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赖学莉副主任医师 上海长海医院 肾内科 发育正常的人体有两个肾脏,共同担负着生成尿液、排泄代谢产物等功能。但由于发育不良引起或者后天因素导致的单侧肾脏缺失,称为孤立肾。那么: 1. 怎么会有“孤立肾”? 由于先天或后天获得性因素导致一侧肾缺失,对侧肾称之为孤立肾。孤立肾分为先天性孤立肾和获得性孤立肾。先天性孤立肾患病率约为0.5‰~2‰,同年龄段的男性多于女性,左侧多于右侧,常伴随其他系统发育畸形。获得性孤立肾多由于后天原因致手术摘除一侧肾脏所致。 先天性孤立肾是先天性肾脏及尿路发育畸形常见表型之一,同时也是儿童终末期肾病的主要病因。先天性孤立肾常伴随生殖系统发育畸形:女性生殖系统畸形常见类型为单角子宫和双角子宫、双阴道和双子宫等;男性生殖系统畸形主要表现为精囊、输精管和附睾的缺失或者闭锁等。先天性孤立肾也可伴发肾外系统畸形,包括耳鼻喉、心血管、胃肠道、神经系统等。目前认为HNF1B、PAX2、Wnt家族、Wt1和DSTYK等基因发生突变可导致单肾缺失。而孕产妇疾病、胎儿宫内发育迟缓、孕早期服用激素类药物、氨基糖苷类抗生素(如庆大霉素等)、解热镇痛药(如布洛芬、吲哚美辛等)、免疫抑制剂(如霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)、血管紧张素受体抑制剂、降尿酸药物(如别嘌醇、秋水仙碱等)及某些化疗药物亦可能导致单肾缺失。 获得性孤立肾是各种肾脏疾病、外伤、或活体肾脏捐献等原因造成一侧肾脏切除术后所致。常见的可导致单肾切除的肾脏疾病包括先天性泌尿系统结构异常,如肾盂输尿管连接部梗阻、膀胱输尿管反流、巨输尿管症、重复肾等;严重感染性疾病,如肾结核;重度肾积水;肾脏肿瘤,如Wilms肿瘤、透明细胞癌、神经母细胞瘤、多房囊性肾细胞瘤等。 2. “孤立肾”会导致什么不良结果? 因为肾脏具有强大的代偿能力,孤立肾早期由于生理需要常代偿性增大,无明显临床表现,肾功能也在正常范围。因此,既往很多临床医师认为孤立肾可以承担双肾的功能,忽视了对孤立肾的监测和保护。但近来许多研究发现无论是先天性孤立肾还是获得性孤立肾患者,均面临着慢性肾脏病和终末期肾病的风险。研究显示孤立肾发生慢性肾脏病的风险是普通人群的3.26倍,而获得性孤立肾发生慢性肾脏病的风险比先天性孤立肾更高。 残留的一侧肾脏由于要应对机体的生理代谢需要,不得不承担着双倍的工作,因此会通过努力工作逐步肥大起来,肾小球会加大滤过率,但持续的高滤过会引起肾小球损伤,进一步加剧高滤过,最终形成恶性循环。并且随着年龄的增长,肾小球的滤过功能逐渐减退,孤立肾的体积代偿性增大,同时对药物、缺血等因素更为敏感。孤立肾患者如同时合并肥胖、高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症等肾脏病高危因素,则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高。获得性孤立肾的患者如果手术前已经有慢性肾脏病,摘除一侧肾脏后,残留肾脏可能出现疾病进展,甚至可能快速进展至尿毒症。因此,早期发现和保护孤立肾非常重要。 3. 如何发现“孤立肾”? 产前筛查是早期发现先天性孤立肾的重要手段。先天性孤立肾患者早期往往没有临床症状,多在体格检查时发现。影像学检查是明确诊断的主要手段。传统的x线检查有其局限性,现已少用或不用;B超检查简便经济,亦较准确及时,但有一定的误诊率。CT检查扫描是诊断先天性孤立肾最可靠的方法,它同时还能观察孤立肾本身及其周围脏器的病变。但CT扫描费用较高,因此诊断孤立肾可首选B超检查,在无法确定诊断的情况下再辅以CT扫描比较适宜。获得性孤立肾患者常合并不同程度的基础疾病病史,容易判别。 4. 如何防止肾脏进一步损伤? 所有孤立肾患者都应视为肾脏疾病的高危人群,因此需要定期体检,做到有规律的随访。 先天性孤立肾患者,一般情况下应定期检查,有肾脏病早期表现者(如水肿、蛋白尿、血尿等)应立即进行相关检查。终生监测血压、肌酐清除率、蛋白尿评估和肾脏彩超,在没有危险因素的情况下,建议5年进行1次评估,合并危险因素患者可适当增加频率。 获得性孤立肾患者,需要对因治疗,制定个体化治疗方案,积极保护残余肾功能,防止肾脏进一步损伤。