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2022年11月18日
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周明珠副主任医师 北京友谊医院 风湿内科 一位60岁的大爷，腹部隐痛3月，未予重视，3天前突然出现尿量减少，急诊就诊发现肾积水、肾功能衰竭，随后住院治疗，最终发现他得的病叫“腹膜后纤维化”，大爷一家一脸懵圈，没有听说过，跟医生沟通了解后才发现，这是一种少见疾病。一、 什么是腹膜后纤维化？腹膜后纤维化（retroperitonealfibrosis,RPF）是一种以腹膜后纤维组织增生为特点的少见疾病，增生的纤维组织包绕腹膜后脏器，如主动脉、输尿管等，从而引起压迫症状，其中输尿管受压引起尿路梗阻、肾积水最为常见，严重的输尿管压迫可导致不可逆转的肾功能衰竭。由于此病早期症状隐匿，往往就诊时已出现肾积水或肾功能衰竭，导致诊断及治疗延误，今天小编带大家了解一下这个少见疾病。二、 RPF的分类与病因？RPF分为特发性RPF与继发性RPF。2.1特发性RPF：具体病因尚不明确，约占2/3。2.2继发性RPF：与服用药物（麦角生物碱类）、肿瘤（淋巴瘤、结直肠癌、膀胱癌等）、感染、放疗、外伤及手术等有关，约占1/3。三、 RPF与IgG4相关性疾病的关系？IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease,IgG4-RD）是一组系统性炎症纤维化性疾病，其主要表现是一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块，肿块的病理学检查可见IgG4阳性的浆细胞浸润，而非肿瘤性病变。IgG4-RD常累及全身多个器官，如自身免疫性胰腺炎、涎腺炎、间质性肾炎、腹膜后纤维化等。特发性RPF与IgG4-RD关系密切，IgG4相关腹膜后纤维化约占特发性RPF的30%-60%。四、 RPF有什么症状？4.1好发年龄40-60岁，男女比例约为2-3:1。4.2早期症状隐匿，可表现为腹部隐痛、背痛、乏力、发热、体重减轻等，由于缺乏特异性表现，RPF往往不易早期发现。4.3组织受压后表现：血尿、肾积水、肾功能不全、下肢水肿等。五、 RPF如何诊断？5.1实验室检查：血沉增快、C反应蛋白升高、血肌酐升高、IgG4水平正常或升高。5.2影像学检查：超声、静脉肾盂造影、腹部CT、腹部核磁MRI、PET-CT等，均可发现包绕血管或脏器的异常肿块。5.3病理学检查：对于可获得的肿块组织进行病理学检查十分必要，病理可见非特异性炎症细胞和成纤维细胞浸润，合并IgG4-RD患者还有IgG4+浆细胞比例增多，病理检查同时可排除恶性肿瘤、感染等原因引起的继发性RPF。腹膜后病变通常离大血管较近，穿刺风险相对较高，因此一部分患者很难取到腹膜后组织。因此，需要有经验的风湿科医生结合患者的临床、实验室、影像和/或病理学检查，综合分析，得出诊断。六、 腹膜后纤维化有好的治疗方法吗？6.1抑制炎症：主要治疗药物为激素，大多数病例应用激素后肿块可缩小。另外免疫抑制剂也可应用，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤等。他莫昔芬在部分病人可能有效。对于难治的病例还可以应用生物制剂，如利妥昔单抗。6.2手术治疗：对于急性输尿管梗阻导致肾功能衰竭，需行手术解除梗阻，如输尿管松解术、放置输尿管支架和经皮肾造瘘等。大部分患者经过激素治疗后肿块减小，输尿管外压解除，肾功能恢复，可拔除输尿管支架或肾造瘘，但是也有一部分患者经过激素治疗仍需长期放置输尿管支架，并定期更换。激素对于RPF治疗效果肯定，可减小肿块范围，但是并不能完全逆转疾病。激素的主要作用是抗炎，急性期、早期治疗效果好，对于慢性纤维化组织作用不明显。免疫抑制剂、生物制剂对于RPF治疗均有小样本回顾性研究或病例报道，孰优孰劣，尚无大样本临床研究证实。RPF是一组纤维化为特征的疾病，目前尚无抗纤维化药物治疗的研究。首都医科大学附属北京友谊医院风湿科刘燕鹰教授及其团队长期致力于IgG4-RD的发病机制及临床诊治的研究，对RPF的治疗也积累了丰富的经验，目前正在开展或即将开展多项临床研究，旨在探索新疗法对于IgG4-RD和/或RPF治疗，感兴趣的患者可以周明珠医生门诊咨询。医学进步需要医患携手共建，让我们一起努力，早日实现“少见病不再难治”的目标。2022年11月08日597
