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格林巴利综合征介绍,什么是格林巴利综合征

格林巴利综合征

格林巴利综合又称征吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS),是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneurithy,AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。

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流行病学

GBS的年发病率为0.6~1.9/10万人,男性略高于女性,各年龄组均可发病。欧美发病年龄有双峰现象,即16~25岁和45~60岁出现两个高峰。我国目前尚无大规模的流行病学资料,临床上似乎以儿童和青壮年多见。国外一般认为本病无明显季节性,我国GBS发病似有地区和季节流行趋势,上世纪后期我国... [更多]

病因

病因尚未充分阐明。约70%的GBS患者发病前8周内有前驱感染史,通常见于病前1~2周,少数病人有手术史或疫苗接种史。空肠弯曲菌(campylobacter jejuni,CJ)感染最常见,约占30%,腹泻为前驱症状的GBS患者CJ感染率高达85%,常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。... [更多]

发病机制

目前认为GBS是一种自身免疫性疾病。分子模拟学说认为,病原体某些成分的结构与周围神经的组分相似,机体发生错误的免疫识别,自身免疫性T细胞及自身抗体对周围神经组分进行免疫攻击,导致周围神经脱髓鞘。实验性自身免疫性神经炎(experimental autoimmune neuritis,EAN... [更多]

病理

GBS典型的病理改变为血管周围的炎性细胞浸润,合并有节段性脱髓鞘,以及不同程度的华勒变性。GBS有两种病理学理论,一种理论认为脱髓鞘主要是由于神经水肿所致,而另一种理论则认为是由于神经内膜炎性细胞浸润所致。AIDP病变在镜下可见周围神经节段性脱髓鞘和血管周围淋巴细胞、巨噬细胞浸润和形成血管... [更多]

临床表现

多数患者起病前1~4周可有胃肠道或呼吸道感染症状或疫苗接种史。急性或亚急性起病;首发症状为肌无力,多于数日至2周发展至高峰,常见类型为上升性麻痹,首先出现对称性两腿无力,典型者在数小时或短短数天后无力从下肢上升至躯干、上肢或累及脑神经。下肢较上肢更易受累,肢体呈弛缓性瘫痪,腱反射降低或消失... [更多]

临床分型

根据临床表现、病理及电生理表现,将GBS分为以下类型: (1)急性炎性脱髓鞘性多发神经病(AIDP):是GBS中最常见的类型,也称经典型GBS,主要病变为多发神经病和周围神经节段性脱髓鞘。 (2)急性运动轴索性神经病(acute motor axonal neuro... [更多]

辅助检查

脑脊液出现蛋白-细胞分离现象是GBS的特征之一,即蛋白水平升高而细胞数正常;病初CSF蛋白正常,通常在第一周末蛋白水平升高,临床症状稳定后蛋白仍可继续升高,发病后3~6周达高峰,迁延不愈患者CSF蛋白可高达20g/L,是神经根病变导致根袖吸收蛋白障碍。白细胞计数一般<10×10∧6/L。C... [更多]

诊断

2010年中国吉兰一巴雷综合征诊治指南 急性起病的、对称性的四肢弛缓性瘫痪,可伴有双侧第Ⅶ或Ⅸ、Ⅹ颅神经麻痹,CSF有蛋白细胞分离现象,神经电生理检查有神经传导速度的减慢即可诊断本病。[1]AIDP诊断标准(1)常有前驱感染史,呈急性起病,进行性加重,多在2周左右达高峰。 [更多]

鉴别诊断

脊髓灰质炎本病是在世界上已宣布消灭的中枢神经系统的病毒感染的传染病,主要侵犯脊髓前角运动神经元,重症病例亦可有四肢瘫痪或呼吸肌瘫痪。但此病与GBS不同:瘫痪多呈不对称性,或只侵犯某一肢或某一肌群;无感觉症状及体征。无CSF蛋白细胞分离现象;神经电生理检查无周围神经损害表现。周期... [更多]

疾病治疗

GBS治疗包括支持疗法、药物治疗、对症治疗、预防并发症及康复治疗等。支持疗法本病为神经科急症,除四肢瘫痪外,重症病人可有呼吸肌瘫痪。鉴于病人病情严重程度不同,急性期治疗旨在挽救生命,针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后,进行相关免疫治疗和对证治疗。 重症病人:... [更多]

疾病预后

病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3%,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。50%病人痊愈,10%~15%病人遗留后遗症。 CMAP... [更多]

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