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2019年09月09日 23787 0 5
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连书娟副主任医师 武安市第一人民医院 皮肤性病科 误区一 出血性皮疹是凝血功能障碍吗? 过敏性紫癜(HSP)患者一般血小板计数正常或升高,凝血功能基本正常甚至亢进。这是因为机体免疫系统的异常反应导致毛细血管的脆性及通透性增高,血液外渗,产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血。 所以虽然是出血性皮疹,治疗时需要适当使用抗凝药物。 误区二 过敏性紫癜病因是「过敏」吗? HSP 并不是我们常说的哮喘、荨麻疹之类的「过敏」性疾病,其实质是全身性 IgA 相关性小血管炎。其病因尚不清楚,过敏可作为一个诱因,如:鱼、虾等食物过敏,预防接种,昆虫叮咬及药物过敏等。 常见的诱因还有:细菌、病毒、寄生虫的感染,遗传易感性,某些恶性疾病,抗肿瘤药物如阿糖胞苷,甚至天气变化等等。 误区三 皮疹越多越严重吗? 表面的出血并不可怕,易被发现可引起足够的重视,表现为对称出血性皮疹,压之不褪色,皮疹分界清晰或融合成片,皮肤活检可见 IgA 免疫复合物沉积,容易确诊。 而内脏器官的出血较隐匿,常表现为腹痛、呕吐、血便、镜下血尿,若不伴皮疹,极易误诊。 误区四 紫癜性肾炎病理分级越高越难治? 病理分级为 Ⅰ 至 Ⅵ 级,还可继续细分为 a 局灶/节段、b 弥漫性两组(Ⅰ、Ⅵ级不分组),一般 Ⅱa 向 Ⅲa、Ⅳa、Ⅴa 进展,Ⅱb 向Ⅲb、Ⅳb、Ⅴb 进展。一般来说,局灶/节段病变组比弥漫病变组好治。 但同时需结合临床表现及肾小管间质改变来更准确地诊断紫癜性肾炎、评估受累程度和疗效以及判断预后。 误区五 尿常规无「箭头、+」就正常? HSP 有一定自限性,一般预后良好。约 40% 的患者在病发后 4-6 周进展为紫癜性肾炎(HSPN),其中 1%-3% 可进展为慢性肾功能不全直至终末期肾衰竭。HSPN 临床表现不同,可以为暂时性血尿和/或蛋白尿,也可以表现为少见的肾炎或肾病综合征等明显肾脏损害。 所以,确诊甚至疑诊 HSP,均应在起病时常规查尿常规。尿常规化验单首先应看标本是否合格,尿比重偏低的尿标本是稀释标本,无法判读正常与否,需同时查尿蛋白/肌酐,或者留晨尿再做判断。 误区六 尿蛋白肾活检越严重,预后越差? HSPN 的临床表现、肾组织病理活检与预后无明显相关性。 有些患儿表现为大量蛋白尿,最终却能够自发完全缓解;而有些患儿临床表现轻微,却逐渐进展为慢性肾脏病甚则肾功能衰竭。 不过,对于中重度蛋白尿、持续蛋白尿和/或肉眼血尿及急进性肾炎者,建议早期行肾组织病理活检,以明确肾组织损伤程度,指导治疗。其实,尿蛋白轻重与活检病理分级并不平行。 所以我们要用发展的眼光,动态观察病情变化,在必要时可进行连续活组织检查,才有利于准确判断患儿肾脏损害情况及其最终结局。 以下因素能够帮助判断肾脏受累及其严重程度: ●持续或反复紫癜、发病超过 1 个月或更久、严重腹部症状、大年龄儿童(>10 岁)与以后发展为肾病有相关性; ●皮疹多少与肾脏受累严重程度无关,但反复紫癜会加重肾脏损害; ●腹痛与肾脏受累程度相关,反复的腹痛发作常提示紫癜性肾炎进展; ●凝血因子活性降低也可作为肾脏受累预后不好的指标之一; ●急性肾炎、肾病综合征起病者肾脏受累较重。起病时蛋白尿越重,常提示预后越不好。 误区七 HSP 没有皮疹就不随访了吗? HSP 病程中尿检阴性者应监测尿常规至少 6 个月,每周一次,计时开始时间为最后一次出现新发皮疹的时间。如病程中出现尿检异常,均应延长随访时间,至少 3~5 年。2019年08月22日 1656 0 0
