骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿，也叫骨局限性郎格汉斯细胞增生症，是一种原因未明的、局限于骨的组织细胞增殖症，好发于儿童和青少年，多为单发，也可以多发。本病可发生在任何骨，但好发部位为颅骨、脊柱、肩胛骨和骨盆。受损的骨组织内含有组织细胞和嗜酸性粒细胞。

本病病因尚不明确。

本病的主要症状为疼痛和肿胀，随着病情进展，还可出现骨质被破坏。

• 疼痛：因本病发病具有隐匿起病、进展缓慢特点，症状较轻者仅有轻度骨骼疼痛（即胀痛）和患部功能障碍。
• 肿胀：累及到的浅表病变部位可出现局部肿胀。
• 骨质变化：后期可出现骨质破坏，甚至引起病理性骨折。颅骨被破坏时，可触摸到骨质凹陷；脊椎破坏时，可出现脊柱侧弯或后凸，致使活动受限，少数出现病理性骨折后并发脊髓压迫症状，出现感觉运动障碍，甚至大小便失禁。

本病病因未明，尚无有效预防措施。

本病主要通过影像学检查和病理检查进行诊断和评估。

• 影像学检查
  X 线：有助于了解有无溶骨性缺损、骨膜反应、扁平椎体等情况。

  CT：可以更好的显示病灶内部结构，骨皮质有无破坏和有无软组织肿块等情况。

  核磁共振：能更好的分辨肿瘤与邻近器官情况，提示病灶具有炎症的病理过程，对病变的诊断有提示意义，有利于与其它恶性骨肿瘤周围组织侵犯相鉴别。

• 病理检查：是诊断本病的金标准，检查需要取部分病变组织。

对于骨嗜酸性肉芽肿，可先行药物治疗，如果无效再进行手术治疗，此外，还可进行放射治疗。

药物治疗

常用的药物为泼尼松，通过向病灶内注射进行治疗，通常只需注射 1～3 次，每次 125～250mg，6～12 个月内病变可停止发展。

手术治疗

• 可采取病灶刮除术，清除病灶组织，同时局部注入泼尼松。
• 对某些部位功能次要的骨，如肋骨和腓骨等，可行边缘性瘤段切除术。

放射治疗

对特殊病例或不宜手术部位可行放射治疗，或术后辅助放射治疗。

• 术后密切观察敷料有无渗血、移位等情况，如果有异常情况，及时告知医生。
• 放疗后可能出现皮肤红肿、水泡，极度疲乏等不良反应，一般在治疗开始后 2~3 周出现，如不良反应严重应及时告知医生。
• 遵医嘱定期复查。

本病如经及时、正规治疗后，一般预后良好。但若未进行治疗，可能导致病理性骨折，甚至脊髓受压等情况。