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2022年10月18日
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胡晓波副主任医师 济南市中心医院 重症医学科 什么是格林-巴利综合征？ 格林-巴利综合征(GBS)是一种导致轻度或重度肌无力的疾病，有不同类型，最常见的类型称为“急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP)”。儿童和成人均可患GBS。 GBS患者的抗感染系统会攻击自身神经系统，从而引起神经系统损伤和相关症状。 GBS通常发生于细菌或病毒感染后，常包括：弯曲杆菌感染(可导致胃痛和腹泻)、流感和类似流感的其他疾病。 症状有哪些？ 身体双侧肌无力，通常始于双腿，随后扩散至双臂和面部。某些患者的肌无力呈轻度(如，行走困难)，而另一些患者则无法活动双腿、双臂或面部肌肉，称为“瘫痪”。某些患者的呼吸肌会变得非常无力，这可导致呼吸困难。 其他症状包括： ●双手或双足有麻刺感或麻木感 ●疼痛，尤其是背部、双腿或双臂 少见的症状包括： ●眼球运动问题 ●双臂和双腿不协调 有针对格林-巴利综合征的检查吗？ 有。医护人员将询问您的症状并进行体格检查，还会通过其他检测来确定是否有GBS，包括： ●腰椎穿刺(有时称为“脊椎穿刺”)–医生会将一根细针插入您的腰部，并抽取少量脑脊液(脑和脊髓周围的液体)，然后对脑脊液进行实验室检查。 ●神经传导检查–可显示神经是否以正确方式传导电信号。 ●肌电图(EMG)–可显示肌肉是否对来自神经的电信号有正确反应。 ●血液检查 治疗有哪些？ 治疗包括： ●治疗GBS引起的问题–通常需要住院治疗，因为GBS症状可能会非常迅速地恶化。在医院内，医生可监测患者的呼吸、心搏和健康状况，从而治疗所存在的问题，例如： 呼吸问题–呼吸非常困难的患者通常需要使用呼吸机。 疼痛–可使用不同的药物。 ●治疗GBS本身–大多数GBS患者会逐渐好转，但有2种不同的治疗可帮助改善症状并缩短GBS持续时间。 根据个体情况和其他因素，GBS患者通常会接受其中一种治疗，包括： 静脉用免疫球蛋白(IVIG)–能强化身体的抗感染系统。 血浆置换–一种机器会将血液从体内泵出，并去除血液中攻击神经系统的物质，随后将血液输回体内。 GBS患儿的治疗通常与成人相同，但通常仅对有严重症状的儿童使用IVIG或血浆置换。 严重肌无力的患者可能需要接受“康复治疗”，医生、护士和其他健康专家会向患者展示增强肌肉和活动身体的方法。 格林-巴利综合征会持续多长时间？ 通常持续数周，随后症状可在数周至数月期间缓慢缓解。 大多数GBS患者会完全恢复，不会出现长期肌无力，但某些患者的肌无力可持续数年。2021年03月20日2952
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蒋海山副主任医师 南方医科大学南方医院 神经内科 尊敬的各位吉兰巴雷综合征以及慢性吉兰巴雷综合征患友们：您们好！最近我们南方医院神经内科在短短的两周内收治了十余例吉兰巴雷综合征（又称为格林巴利综合征、Guillain-Barre syndrome）的患友，原来以为是广州地区一次吉兰巴雷综合征的小流行，但是和兄弟单位神经内科医生交流后得知，其他兄弟单位很少见到这类患友，因此明白这是广大患友对我们的信任和托付，所以才到我院就医。值得欣慰的是，我们也对他们的信任和托付给予了最好的回报，绝大部分患友康复满意，有的及时就诊、及时治疗的患友，几乎是在发病的一周内即完全缓解，作为经管大夫，我也深表高兴。但是在诊疗的过程中，我与一些吉兰巴雷综合征的患友及家属进行了交流，发现绝大部分患友对这类疾病还知之甚少，甚至，有些前期参与这些患友诊疗的大夫，似乎对吉兰巴雷综合征到底是怎样的一种疾病也不够了解。因此这封信尝试以最简单明了的语言，解释一些患友们应该知道的吉兰巴雷综合征的基本知识，方便大家建立对该病的正确认识，目的是配合大夫尽快明确诊断，及时开始治疗，改善预后，尽早从疾病中康复。一、治疗时间窗。随着宣传的深入，可能很多患友都知道，脑血管病有治疗时间窗，意思是一旦出现症状，应在4.5小时以内开始溶栓治疗，有助于挽救濒临坏死的脑组织。但是可能绝大部分患友不知道，吉兰巴雷综合征一样有治疗时间窗的概念。虽不像脑梗死那么紧急，但是一旦明确诊断，最好在起病的2周内启动免疫抑制治疗。多数情况下大夫们会选择丙种球蛋白的大剂量冲击治疗，少数情况下，也会选择血浆置换或者激素冲击治疗，对预后、康复帮助巨大。因此，我也把“治疗时间窗”作为最重要的内容，首先进行介绍。对吉兰巴雷综合征而言，治疗时间窗一般是指起病的2周内，当然这个时间并非固定，因患友的病情而定。病情进展越快，症状越危重的患友，治疗时间窗会大大小于2周时间，而病情进展缓慢，症状轻微的患友，治疗时间窗会长于2周时间。我们最近收治了两例起始症状类似的患友，经检查发现两例患友发病机制、相关抗体也类似。其中一例患友在发病1周时到我院就诊，很快明确诊断启动了治疗，康复满意。