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连书娟副主任医师 武安市第一人民医院 皮肤性病科 什么是过敏性紫癜? 过敏性紫癜是一种非血小板减少性紫癜,常以双下肢瘀点瘀斑为表现,皮肤紫癜压之不褪色。还可以出现关节痛,腹痛、腹泻、便血,累及肾脏时可出现血尿、蛋白尿。 过敏性紫癜是不是过敏? 过敏性紫癜,从本质上说是一种IgA血管炎,即因免疫功能紊乱导致IgA免疫复合物沉积在血管壁,引起的III型变态反应。 我们常常说的过敏是指I型变态反应(如急性荨麻疹、过敏性鼻炎)和IV型变态反应(如接触性皮炎)。 所以,过敏性紫癜虽然名字中包括“过敏”,但是并不是实际意义上的过敏。 为什么会发生免疫功能紊乱? 有限的研究认为,过敏性紫癜免疫功能紊乱的发生,可能与感染有关、也可能与食物、药物、花粉、尘埃、寒冷等因素相关。但是,为什么会发生免疫功能紊乱这个问题,确实回答无能,与多数免疫疾病相似,过敏性紫癜的发病原因和发病机制至今并未完全明确。 过敏性紫癜有无特异性检查? 过敏性紫癜并无用于诊断的特异性检查。诊断常基于患者临床的表现及医生的判断。很多患者纠结过敏性紫癜是否需行过敏原检测,过敏原检测的方法主要包括抽血检查和斑贴试验。抽血检查一般是针对I型变态反应的,斑贴试验一般是针对IV型变态反应的。而如前所述,过敏性紫癜是III型变态反应,无法通过抽血和斑贴试验检测出,因此,并无必要行过敏原检测。 过敏性紫癜的分型 如前所述,根据过敏性紫癜的临床表现,我们将过敏性紫癜分为以下类型: ①单纯型(紫癜型):顾名思义,即仅以皮肤紫癜为表现。 ②关节型:除皮肤紫癜外,因关节部位血管受累可出现关节肿胀、疼痛、功能障碍等症状。 ③腹型:因消化道粘膜或腹膜脏层小血管受累而产生腹痛、恶心、呕吐、腹泻、便血等症状。 ④肾型:因肾小球毛细血管袢炎症反应而出现血尿、蛋白尿及管型尿,严重者可引起肾衰竭。 ⑤混合型:即皮肤字典合并上述两种以上类型。 ⑥其他:也有眼部、中枢累及的报道。 过敏性紫癜的治疗 过敏性紫癜的治疗,首先应消除致病因素,上面说了,部分发病与感染有关,如有与过敏性紫癜明确相关的感染,首先应积极抗感染治疗。如有明确的食物、药物诱发的过敏性紫癜,也应避免再次接触相关的食物、药物——这里可能有人要发问了,既然说过敏性紫癜不是过敏,那为什么还要忌口?其实,我们并无千篇一律的要求忌口,只是如果已经发现明确诱发的食物、药物,我们的原则有且只有一条,就是避免再次接触。再重申一次,一定要避免可疑的诱因。 如果只是单纯型紫癜,发作期注意多休息,多饮水补充充分水分,同时避免剧烈运动,一般紫癜可自行缓解。也可以选择使用抗组胺药如扑尔敏、氯雷他定等药物,或者使用维生素C等改善血管通透性的药物。需要指出的是,不论是抗组胺药还是维生素C,均是基于发病机制推测可能有效的药物,目前并无可靠的循证医学依据支持。 如为关节型紫癜,可使用非甾体类抗炎药(NSAIDs)如扶他林、布洛芬等药物抗炎止痛治疗。 如为腹型紫癜,可使用山莨菪碱对症处理腹痛症状,也可使用止吐、护胃等对症治疗。 如病情严重或累及肾脏,则需要考虑使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。 过敏性紫癜的预后 过敏性紫癜在儿童发病,有2/3可自行缓解,1/3呈反复复发倾向,成年发病者复发比例会更高一些。避免研究,规律作息避免劳累,对疾病的控制可能有一定帮助。另外,如紫癜反复发作,需定期监测病情,一旦发现累及肾脏,尽早积极治疗。过敏性紫癜如无肾脏或消化系统累及,一般预后良好。2019年08月01日 2023 0 0