肿瘤导致的获得性孤立肾患者应更积极随访监测,术后监测肾功能、血压、血糖、血脂、血尿酸、肾脏彩超等,并根据组织病理学、有无转移、伴合并症等情况适当增加随访频率,并由多学科专家会诊后综合管理。外伤或移植相关孤立肾按照慢性肾脏病由肾科医师进行管理及随访,监测血压、体重指数、肾功能、蛋白尿等,至少每年进行1次评估。 孤立肾患者需要服用药物时,如已经有肾小球滤过率的下降,应咨询肾科医师参照肌酐清除率来决定用药的种类、剂量和服药时间。要注意不要使用有肾损伤的药物,包括(1)氨基糖苷类抗生素:如庆大霉素、丁胺卡那霉素、妥布霉素、链霉素等;(2)喹诺酮类抗生素:如诺氟沙星、环丙沙星、氧氟沙星等;(3)磺胺类药物:如复方新诺明;(4)中草药:很多人认为中草药安全无毒,有些中草药可能对肝、肾及消化道等脏器产生损害,尤其是含有马兜铃酸的中药。(5)解热镇痛药:如布洛芬(芬必得)、对乙酰氨基酚(扑热息痛)等。 5. 患者在日常生活中应注意些什么? 孤立肾患者应该注意休息,避免过度劳累,预防感冒和扁桃体炎。戒烟戒酒,控制蛋白(<1g/Kg?d)及盐的摄入,控制血压、血糖、血脂等。合理的膳食和适度的运动,保持积极的心态。肥胖会加重肾脏的负担,导致肾损害。因此孤立肾的患者需要控制体重。饮食应清淡,忌油腻,尽量少食用油炸食品,限制食用高胆固醇性食物,如动物内脏、动物脑髓(猪脑羊脑等)、蟹黄、蛋黄、肉皮等。肾切除患者还应改变生活习惯,提倡少量多餐,多吃绿叶菜,避免食用胃肠道刺激性食物。2021年11月30日 958 0 3
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许清泉主任医师 北京大学人民医院 泌尿外科 普通人有两个肾脏,分别位于腰部两侧,分担产尿排毒作用。一个肾工作少了,可以通过另外那个肾脏增加工作来补偿,维持整体工作不受影响,保持正常肾功能。孤立肾,顾名思义只有一个肾脏。这要分为三种状况,有些人生下来就是一个肾脏,称为先天性孤立肾;还有些人,因为某些原因,比如肾肿瘤、肾积水等,切除一侧肾脏,只剩下一个肾脏,也称为孤立肾;另外有些人,虽然有2个肾脏,但其中一个肾脏因为疾病失去功能,称为功能性孤立肾。孤立肾由于承担普通人两个肾脏的工作,体积通常比一般肾脏大,血管更加丰富。孤立肾如果工作正常,完全可以维持正常肾功能。因此不用担心。生活方面需要仔细一点保护好这个肾脏。孤立肾如果患病,治疗风险较大,一旦失去仅有的肾脏,会导致尿毒症而需要终身透析,因此需要做好周密计划。2021年05月02日 2075 0 0
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郭向东副主任医师 湖北省中医院 肾病内科 正常人有两个肾脏,而有的人一出生就只有一个肾(先天性孤立肾)。也有人是后天形成,因为一侧肾有问题,不得不做手术摘除,或者捐献给别人一个肾。湖北省中医院肾病内科郭向东先天性孤立肾先来说说先天性孤立肾。大部分是通过常规产检或新生儿超声检查偶然发现的。在以前产检没普及的时候,也有很多人是成年之后超声体检才发现的。不过光发现缺了一个肾还不行,一定要排除肾错位的可能,也就是肾跑到了其他地方。先天性孤立肾的原因有很多,目前还未完全明确,可能包括基因突变,接触过一些致畸物,维A酸、可卡因等,还有环境污染等。患病比例大约为2000 : 1左右,男性比女性稍多,左侧肾缺失多于右侧。那么,先天只有一个肾,会不会有不好的影响呢?答案是肯定的!先天性孤立肾比普通人更有可能患上慢性肾脏病和肾衰竭,不过,这也取决于患者后天的保养和监测。别看肾体积只有拳头大,但每个肾都有100来万个肾单位,2个肾就是200来万肾单位,从这个角度来说,其实我们每个人都算是“百万富翁”呢!按理说,肾脏的代偿能力非常强,就算只有100来万的肾单位,不少了,完全够“花”了!但问题是,本来2个肾干的活,交给1个肾干,从出生便是如此,长久的高强度工作一干就是一辈子,一个肾显然更容易出问题。我们自己的数据显示,先天孤立肾患者,肾功能不全发生率为41.5%。概率这么高,除了因为孤立肾高负荷的时间很长,还有一个重要原因是,有相当一部分人不单纯只是少了一个肾,还同时存在其他的泌尿系统畸形,唯一的肾也有部分发育不良的可能。根据国外的一项研究的数据,纳入孤立肾同时合并了其他的泌尿系统畸形,有32%的儿童在8.4岁左右时已经表现出肾损伤的迹象,40%的患者在30岁左右面临着透析的情况。因此,孤立肾患者一定要提高对肾脏健康的认识,肾单位咱们可得“省着”点花!