但另一例患友在外院诊断未明，约2月才到我院就诊，虽然采用了和前一例患友类似的治疗方案，但该患友仅有部分的康复，难以达到非常满意的疗效。二、需常规进行的检查项目。为了尽快及尽可能准确的明确诊断，需要常规进行一些检查项目。有的患友可能受制于经济原因，很多检查都不愿意做。也有患友希望把钱都花在治疗上，认为检查无关紧要。甚至有患友认为每项检查都是过度检查，认为我们是从中牟利。从我们的角度而言，首先我们保证，不会进行过度的检查，安排的每项检查都是我们认为非常必要，以进行诊断和鉴别诊断必须的检查。因此每项检查我们都会向患友解释为何要进行这些检查，以期得到患友的理解和配合。当然这样做真正获益的其实是每位患友，因为明确诊断及分型，有助于我们采用更针对性的治疗方案，对促进患友的康复及改善预后具有非常重要的作用，同时又能将钱花在刀刃上，尽可能的减少医疗费用。常规进行的检查项目包括：1、腰穿脑脊液检查。很多患友畏惧腰穿，觉得像抽骨髓一样，听起来很可怕。其实腰穿相对医生而言就跟护士做静脉穿刺一样常规，尤其对我们医院的大夫而言，因为腰穿多，每个一线大夫都很熟练。而检查脑脊液所提供的对诊断有帮助的信息，是其他检查无法替代的。除了常规、生化、细胞学外，还可以检测脑脊液中是否有特殊病原体，是否有破坏神经根的致病性抗体。2、肌电图检查。肌电图检查属于神经电生理的检查项目，做肌电图检查客观来说，是有点不舒服，不过肌电图对诊断吉兰巴雷综合征，并进行分型有非常重要的价值。随着病情的进展，肌电图检查也是随访观察的重要指标，因此肌电图的检查可能会进行多次，一次肌电图检查仅能反应检查当时的神经受累情况，如果肌电图检查提示神经受累加重，我们可能会调整更为有效的治疗方案，以防止疾病进展。3、神经超声检查。神经超声检查是一种新型的检查技术，目前国内仅有为数不多的几家有周围神经病诊疗经验的医院开展此项检查。神经超声检查也是目前被认为在吉兰巴雷综合征诊断方面最有应用前景的检查项目。有助于直观的观察周围神经、臂丛、腰丛在吉兰巴雷综合种的受累情况，并对治疗方案的制定也有重要的参考价值。4、神经节苷脂抗体检查。目前随着检测技术的提高，神经节苷脂抗体检查对吉兰巴雷综合征的诊断来说，价值越来越大。尤其像吉兰巴雷综合征的变异型Miller-Fisher综合征，至少90%的患友会出现GQ1b抗体，一看这种抗体阳性一方面有助于我们明确吉兰巴雷综合征的具体亚型，另一方面我们会尽快选用丙种球蛋白的冲击治疗，患友在治疗过程中会很快康复。5、MRN检查。目前能进行这项检查的单位不多，所以此项检查还没有被纳入吉兰巴雷综合征的评价体系，但是对早期发现吉兰巴雷综合征特征性的神经受累及重建整条神经，这项检查具有不可替代的优势。6、神经活检或肌活检。一般来说通过前述检查一般可以明确诊断，但有些疑难病例，尤其要和其他可治疾病进行鉴别时，我们会考虑给患友进行此项检查。这项检查在广东地区开展少，但在我们医院有长年开展的经验，对检查结果的准确性提供了保障。三、治疗相关波动。有部分患者在用药过程中，尤其是用药初期会出现一过性治疗相关波动，请不要担心，我们会提供预案进行干预，尽量平稳过度，促进康复。治疗相关波动的原因目前还不是很清楚。而患者疗效不佳一般来说有两种原因，一种原因有可能是出现了治疗相关波动，另一种原因也有可能是诊断错误，从而导致治疗方案错误。但如果入院后尽快完善前述相关检查，明确诊断及分型的话，我们的治疗处理预案才更有针对性，也能取得更好的效果。总的来说，吉兰巴雷综合征是一种临床病程和结局高度各异的综合征，对其精确预测、精准诊断，有助于我们给患友们提供个体化的治疗方案，并提供将来适宜进行的康复理疗项目。同时我们也能更准确的告诉每个患友将来疾病的走向及预后结局。不是每个吉兰巴雷综合征患友都有非常好的治疗反应及预后结局，结局的好坏非常依赖于准确的诊断及是否及时启动治疗！本文系蒋海山医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2016年04月01日11582
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陶拓宇副主任医师 南京脑科医院 神经内科 什么是格林巴利？就是四肢神经和/或神经根出现脱髓鞘或轴突损害，机制可能与感染导致自身免疫反应异常，机体产生的抗体攻击神经周围髓鞘或轴突而形成。格林巴利（GBS）分型肌电图对GBS进行分型非常重要。一般GBS可以分为：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性运动轴索性神经病急性运动感觉轴索性神经病MillerFisher综合征Bickerstaff脑炎咽-颈-臂肌无力下肢轻瘫--下肢轻瘫变异型是病情相对较轻的GBS类型，特征为就诊时仅限于下肢的无力[43,46]。少数患者在病程中可出现某只手臂无力。然而，大部分具有该变异型的患者手臂反射减弱或消失，约90%的患者EMG检查显示上肢异常。其他变异型●急性泛自主神经病，可能经IVIG治疗有效。症状包括腹泻、呕吐、头晕、腹痛、肠梗阻、直立性低血压、尿潴留、瞳孔异常、固定心率、出汗少、流涎，和流泪。反射减弱或消失，可能存在感觉症状。●纯感觉性GBS，累及大的感觉纤维而导致显著感觉性共济失调[17]。