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黄稳定副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 上一篇文章我以问答的形式给朋友们介绍了骨巨细胞瘤的基本知识,接下来我给大家带来脊柱骨巨细胞瘤及四肢骨巨细胞瘤的诊断和治疗方面的知识。脊柱骨巨细胞瘤不同于四肢,其临床表现通常比较隐匿,影像学不典型,这在一定程度上造成了其诊断较为困难。而且,目前尚无针对骨巨细胞瘤的特异性生物学标记物,实验室检查对诊断无特殊帮助。因此,脊柱骨巨细胞瘤的诊断有必要严格遵循“三结合原则”,即临床表现、影像学检查及病理检查相结合。临床表现① 疼痛:是脊柱骨巨细胞瘤最常见的临床表现,通常是最初症状,甚至是就诊时的唯一症状。主要是由于肿瘤侵犯局部组织而引起,但早期疼痛往往不典型。② 神经功能障碍:是除疼痛之外最常见的临床症状,主要由肿瘤压迫脊髓或神经根而引起,其严重程度与脊髓和神经根受压的程度相关。由于骨巨细胞瘤呈偏心性生长,因此症状通常偏向一侧肢体。③ 脊柱畸形:可由椎体病理性骨折引起,也可由肿瘤造成的疼痛刺激而出现脊柱侧弯。影像学诊断X线检查:由于脊柱结构复杂,X线表现往往比较隐蔽、不典型。可显示膨胀性、溶骨性破坏,肥皂泡样改变不明显,周围没有硬化带及骨膜反应。CT检查:可清晰显示肿瘤的侵犯范围,可显示椎体及附件呈溶骨性、膨胀性、偏心性改变,多数有椎旁软组织肿块形成。骨破坏区内可有粗细不一、数量不等的骨嵴,形成多房性的所谓“肥皂泡”样外观,也可呈均一性圆形或卵圆形溶骨腔。肿瘤大多无硬化性边缘和骨膜反应,有时肿瘤内含有囊腔。MR检查:有助于明确肿瘤与椎管内及椎旁软组织结构的关系,肿瘤在T1加权像上呈低信号,在T2加权像上多呈等、低信号或混杂高信号,增强扫描后明显强化;合并动脉瘤样骨囊肿者表现为多囊状高信号,可见液-液平面。核素骨扫描或PET/CT检查:主要用于明确全身骨骼受累情况,尤其是对多中心骨巨细胞瘤的诊断有一定意义,但通常不作为常规和首选检查。病理学诊断病理诊断是骨巨细胞瘤诊断的金标准。术前进行病理检查,有助于明确病变的类型,对于制定治疗方案和判断患者预后均有重要的指导意义。活检主要有切开活检或穿刺活检,首选CT引导下穿刺活检,由熟练的医师完成。如穿刺活检无法明确,则建议重新穿刺或切开活检。2019年08月17日 2683 0 0
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刘力剑副主任医师 廊坊市人民医院 磁共振室 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)起源于骨的非成骨性结缔组织,肿瘤的主要成分为类似破骨细胞的巨细胞和圆形及梭形的基质细胞。由于其主要成分与破骨细胞类似,故也称为破骨细胞瘤(Osteoclastoma)。一、病理 Jaffe认为骨巨细胞瘤发生于骨髓内的间质细胞。大体解剖上,可见肿瘤占据了骨端的一部或大部,及相邻骨干部肿瘤由软而脆旦易出血的肉芽组织构成,无纤维包膜。当肿瘤出血时,呈褐色或红色。血肿机化后呈灰白色。肿瘤发生坏死则呈黑黄色。在出色和坏死区域内,可有囊变,囊内含粘液或血液。肿瘤本身常被结缔组织间隔分隔。邻近的骨皮质膨胀、变薄,形成不完整且菲薄的骨壳;肿瘤也可穿破骨壳而长入软组织中,有时尚有包膜,有时则浸润周围组织。在肿瘤的四周常有一薄层反应新生骨。关节软骨常不受侵犯。 