怎么省呢?1.饮食方面减少饮食中的蛋白质和钠,这可以降低肾小球的工作负担,在一定程度上能保护孤立肾的肾功能。2.日常生活不抽烟、控制好体重(肥胖会增加孤立肾的肾损伤风险)、积极管理好血压和其他的合并症,血压目标是130/80mmHg以下。平时要注意预防高血压、糖尿病、痛风等可能引起肾损伤的慢性病。尽量减少接触各种肾毒性的药物,如氨基糖苷类抗生素、非甾体类抗炎药、造影剂等。3.做好定期监测先天性孤立肾的发现,大多是因为体检偶然得知,虽然此时没有明显的症状,但是要注意定期复查,包括血压、尿蛋白、血肌酐,还有肾脏超声。对于儿童,血压和尿蛋白每年查1-2次,血肌酐每5年1次,超声至少5年1次。如果出现了肾损伤的表现,肾功能下降(GFR肾小球滤过率2021年04月04日 1675 0 1
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成水芹主治医师 东部战区总医院 肾脏病科 由于先天或后天获得性因素导致一侧肾缺失,对侧肾称为孤立肾。孤立肾分先天性孤立肾与后天性孤立肾。先天性孤立肾患病率约 0. 5‰ ~ 2‰,左肾缺失的发病率较高,同年龄段的男性患 病率高于女性,常伴随其他系统发育畸形。获得性孤立肾多由于后天原因造成的一侧肾脏切除所致。 因肾脏具有强大的代偿能力,孤立肾早期阶段常无明显的临床表现,尿检及肾功能指标多数在正常范围内,随着残肾代偿性肥大和高滤过,肾小球旁器增生分泌肾素,进而激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统,共同导致高血压、蛋白尿及肾小球硬化,甚至进展至慢性肾功能不全。 先天性孤立肾在肾脏发育过程中,导致单肾缺失的致病基因和环境因素被越来越多的研究证实, 如 HNF1B、PAX2、 Wnt 家族、Wt1 和 DSTYK 等基因发生突变,孕产妇疾病、胎儿宫内发育迟缓、妊娠早期服用药物均与孤立肾的发病有关。 泌 尿 、生 殖 系 统 在 胚 胎 发 育 上 具 有 同 源性,故常伴有生殖系统发育畸形,如子宫、输卵管、精囊、附睾等异常或缺失。获得性孤立肾包括先天性泌尿系统结构异常、肾脏肿瘤、肾结核、肾结石、外伤、活体肾脏捐献、外伤致一侧肾脏破裂等原因切除的一侧肾脏,导致体内只有一个肾脏。 先天性孤立肾患者早期往往没有临床症状,一般多数于体检时发现,获得性孤立肾患者常合并不同程度的基础疾病。残留的一侧肾脏由于要应对机体的生理代谢需要,不得不承担着双倍的工作,早期肾小球滤过率升高,随着患者年龄的增长,肾小球滤过率逐渐下降,同时对药物、缺血等因素更为敏感。如合并肥胖、高血压、糖尿病、高尿酸血症、高脂血症等肾脏病高危因素,则后期出现慢性肾脏病的机率会显著增高;如手术前已经患有慢性肾脏病,摘除一侧肾脏后,可能会出现慢性肾脏病的进一步进展。因此需要对孤立肾患者的肾脏进行保护。 如何保护孤立肾:首先重视定期体检,做到有规律的随访;对因治疗,制定个体化治疗方案,积极保护残肾功能,防止肾脏进一步损伤;避免过度劳累、预防感冒和扁桃体炎、避免应用肾毒性药物等;禁烟禁酒,控制蛋白及盐的摄入,控制体重,控制血压、血糖、血脂等;合理的膳食、适度的运动;保持积极的心态;肿瘤相关孤立肾需多系统评估及治疗原发病;外伤或移植相关孤立肾按照慢性肾脏病进行管理及随访。 孤立肾血压的控制:孤立肾患者因肾脏高滤过及肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活,高血压发生率较高,需积极降压,值得注意的是血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂可控制血压或蛋白尿,减轻肾脏负担,但需谨慎使用,密切关注血肌酐及血钾的变化,避免大幅度波动导致的肾功能恶化及电解质紊乱。 孤立肾患者可出现蛋白尿、高血压、肾功能不全等表现,甚至逐渐进展至需肾脏替代治疗维持生命,目前其发病机制、相关危险因素及远期预后尚未完全阐明,需进一步探索。 随着医学科学的发展,治疗手段越来越多,效果也越来越好。孤立肾患者作为各种急慢性肾脏病的高危人群,应加倍呵护肾脏。只要坚持定期随访,一旦孤立肾出现问 题,早期发现,及时治疗,以最大程度的保护残余肾功能,改善孤立肾患者的长期预后。2020年02月26日 6996 1 6
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