腹膜间皮瘤

(又称:腹膜间皮细胞瘤)

就诊科室: 普外科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

腹膜间皮瘤,是原发于腹腔浆膜间皮与间皮下层细胞的一种罕见的肿瘤。

腹膜间皮瘤在大体上可分为弥漫型和局限型两种类型,其中弥漫型最常见,且通常为恶性,局限型少见,既有良性又有恶性。

流行病学研究显示,腹膜间皮瘤好发于 40~60 岁的男性(男女比例约为 2:1),该病的年发病率约 1-2/100 万,且近年来呈增加的趋势。

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什么是腹膜恶性间皮瘤?

周传永 主治医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心

发病原因

目前为止,腹膜间皮瘤的发病原因和具体机制尚未完全清楚。目前普遍认为,接触石棉粉尘是腹膜间皮瘤的一个重要发病原因。

除此之外,接触放射性物质、亚硝胺、玻璃纤维,以及猿病毒(SV40)感染、结核性瘢痕、慢性炎症、P53 基因(一种抑癌基因)突变等等也会增加腹膜间皮瘤的风险。

  • 接触石棉粉尘:流行病学研究已证实,接触石棉是腹膜恶性间皮瘤的主要病因。从接触石棉粉尘到腹膜间皮瘤形成,通常需要数十年的时间。
  • 非石棉因素:国内外研究发现,接触放射性物质、亚硝胺、玻璃纤维、杀虫剂,以及存在猿病毒(SV40)感染、结核性瘢痕、慢性炎症、P53 基因(一种抑癌基因)突变等因素都可能会增加腹膜间皮瘤发生的风险。

症状表现

腹膜间皮瘤通常发病不易被察觉,患者的临床表现不具有特异性,且呈现为多样化,故发病早期常难以察觉或误诊为其他疾病。

其中,最常见的为腹胀、腹痛、腹水、腹部肿块,以及恶心、呕吐、纳差(进食差)、乏力、消瘦等消化道症状。

此外,腹膜间皮瘤患者可并发肠梗阻、肠穿孔、贫血、低血糖、血栓栓塞等一系列严重并发症,甚至发生远处转移。

典型症状

  • 不明原因的腹胀、腹痛、腹水、腹部肿块:是腹膜间皮瘤患者最常见的症状,其中腹痛常为慢性持续性疼痛,比较顽固;腹水多见于弥漫性生长的肿瘤患者,少数局限性生长的肿瘤也可引发多少不一的腹水。
  • 恶心、呕吐、纳差(进食差)、乏力、消瘦:可由原发肿瘤或腹水引起。这些症状可见于全身各个部位的绝大多数肿瘤患者,特别是晚期肿瘤患者,可表现为恶病质。
  • 转移灶相关症状:很少一部分腹膜间皮瘤可能会发生远处转移,包括肝脏、结肠、骨、淋巴结等处。

并发症

腹膜间皮瘤在进展过程中,可能并发肠梗阻、肠穿孔、贫血、低血糖、血栓栓塞等,具体包括:

  • 肠梗阻:腹膜间皮瘤可导致腹腔脏壁层、肠腔广泛粘连,进而导致肠梗阻。
  • 肠穿孔:肿瘤细胞侵犯并穿透肠壁可引发肠穿孔。
  • 贫血、低血糖:推测与肿瘤引发的恶心、呕吐、进食差相关,由于摄入减少、消耗增加,患者可表现为严重营养不良,甚至发展为恶病质。
  • 血小板增多症、血栓栓塞:发生机制不详,推测腹膜间皮瘤可能分泌促凝物质、引发机体凝血功能异常,使机体处于高凝状态,或者与血管内皮被肿瘤侵蚀后丧失抗凝作用有关。

如何预防

虽然腹膜间皮瘤的发病原因和具体机制尚未完全清楚,但目前研究已发现该病的多个病因及危险因素,包括石棉接触和非石棉因素等。因而,腹膜间皮瘤的发生发展可以从以下几个方面进行预防:

  • 脱离石棉粉尘的环境:石棉诱发腹膜间皮瘤的周期较长,尽早脱离这一环境或许能避免该病的发生。
  • 避免经常接触放射性物质(比如氟石,也称萤石)。
  • 避免长期接触亚硝胺、玻璃纤维、杀虫剂。
  • 积极防治猿病毒(SV40)感染。
  • 积极防治结核性瘢痕、各种慢性炎症等。