显微镜下 骨巨细胞瘤主要由巨细胞及基质细胞组成,巨细胞体积大,多核,核数平均20-30个,最多可达100个。基质细胞呈圆形或梭形,除能融合成巨细胞外,并能向吞噬细胞,纤维细胞或成骨细胞分化,即具多能性。如典型巨细胞减少或消失,而基质细胞排列混乱,紧密,数量增加,形状大小不一,则考虑为恶性巨细胞瘤。 组织学上,一般将巨细胞瘤分为三级: Ⅰ级:即良性巨细胞瘤,所含巨细胞体积大,数目多,分布均匀,胞核数目一般在50上,偶见核分裂。基质细胞以梭形为主,胞质丰富,胞膜不膜大小不一,染色浅,分布较松散,不成束条或旋转涡状。 Ⅱ级:即有恶性倾向的巨细胞瘤,基质细胞排列紧密,成束状或旋涡状。胞核大形状不一,可见核分裂。巨细胞数目和体积减少,分布不均,胸核增大,数目稀少,染色深。 Ⅲ级:即恶性的巨细胞瘤,基质细胞排列紧密紊乱,胞质少,形状不一。胞核增大,增多,染色深,核分裂多。巨细胞体积小,数目少,分布不均,胸核增大,数目稀少,染色深。 二、临床 ⒈发病年龄 20-40岁的青壮年占发病总数的80%以上,20岁以下和40岁以上者少见,10岁以下的儿童更少见,男女发病率大致相等。 ⒉常见症状 ①肿瘤部位的疼痛及肿胀,疼痛有活动后加重,休息后减轻的特点,当骨质破坏明显时,疼痛变为持续性。 ②肿瘤有潜袭性生长的特点,往往在长到很大以前未察到明显的症状。 ③肿瘤长大后,可引起骨及关节的功能障碍。亦常出现肌肉萎缩。 ④晚期病例触诊时有“劈啪”的响声或按乒乓球感觉,甚至感到搏动。 ⑤有的患者直到病理骨折后,始发现患病。 三、X线表现 骨巨细胞瘤多发生在骨骺融合后的成熟骨的骨端。 ①早期:常于长管状骨骨端部见到偏心性骨质破坏区,呈圆形或椭圆形。肿瘤与周围缺乏锐利的边界而显模糊,肿瘤周围无浸润,其邻近皮质可因膨胀而变薄,但不伴骨膜反应。此时,在中心部,还不一定即能显示骨性间隔。 ②由于肿瘤增大,向周围扩张,其向骨端部扩张的速度较向骨干部尤为显著,肿瘤可以一直扩展到关节下方,其横向和纵向扩张的程度是相仿的,有时横向甚至超过纵向,这种横向明显扩张的现象在其他骨肿瘤是不易见到的。 ③此瘤不侵犯关节,骨端中心区的病变达到关节软骨下方就停止进展,而骨端的边缘部病变仍继续发展,因而相对将关节阴影陷入于肿瘤阴影之内,同样地,在肿瘤与骨干部分,也可因肿瘤迅速增大扩张,而将骨干一部分埋于肿瘤阴影内。 ④在肿瘤中心部显出泡沫透亮区为巨细胞瘤的典型表现,泡沫状阴影的形成,是肿瘤周围残存断裂的骨皮质或皮质内形成的骨嵴及骨性间隔的重叠投影。 ⑤极少数病例,巨细胞瘤病变可超过关节累及邻近骨骼,例如股骨上端病变超过髌关节累及同侧髂骨,又如脊椎巨细胞瘤可超过椎间盘累及邻近椎体。 ⑥肿瘤迅速增大,附近骨近骨皮质出现虫蛀状破坏,钙化的瘤体或骨化部分又被吸收破坏等现象,皆为恶性或恶变指征。 四、鉴别诊断 ㈠骨囊肿 好发于儿童及青年,病变多位于肱骨干骺端,渐次向骨退缩,其向周围膨胀不如巨大细胞明显,多房性骨囊肿内可有残存的条状骨小梁,但不易看到典型泡沫状影象。 ㈡良性成软骨细胞瘤 患者年龄一般在30岁以下,好发于四肢长骨骺,X线表现为肿瘤透亮区内有絮状或砂粒样钙化点,与骨巨细胞瘤不同。 ㈢甲状旁腺功能亢进症 病变多发局部骨膨胀较少,可发生弯曲畸形,并具全身性骨质疏松,皮质变薄,骨膜下吸收等。实验室检查血钙,磷酸酶增高,血磷减少。2011年02月26日 8113 0 0
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