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2022年11月03日47
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胡晓舟副主任医师 郑大五附院 肾内科 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis，RPF)是一种病因不明，以后腹膜腔的慢性非特异性炎症反应为特征的少见疾病，增生的纤维组织可包绕腹主动脉、髂动脉、输尿管及腹部、盆腔器官，并引起相应的临床症状。发病率约为1:20万，最常见受累部位是输尿管。本病由法国泌尿外科医生Albrran在1905年首先报道并使用了腹膜后纤维化这一概念，直到1948年Ormond报道了2例腹膜后纤维化后，有关本病的个案报道才逐渐增多并被越来越多的临床医师所认识，因此也被称为Ormond病。该病的病理改变以腹膜后纤维组织增生并导致腹膜后广泛纤维化为特征。【病因】目前认为可能是多种因素造成的，与自身免疫反应、肠道或腺体炎症反应、损伤、手术、恶性肿瘤以及对药物的过敏反应有关，但特发性仍占大多数，约60～70% (见表3-40)。表3-40、腹膜后纤维化常见原因病因常见疾病特发性原因不明动脉粥样硬化严重主动脉周炎、炎症性主动脉瘤炎症或损伤腹膜后非特异性炎症及损伤(胰腺炎、腹膜后血肿、放射治疗、尿路感染、尿液或造影剂渗漏)；邻近器官炎症延至腹膜后(憩室炎、阑尾炎、溃疡性结肠炎)手术腹部、盆腔、腹膜后手术自身免疫病系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性血管炎、硬皮病、复发性多软骨炎、免疫复合物性肾炎、免疫性血小板减少症、IgG4相关硬化性疾病药物二甲麦角新碱、麦角胺、肼屈嗪、甲基多巴、β受体阻滞剂、溴隐亭恶性肿瘤肺癌、乳腺癌、前列腺癌、消化道肿瘤、恶性淋巴瘤、肉瘤【临床表现】本病可发生于任何年龄(8～75岁)，但以40～60岁者多见，约占2/3，男女比例为2:1。腹膜后纤维化的临床表现与纤维化包绕脏器(尤其是输尿管)、血管、神经并使之受压有关。1、全身症状 常为非特异性，包括体重减轻、低热、乏力、食欲减退、恶心、呕吐等。2、疼痛 疼痛是RPF最主要的表现，包括协腹部痛、腰痛、下腹痛、睾丸痛、大腿痛，发作时常为隐匿性钝痛，呈持续性，与体位无关。体检可发现腹部或直肠包块。虽然疼痛与输尿管关系不大，但大多数患者在行输尿管梗阻松解术后症状也随之缓解。3、下肢水肿 常为单侧下肢水肿，呈间歇性跛行，可有深静脉血栓形成，是由于髂血管受压所致。4、消化道症状 可出现肠梗阻、大便习惯改变(腹泻、便秘)、黄疸等，主要是由于RPF不仅局限于腹膜后，还可延伸至小肠、结肠、肠系膜和胆管等部位。5、高血压 约有50%患者可能出现高血压，主要由于肾动脉被包绕狭窄致肾素释放增多以及尿路梗阻引起容量负荷增加所致。6、腹部肿块 大约1/3的病人可在下腹部或盆腔触及肿块。压迫症状75～80%的病人出现输尿管部分或完全梗阻的表现，如肾盂积水、尿路刺激征、少尿或无尿、慢性肾功能衰竭和氮质血症等。【辅助检查】(一)实验室检查可有血沉增快，白细胞计数增加，正细胞正色素性贫血，γ球蛋白升高，多数血肌酐升高，尿检多正常。(二)影像学检查影像学检查对于RPF的诊断十分重要，包括肾盂静脉造影、超声波检查、CT、磁共振、放射性核素扫描和PET检查等。1、肾盂静脉造影 可有典型的三联征：①肾盂积水伴有上部输尿管扩张迂曲。