复发性多软骨炎

复发性多软骨炎是一种少见的累及全身多系统的自身免疫性疾病，累及软骨和其他全身结缔组织。

本病临床表现多样化，主要累及患者耳朵和关节中的软骨。

任何年龄段的男性或女性都可能遭遇此疾病。但 40-60 岁间起病的几率较大。

基本病因

复发性多软骨炎的致病机理尚未明确。目前，普遍认为复发性多软骨炎是一种自身免疫性疾病。各种原因引起的细胞和体液免疫功能异常，并攻击自身的软骨组织，导致含有软骨组织器官的结构破坏，从而导致本病的发生。复发性多软骨炎的常见原因有：

• 免疫系统功能紊乱
• 情绪、精神因素
• 特定的致病基因

高危人群

下述人群更容易患复发性多软骨炎，需加以注意：

• 免疫功能紊乱者
• 外伤、感染、过敏等
• 服用盐酸肼屈嗪药物

典型症状

本病临床表现呈多样化。主要影响患者耳部, 还可累及肝、肾、脑等部位。

复发性多软骨炎的常见症状有：

• 鼻梁下陷（“ 鞍鼻” 或“ 狮子鼻”）
• 患耳剧痛、肿、反复发作致菜花样耳畸形
• 突发耳聋、耳鸣
• 声嘶、咳嗽、喘息、呼吸困难
• 眼睛发红、疼痛且肿胀
• 关节（手、手指、肩膀、肘部、膝盖、脚踝、脚趾、骨盆等关节）疼痛、肿胀
• 肋骨痛
• 吞咽困难
• 发疹

并发症

复发性多软骨炎是一种全身多系统、多部位受累的疾病。如果累及患者的中耳和内耳，患者可能会感到胃肠道不适，或者出现听力障碍和前庭功能损伤。如果疾病累及患者的气管，会引起咳嗽，使患者难以呼吸或吞咽。如果累及胸骨和肋骨也可能出现严重的复发性多软骨炎疼痛。常见并发症包括：

• 耳郭软骨炎
• 心脏瓣膜病
• 听力障碍和前庭功能损伤（常伴眩晕、共济失调、恶心呕吐等）
• 胃肠道不适
• 呼吸困难、吞咽困难
• 胸骨和肋骨疼痛

本病目前尚无明确有效的预防措施。

• 预防感染：可以通过预防感染，提高自身抵抗力，提高自身免疫系统调节能力，改善机体状况，减少患病概率。
• 及时治疗：复发性多软骨炎患者如能早期诊断，及时治疗，有可能延长患者的存活期。

目前为止，复发性多软骨炎没有特异性的检查手段，诊断主要依赖于疾病的临床表现。医生通过询问病史，体格检查以及实验室检查等综合的手段对疾病加以诊断。相关检查有：

• 实验室检查
  血常规表现为正细胞正色素性贫血，白细胞计数正高；血沉增快；低白蛋白血症。

  类风湿因子、抗核抗体、血循环免疫复合物呈阳性。

• X 线检查
  颅骨 X 线检查：可见耳软骨钙化。

  胸部 x 线检查：可显示肺不张、肺炎、程度不等的纤维化。

• 支气管镜检查
  支气管镜检查可发现气管、支气管普遍或局灶性狭窄，软骨环消失，粘膜增厚，内有肉芽肿样改变或粘膜苍白萎缩。

迄今，复发性多软骨炎尚无彻底治愈方法，但医生可以帮助患者缓解病痛，控制病情进展。

药物治疗

• 病情较轻者：消炎药如布洛芬可有助于缓解疼痛。
• 中重度患者：糖皮质激素（如泼尼松）或免疫抑制剂来缓解炎症，调节免疫系统功能。

手术治疗

根据受影响器官的病变程度不同，患者可能需要接受手术来修复受损的心脏瓣膜或置入呼吸管。

其他治疗方法

• 机械通气治疗用以防止气道塌陷，减轻气体陷闭。
• 气管内记忆合金支架植入用以改善气道结构，提高疗效。

• 戒烟戒酒，坚持适量体育锻炼。
• 保证充足睡眠，避免过度劳累。
• 保持自身良好情绪，避免感染受凉。
• 若身体出现不适，及时就医，遵医嘱服药。

复发性多软骨炎尚无法治愈。部分患者病情较轻，症状轻微，可自行好转。而其他人可能出现病变累及心血管系统并发主动脉瓣栓塞，或者累及呼吸系统引起气道塌陷导致窒息，危及生命。