腹膜间皮瘤,是原发于腹腔浆膜间皮与间皮下层细胞的一种罕见的肿瘤。
腹膜间皮瘤在大体上可分为弥漫型和局限型两种类型,其中弥漫型最常见,且通常为恶性,局限型少见,既有良性又有恶性。
流行病学研究显示,腹膜间皮瘤好发于 40~60 岁的男性(男女比例约为 2:1),该病的年发病率约 1-2/100 万,且近年来呈增加的趋势。
腹膜间皮瘤,是原发于腹腔浆膜间皮与间皮下层细胞的一种罕见的肿瘤。
腹膜间皮瘤在大体上可分为弥漫型和局限型两种类型,其中弥漫型最常见,且通常为恶性,局限型少见,既有良性又有恶性。
流行病学研究显示,腹膜间皮瘤好发于 40~60 岁的男性(男女比例约为 2:1),该病的年发病率约 1-2/100 万,且近年来呈增加的趋势。
目前为止,腹膜间皮瘤的发病原因和具体机制尚未完全清楚。目前普遍认为,接触石棉粉尘是腹膜间皮瘤的一个重要发病原因。
除此之外,接触放射性物质、亚硝胺、玻璃纤维,以及猿病毒(SV40)感染、结核性瘢痕、慢性炎症、P53 基因(一种抑癌基因)突变等等也会增加腹膜间皮瘤的风险。
腹膜间皮瘤通常发病不易被察觉,患者的临床表现不具有特异性,且呈现为多样化,故发病早期常难以察觉或误诊为其他疾病。
其中,最常见的为腹胀、腹痛、腹水、腹部肿块,以及恶心、呕吐、纳差(进食差)、乏力、消瘦等消化道症状。
此外,腹膜间皮瘤患者可并发肠梗阻、肠穿孔、贫血、低血糖、血栓栓塞等一系列严重并发症,甚至发生远处转移。
腹膜间皮瘤在进展过程中,可能并发肠梗阻、肠穿孔、贫血、低血糖、血栓栓塞等,具体包括:
虽然腹膜间皮瘤的发病原因和具体机制尚未完全清楚,但目前研究已发现该病的多个病因及危险因素,包括石棉接触和非石棉因素等。因而,腹膜间皮瘤的发生发展可以从以下几个方面进行预防:
由不明原因的腹胀、腹痛等症状,以及曾有石棉接触史,医生可初步诊断为腹膜间皮瘤;影像学检查能够进一步了解肿瘤具体位置、形态及周围组织器官受累情况,可作为诊断的辅助。一些生化指标对该病的诊断有一定的价值,组织病理学检查是确诊该病的方法。具体检查方法如下:
对于病变局限的腹膜间皮瘤,无论良性还是恶性,均首选手术切除;对于弥漫型病变,由于范围广、切除困难,通常采用肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗的方式。其他治疗方式还包括全身化疗、放射治疗、靶向药物治疗、免疫治疗等等。
然而,目前各种治疗方法所取得的效果均有限,大多数患者均在诊断后 1 年内死亡;早期诊断、早期治疗是提高该病预后的关键。
虽然良性腹膜间皮瘤患者预后较好,但此类患者少见,且术后有复发倾向。
对于绝大多数恶性腹膜间皮瘤患者而言,由于缺乏有效的治疗方法,其预后极差,大多数患者在诊断后一年内死亡。
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