②输尿管向中心移位。③输尿管受外部压迫的征象。2、超声波检查 最简单、无创性检查，但对RPF的诊断有一定局限性。超声可见边界清晰、光滑、低回声、均质团块位于髂骨岬之上，包绕腹主动脉、下腔静脉，并延伸至双侧输尿管周围。3、螺旋CT 对本病诊断起重要作用。它不但有助判断RPF的病变范围，还可研究RPF对其他脏器的作用。SCT扫描可见主动脉周围软组织团块厚度不等，包绕腹主动脉、下腔静脉，位于肾门之间和髂骨岬之上，并逐渐延伸包绕双侧输尿管。4、磁共振(MRI) MRI除能显示SCT显示外，还能从T1加权像和T2加权像上显示异常信号强弱来推测病变程度。RPF在T1加权像上呈低密度信号，而在炎症活跃的早期时T2加权像呈高密度信号，在病变进入晚期时T2加权像则呈现低密度信号。此外，T2加权像成不均匀高密度信号提示有恶性肿瘤的可能。5、放射性核素扫描 放射性核素扫描在RPF的炎症早期阶段，67Ga的摄取出现明显增加；而进入疾病晚期，则病变部位基本不摄取67Ga。因此，该项检查可预测患者对激素的反应，较CT、MRI能更好反映RPF病变的严重性和活动性。正电子发射X线断层摄影术(PET)对良、恶性病灶的鉴别诊断有积极的意义。在腹膜后纤维化病灶中，PET显示肿块/肌肉的放射能比轻度升高，而恶性淋巴结疾病中其比例明显升高。【诊断和鉴别诊断】老年男性患者，早期出现发热、乏力和体重下降，血沉增快等非特异性炎症表现，肾功能正常但尿检正常，有尿路梗阻表现者应考虑本病。确诊主要根据病史和放射学检查(SCT/ MRI)，核医学检查可为病变分期，为治疗提供依据。诊断原发性RPF需除外继发性原因，腹腔镜或剖腹探查活检到纤维组织。本病与输尿管肿瘤、炎性狭窄、胰腺癌、胆总管疾病或硬化性胆管炎、结直肠疾病、腹膜后其他疾病(黄色肉芽肿、腹膜后血肿、原发性腹膜后肿瘤)相鉴别。【治疗】本病目前尚无特异性治疗手段，治疗原则是去除病因、保护肾功能、抑制炎症反应和防止复发。分为手术治疗和药物治疗，方案取决于肾受累程度。(一)药物治疗1、糖皮质激素 常为首选，它可以减轻RPF早期炎症反应和水肿，抑制成纤维细胞增生，抑制免疫反应，如应用激素后症状和影像学改善也可作为诊断依据。激素对83%患者有效，1年内复发率约16%，再用激素仍然有效。故可先用激素治疗，数周内症状无好转、输尿管造影无改善或不能耐受激素者，可再予以手术治疗。激素起始剂量40～60mg/d持续6周，之后在2～3月内逐渐减量至5～10mg/d，维持6个月至1年，根据病情1～2年后可停药。但激素对后期形成纤维化者并无多大疗效。2、免疫抑制剂 激素无效者，可联用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯等。3、其他药物 安宫黄体酮、孕酮和三苯氧胺(他莫昔芬)也可作为备选治疗。(二)手术治疗手术治疗不仅有助于RPF的诊断，还可有效缓解输尿管及其他脏器的压迫症状。目的在于解除梗阻、改善肾功能、防止输尿管再次粘连和梗阻。手术包括腹腔探查、腹腔镜下腹膜后多处深组织取材活检术、输尿管松解术、输尿管移位术以及各梗阻脏器的引流术等。【预后】多数患者可复发，1年内复发率可达最高，需要长期随访、CT动态观察。非恶性者有自限性倾向，可自行缓解，预后良好。恶性者预后往往很差，多数生存时间仅为3～6个月。对于RPF的诊断与治疗流程可参见表3-41。表3-41、RPF的诊断与治疗流程1、寻找并停用可疑药物；2、除外转移瘤或恶性肿瘤；3、诊断不清者，在CT引导下活检；4、放射性核素或PET明确疾病分期(早期为细胞性，晚期为纤维性)；5、如为非恶性活动性RPF，开始激素治疗，必要时进行紧急尿路引流；6、如需行动脉瘤切除者，术前可应用激素；7、对于激素无效或有禁忌者，可考虑其他治疗方案；8、所有RPF患者，均需要长期随访、CT动态观察。2012年01月20日9379
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