型的白细胞有不同形态，胞质中常有中毒颗粒、空泡、胞核固缩，分裂异常。红细胞总数和血红蛋白含量无明显变化，血小板计数正常或增多。2、骨髓象：除增生活跃及核左移外，常有中毒颗粒。通常红系和巨核系无明显异常。3、细胞化学染色：中性粒细胞碱性磷酸酶活性剂积分明显增高。4、影像检查：B超、CT、MRI有助于查明肝、脾、淋巴结肿大情况。PCT-CT对于明确恶性肿瘤转移情况有帮助。诊断：1、有明确病因。2、必要时需要做排除白血病的检查，例如流式细胞仪、染色体和基因检查等。3、白细胞增多或（和）出现幼稚细胞，而红细胞和血小板一般正常，按细胞形态分为以下几种白血病反应。（1）粒细胞型：此型最常见，可见肺炎、脑膜炎、白喉、结核病等重症传染病，亦可见于恶性肿瘤骨髓转移。有机磷农药或一氧化碳中毒、急性溶血或出血、严重外伤或大面积烧伤等。（2）淋巴细胞型：常见于某些病毒感染、如水痘、风疹、传染性单核细胞增多症；也可见于百日咳、结核病等。（3）单核细胞型：常见于结核病、巨细胞病毒感染、亚急性细菌性心内膜炎等。（4）嗜酸粒细胞型：见于寄生虫感染，如血吸虫、丝虫病、疟疾、棘球蚴病等。治疗1、主要针对原发病治疗，只要原发病治疗有效，白血病样反应即可消失。2、加强对症、支持治疗。2019年08月31日
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王亚非副主任医师 天津医科大学肿瘤医院 血液科 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（ENKTCL）是一种少见的侵袭性非霍奇金淋巴瘤（NHL），其发病构成约占所有非霍奇金淋巴瘤的5%~18%，具有明显地域和种族差异性。由于该疾病相对少见且异质性高，在临床工作中遇到很多病友向我咨询这个病的治疗，今天我们就收集了一些病友的问题来进行一下解答，希望能对大家有所帮助。问侵袭性NK细胞白血病和这个病什么关系啊，那个重啊？答侵袭性NK细胞白血病也是一种以NK细胞恶性增殖的血液系统肿瘤，起病时就有外周血、骨髓、肝脏、脾脏的累及，也常伴有EBV病毒感染，临床表现极为凶险，与结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型是两种不同的疾病，但也有少数结外NK/T可以进展为NK细胞白血病。问我听说过NK细胞和Ｔ细胞，为什么我的叫NK/T细胞淋巴瘤啊？答NK细胞和T细胞是两类不同的细胞，但是又密切相关，具有许多相似的免疫表型，所以临床上常把这两类细胞的肿瘤放在一起讨论。结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型，大多数病例虽然是NK细胞表型，但仍有一些患者是具有细胞毒性T细胞的表型的，所以称之为NK/T细胞淋巴瘤。问我的病灶已经手术切除了，还需要继续治疗吗？答这种病总的来说属于血液系统恶性肿瘤是一种全身系统疾病，虽然部分病人为了明确诊断已经手术切除病灶，但是仍需要进一步进行化疗或者放疗才能使疾病得到彻底的治疗。问我应该做放疗还是化疗？还是放化疗都做？答对于本病来说，需要进行系统性全身治疗，主要治疗方式是化疗和放疗：对于无预后不良因素的局限的早期患者可以做单纯放疗；对于早期伴有预后不良因素的患者可以做序贯放化疗，但也有一些文献提示早期患者单纯放疗的疗效也不错；对于晚期患者应该做化疗达到完全缓解后选择移植进行巩固治疗，至于是选择自体移植还是异基因移植还需要根据不同患者的危险因素分层及身体状况，没有达到完全缓解则需要进入临床试验或选择二线化疗方案继续治疗以期获得移植机会。本文系xxx医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年06月18日6063
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