检查

由不明原因的腹胀、腹痛等症状,以及曾有石棉接触史,医生可初步诊断为腹膜间皮瘤;影像学检查能够进一步了解肿瘤具体位置、形态及周围组织器官受累情况,可作为诊断的辅助。一些生化指标对该病的诊断有一定的价值,组织病理学检查是确诊该病的方法。具体检查方法如下:

  • 影像学检查
    最常用的是腹部超声及 CT 检查,两者对判断肿瘤具体位置、形态(形状、大小、囊性或实性等)、腹水多少、与周围组织器官的关系等有重要价值。通常表现为腹膜增厚、质地不均匀的腹腔包块、多少不等的腹水等。
  • 生化检查
    腹膜间皮瘤患者血清或腹水中透明质酸、糖类抗原 CA125 水平异常升高,这些生化检查指标对该病的诊断有一定意义。
  • 组织病理学检查
    腹膜间皮瘤的确诊依赖于组织病理学检查,获得组织标本的方式包括:
    腹腔穿刺活检:通常在超声或 CT 引导下开展,创伤相对较小,主要适用于身体状态差、病情严重的患者。
    腹腔镜检查及剖腹检查:既能直接观察病变及周围器官受累情况,又能取标本送病理化验,是目前诊断腹膜间皮瘤的主要方法。

治疗方式

对于病变局限的腹膜间皮瘤,无论良性还是恶性,均首选手术切除;对于弥漫型病变,由于范围广、切除困难,通常采用肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗的方式。其他治疗方式还包括全身化疗、放射治疗、靶向药物治疗、免疫治疗等等。

然而,目前各种治疗方法所取得的效果均有限,大多数患者均在诊断后 1 年内死亡;早期诊断、早期治疗是提高该病预后的关键。

手术治疗

  • 主要适用于病变局限的腹膜间皮瘤,因为弥漫型病变通常累及范围广,难以实现病变全切。
  • 若为良性肿瘤,其预后相对较好,但术后有复发的倾向,可能需要再次手术治疗;然而,事实上绝大多数腹膜间皮瘤都是恶性肿瘤,预后通常不良。

肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗

  • 目前认为,肿瘤细胞减灭术联合腹腔热灌注化疗是恶性腹膜间皮瘤的一线治疗方案。
  • 通常认为,恶性腹膜间皮瘤患者的生存期不足一年,但有研究显示,完全切除肿瘤辅以腹腔温热化疗后,患者 2 年生存率高达 79%;即便未能实现完全切除肿瘤,术中及术后辅以腹腔温热化疗后,患者 2 年生存率也能达 44.7%。

放/化疗

  • 放疗:放疗的效果尚不确定,目前主要用于腹膜间皮瘤术后残留或无法手术患者,通常采用局部或全腹照射,也有采用腹腔内注射放射性同位素 32P 进行内放射治疗的报道。
  • 化疗:对于不可施行根治性手术切除的腹膜间皮瘤,可选择全身化疗作为姑息疗法。目前认为最有价值的化疗药物是培美曲塞、雷替曲塞等抗叶酸制剂,以及铂类制剂。

其他治疗

  • 包括分子靶向治疗、纳米粒子靶向治疗、生物免疫治疗等,相关研究有待进一步加强。
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腹膜恶性间皮瘤的治疗

周传永 主治医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心

注意事项

  • 心理疏导:患者对疾病的恐惧不利于治疗,要多学习疾病相关知识,正确认识该病,了解治疗过程中可能发生的副作用及应对方法,不盲目恐惧。另外,家人的陪伴、安慰、支持非常重要,有助于帮患者树立坚持治疗的信心。
  • 饮食:患者多存在恶心、呕吐、进食差、营养不良等表现,所以要多吃高蛋白、高维生素、营养丰富且易消化的食物,增强对治疗的耐受性。
  • 日常活动:适当活动有助于缓解不良情绪,但需注意避免活动量过大,一旦感觉劳累要及时休息,做到劳逸结合。
  • 严密观察病情变化:腹膜间皮瘤在发展过程中可能会引发一系列严重的并发症,故患者出现突发腹痛难忍、胸痛胸闷、下肢肿胀、大汗淋漓、晕厥等情况时要第一时间联系医护。
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腹膜恶性间皮瘤的治疗

周传永 主治医师 北京肿瘤医院 胃肠肿瘤中心

预后

虽然良性腹膜间皮瘤患者预后较好,但此类患者少见,且术后有复发倾向。

对于绝大多数恶性腹膜间皮瘤患者而言,由于缺乏有效的治疗方法,其预后极差,大多数患者在诊断后一年内死亡。

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