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2023年02月19日
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方有生主任医师 复旦大学附属华山医院 手外科 我小孩四个月，谢谢多管你燃烧对来多，你说你不说我都知道啊，我站起来远一点。 典型的多，关键说是这样子。 对不对？ 辨析的就这样子。 多关节挛说它是我们对一个毛病的诊断啊，可能我不知道，我讲你们能不能理解我们对一个毛病的诊断，就是说这是个什么病，我们要讲个名字出来，有两种叫法，一种呢叫描述性的，就说他什么样子，我就描述什么，对不对？叫巨人症，哎，长得很高叫巨人症，很矮，矮人症对不对？你这个呢，关节都僵的，我们叫多关节挛缩啊，这是它有好几个名字啊，这个名字呢，是叫描述性诊断啊，叫多关节挛缩，那么引起多关节挛缩的病因很多啊，像你家这种的，我估计呢。 我估计是，就是如果是我刚才讲的这种的话呢，它的病因是叫鸡营养不良啊，没有肌肉，没有肌肉关节它就僵硬了，因为他的关节动不了啊，你就摸摸下你家孩子的胳膊，从肩开始一直到前臂，皮包骨头。 肌肉几乎没有啊，所以它的病因呢，叫叫病因性诊断，它还有一个名字叫基营养不良啊，所以呢，描述性的主呢，就叫多关性素，对于这个病的治疗两个方面，重点是。 康复啊，康复要在专业医生的指导下，康复是两个方面，第一，纠正。 挛缩的关节啊，很难纠正2022年06月11日354
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2014年08月04日2029
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杜青主任医师 上海新华医院 康复医学科 先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化，引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。先天性多关节挛缩常伴有各种其他先天性异常,文献回顾发现先天性多关节挛缩可伴发脑白质发育不良、无脑回、智能缺陷、垂体异位、周围神经病、先天性眼肌麻痹、先天性青光眼、颞下颌关节僵硬、小颏、颈椎融合、寰枢椎半脱位、脊柱侧弯、并指、短指、结节性硬化。本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术,术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围，使患儿能独立或辅助行走，最大可能改善上肢与手的操作能力.先天性多关节挛缩自然病史相对乐观，出生时关节挛缩最严重，在婴幼儿阶段早期进行手法治疗，大多数患儿治疗效果满意。物理治疗应在患儿出生后不久开始，并正确指导家长进行家庭康复训练，包括手法按摩、关节牵伸和被动活动等，并在此过程中增进患儿与父母之间的情感交流，治疗手法要轻柔，避免造成损伤。患儿生后最初的4个月中的治疗是至关重要的，手法治疗能改善关节活动度、保持和加强肌肉生长、减少手术机会和幅度.一般认为，胎儿肢体在子宫内失去运动能力，是本病的基本发病机制。现已证明许多因素，如妊娠期间注射某些药物，病毒感染，都能使胎儿肢体失去运动功能而罹患本病。Drachman曾将箭毒注入鸡胚绒膜尿囊的血管内，制作出了多关节挛缩的动物模型。Moessinger用箭毒注入鼠子宫，也产生了鼠的多发性关节挛缩，肺发育不良、下颌小及短脐带等多种畸形。Jago报告一例母亲妊娠10～12周时，因患破伤风而注射肌肉松弛剂，结果分娩一多发性关节挛缩症的婴儿。某些病毒如Newcastle病毒、Akabane病毒和柯萨奇病毒对本病的致病作用，都曾在动物实验中获得证明。病理上可分为神经型和肌肉型两种完全不同的病理改变。在神经型的病理改变中，以骨髓前角细胞消失、变性或细胞体积减小为最重要的特征。还有颈、腰段脊髓变细，脊神经前根数量减少等病理改变。而脊髓后角、侧角，或背根神经节细胞则无异常。脑损害包括大脑发育不全、沟裂形成不完全、侧脑室扩大和皮质Betz细胞减小。这些神经系统病变的严重程度，决定着所支配的肢体肌肉的病理改变。肢体肌肉的体积、色泽、质地可完全正常，抑或体积减小甚则完全消失。显微镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少，但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常，年长儿童则出现关节软骨破坏，并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。肌肉型则无原发性脊髓前角病变，也无大脑及神经运动支的异常。受累的肌肉色泽灰白、质地和纤维组织样硬韧。显微镜下可见受累的肌肉呈现纤维及脂肪变性，粗大与细小的肌纤维杂乱分布，肌内膜纤维成分增多。其关节软骨及关节囊的病理变化与神经型的病变相似。2009年07月10日8984
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