反射消失，可能有轻微运动受累。已发现与抗GD1b抗体有关。●双侧面瘫和远端肢体感觉异常[45,49]。目前认为其是AIDP的变异型[1]。●外展神经麻痹和远端感觉异常。●双侧腰部神经根病[45]。1.YukiN,HartungHP.Guillain-Barrésyndrome.NEnglJMed2012;366:2294.45.RopperAH.Furtherregionalvariantsofacuteimmunepolyneuropathy.Bifacialweaknessorsixthnerveparesiswithparesthesias,lumbarpolyradiculopathy,andataxiawithpharyngeal-cervical-brachialweakness.ArchNeurol1994;51:671.49.SusukiK,KogaM,HirataK,etal.AGuillain-Barrésyndromevariantwithprominentfacialdiplegia.JNeurol2009;256:1899.病程GBS的自然病程在一项纳入162例患者的回顾性病例系列研究中得以阐明，这些患者均是在改变病情的治疗问世之前的时期接受的评估[35]。大部分(74%)患者表现为：长达2周的病情持续进展期，随后为2-4周的平台期，然后出现功能恢复。在发病后4周时，67%的患者处于恢复中。1感染、血清抗体、病程演变NatureReviewsNeurologyvolume10,pages469–482(2014)doi:10.1038/nrneurol.2014.121以周、月、年为单位显示恢复情况以周为单位显示恢复情况2丙球对病程影响vanDoorn,P.A.,Kuitwaard,K.,Walgaard,C.etal.JClinImmunol(2010)30(Suppl1):74.GBS预后与哪些因素有关？年龄、前期感染、GBS分型、肌电图表现、急性期是否丙球治疗、早期是否辅以康复治疗GBS不同类型预后不同其他变异型，下肢轻瘫，咽-颈-臂肌无力，急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）预后最好，轴突型GBS以近端损害为主预后差，以远端损害，近期预后差但远期可以。GBS预后不好因素包括[36-40]：年龄较大Olderage发病快小于7天Rapidonset(lessthansevendays)住院时有严重肌肉无力Severemuscleweaknessonadmission需要上呼吸机Needforventilatorysupport肌电图末端运动波幅低于正常20%Anaveragedistalmotorresponseamplitudereductionto急性呼吸窘迫综合征、脓毒症、肺栓塞和不明原因的心搏骤停。36.McKhannGM,GriffinJW,CornblathDR,etal.PlasmapheresisandGuillain-Barrésyndrome:analysisofprognosticfactorsandtheeffectofplasmapheresis.AnnNeurol1988;23:347.37.ReesJH,SoudainSE,GregsonNA,HughesRA.CampylobacterjejuniinfectionandGuillain-Barrésyndrome.NEnglJMed1995;333:1374.38.WalgaardC,LingsmaHF,RutsL,etal.EarlyrecognitionofpoorprognosisinGuillain-Barresyndrome.Neurology2011;76:968.39.RajaballyYA,UnciniA.OutcomeanditspredictorsinGuillain-Barresyndrome.JNeurolNeurosurgPsychiatry2012;83:711.40.vandenBergB,BunschotenC,vanDoornPA,JacobsBC.MortalityinGuillain-Barresyndrome.Neurology2013;80:1650.45.AsburyAK.NewconceptsofGuillain-Barrésyndrome.JChildNeurol2000;15:183.46.WinerJB.WhentheGuillain-Barrepatientfailstorespondtotreatment.PractNeurol2009;9:227.53.ChiòA,CocitoD,LeoneM,etal.Guillain-Barrésyndrome:aprospective,population-basedincidenceandoutcomesurvey.Neurology2003;60:1146.身体出现不舒服怎么办？2013年03月28日7810
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