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徐瑞荣主任医师 山东中医药大学附属医院 血液病科 一、疾病概述:过敏性紫癜(HSP)是一种较常见的微血管变态反应性出血性疾病,主要分为 5 型:单纯型、关节型、腹型、肾型和混合型。混合型过敏性紫癜除单纯皮肤损害以外,还出现关节肿痛及功能障碍等表现和(或)出现血尿、蛋白尿及管型尿,和(或)因消化道及腹膜小血管受累而出现一系列消化道症状及体征。过敏性紫癜多见于儿童及青少年,以腹痛、呕血和黑便为首发症状的成人少见。腹型过敏性紫癜通常以腹痛为主要临床表现,可发生于皮肤紫癜前 1~34 d,也可发生于皮肤紫癜后 1~25 d。自觉症状明显,多为绞痛,剧痛难忍,易反复发作,部分患者伴有恶心、呕吐、大便潜血阳性及血便,腹痛不能为解痉剂完全缓解,腹痛部位多变而不固定,多在脐周或全腹。腹部体征轻微,仅有轻度压痛,压痛点多不固定。二、病例: 患者男,35岁。腹痛和腹胀 14 d,关节肿痛 4 d,双臂及双下肢密集瘀点、瘀斑及黑便 2 d。患者 14 d 前饱食后出现腹胀不适,后发展为阵发性剑突下锐痛,无恶心、呕吐及腹泻等症状,进食后及夜间加重,持续隐痛不能缓解。当地当地医院行胃镜检查,提示 “十二指肠溃疡活动期”,予抗生素及抑酸护胃治疗,症状无明显好转。4 d前出现双侧对称性大关节肿痛,腹部疼痛加重。体格检查:生命体征平稳,急性病容。腹软,上腹部压痛阳性,位置不固定,以剑突下及脐周较明显,无反跳痛,肝脾肋下未触及增大,墨菲征(-),移动性浊音(-),肠鸣音正常。右侧膝关节及踝关节轻度肿胀,活动受限,局部无压痛,皮温正常。皮肤科检查:双足背及踝关节伸侧可见散在数个粟米至绿豆大的瘀点及瘀斑,压之不退色。实验及辅助检查:血常规中白细胞 16.4×10^9/L中性粒细胞比例0.879嗜酸性粒细胞比例 0.005中性粒细胞计数 14.45×10^9/L尿常规、血沉正常。C 反应蛋白 82.7 mg/L肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂及肌酸激酶等指标正常。血淀粉酶及血脂肪酶正常。凝血功能正常。类风湿 3 项及外周血涂片正常。抗中性粒细胞胞质抗体、人类白细胞抗原-B27 基因测定、抗可溶性抗原抗体均阴性。上腹部 CT 提示肝脾及双肾未见明显异常密度影,胃未充盈,胆囊充盈欠佳。诊断:混合型过敏性紫癜(关节型+腹型)。治疗上给予裸花紫珠分散片等药物,并建议患者尽快住院接受系统治疗。三、总结:在临床工作中,遇到成人患者以腹痛为首发表现者应详悉病史,仔细体查,除腹部体征外还应重视有无皮肤改变,一旦发现皮肤紫癜具有确诊意义,尤其是曾有食物或药物过敏史患者出现关节痛和肾脏损害等表现时,更应及时警惕其腹痛为过敏性紫癜的症状之一。因早期临床表现缺乏特异性,尤其是出现消化道出血症状时,更易误诊为内外科急腹症,故在疾病的诊治过程中应了解疾病的发展特点,动态观察患者病情变化,当治疗效果不理想时,应拓宽思路及时并进一步检查,如消化内镜,了解过敏性紫癜胃肠道受累时具有的特征性内镜表现,从而减少误诊,及时修正诊断并调整治疗方案,减轻患者痛苦。2019年05月28日 2628 0 0
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2019年04月23日 13477 0 66
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