格林巴利综合征

格林巴利综合征，又称吉兰-巴雷综合征, 也称作“急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病”, 是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害支配面部、四肢和躯干的神经。

本病好发于中青年人群。

主要症状有四肢对称性无力，呼吸费力、面瘫，喝水呛咳。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素密切相关：

• 免疫反应：目前认为这是重要发病机制。
  人体的周围神经细胞常包裹着一层膜，称为髓鞘。

  当病毒、细菌等病原体的某些成分与髓鞘相似时，我们身体的免疫系统在攻击病原体时就会犯错，同时攻击自身周围神经髓鞘，导致髓鞘脱失，进而出现神经功能障碍。

• 病原体感染：空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体等病毒感染导致。

• 其他：如某些神经节苷脂类药物、手术、创伤或疫苗（流感疫苗）。

主要症状为四肢对称性无力，也可累及呼吸肌，出现呼吸费力。累及脑神经可以出现面瘫，喝水呛咳。有的病人出现麻木、刺痛的感觉异常。

典型症状

• 运动障碍：本病最主要的表现。
  最先出现的症状为四肢无力，两侧基本对称。

  随着病情进展患者四肢会瘫痪，即四肢肌肉萎缩，严重时无法活动，多从下肢向上发展。

  部分会有呼吸机麻痹症状，即急促呼吸、声音低微、皮肤青紫。

• 感觉障碍
  症状相对较轻，双手或双足感觉异常，按压肌肉时有疼痛感，特别是按压小腿时。

  部分人的感觉减退，就如同戴着手套或袜子。

  也有人不会有任何感觉障碍。

• 颅神经损害：通常表现为无法活动面部肌肉，其次出现声音嘶哑、喝水被呛到、吞咽困难。

• 自主神经功能障碍：表现为出汗、皮肤潮红、手脚肿胀、营养不良、心跳加快等。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 肌肉瘫痪会让患者丧失日常生活能力。
• 对温度和疼痛不敏感，可能因烧伤、擦伤、挤压伤等导致皮肤、甚至肌肉骨骼损伤。
• 出现浑身不适，如心慌、大汗等，容易发生心律失常甚至突然死亡。
• 可能出现精神心理问题。

并发症

本病的常见并发症有:

• 呼吸衰竭
• 自主神经功能紊乱
• 心血管相关疾病

本病病因未明，尚无有效的预防方式。

本病主要依靠病史问诊、体格检查、血液检查、脑脊液检查、神经传导检查、肌电图等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血液检查：因为格林巴利综合征和自身的免疫系统调节紊乱有关，所以可以进行针对髓鞘抗体的检查，有助于辅助诊断。
• 脑脊液检查：这是重要辅助检查，能够判断病情严重程度。
• 神经传导检查：协助医生诊断和区分具体类型。
• 肌电图：原则上一旦发病，应当尽早进行肌电图检查，以明确是不是真的有神经的损害。

格林巴利综合征缺少特效治疗方式。

即使不采取治疗，在肌肉瘫痪停止进展后数周，85% 以上的患儿肌肉功能会开始恢复，3 - 6 个月可以完全恢复。但依然有 10% - 20% 左右的患儿留有后遗症。

治疗方法主要包括一般治疗、药物治疗和其他治疗。

一般治疗

• 维持呼吸
  本病的主要危险是呼吸肌麻痹，所以保持呼吸道通畅非常重要。

  若出现呼吸急促和吸氧困难时，可以采用气管切开和人工辅助呼吸的方式，协助呼吸。

• 鼻饲饮食
  对于有吞咽功能障碍者，医生会通过置入鼻胃管的方式，保证患者的营养摄入。

  如果病情允许，进食时和进食后 30 分钟尽量半坐或端坐着，喂食后用温开水清洗鼻饲管。

• 康复治疗
  早期开展康复锻炼，以防止肢体萎缩和畸形。

药物治疗

• 糖皮质激素：关于糖皮质治疗格林巴利综合征仍然存在争议，需要更多的证据来支持这种治疗方式。

其他治疗

• 血浆置换：血浆置换是最早被证实能够治疗格林巴利综合征的方法，也是最有效的治疗方法之一。
• 大剂量人体免疫球蛋白：输入大剂量人体免疫球蛋白是另一种有效手段。若患者对免疫球蛋白过敏、患有高球蛋白血症、先天性 IgA 缺乏，则不适用于这种方法。

积极的治疗和日常照护是顺利康复的关键：

• 家属勤给患儿翻身，以免皮肤受损。
• 补充 B 族维生素，如维生素 B、维生素 C、辅酶 Q10 和高热量易消化食物。
• 规律生活作息，适当运动，避免熬夜。
• 尽早开展康复锻炼，正确摆放肢体或使用辅助工具。

格林巴利综合征病情一般在 2 周左右达到高峰，持续数天或数周后开始恢复。

少数在病情恢复过程中出现波动，多数神经功能在数周至数月内基本恢复。少数会遗留持久的神经功能障碍。

有致死可能，主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。

大部分人积极治疗后可有明显的好转。