骨嗜酸性肉芽肿

女性，12岁，自诉跑步后臀部疼痛不适一周就诊。疼痛轻微，与活动有关，无发热及夜间疼痛不适，无其他不适主诉，既往体健，1.70，70KG，肥胖体型。术前检查提示骨盆骨质破坏伴软组织肿块，恶性肿瘤可能大。

     嗜酸性肉芽肿（eosinophil.  granuloma)是一种原因不明的全身性疾病，不是肿瘤，多发生于儿童和青年，偶见于老年人，男性多见,常侵犯扁平骨，如颅骨、骨盆、肩胛骨和肋骨等。有时

图片背后的故事：1周前出门诊，接诊一位19岁的年轻妈妈，外院病理活检提示：恶性肿瘤？接触眼神那一刻，懂得年轻妈妈的一种发自内心的治愈的渴望，毕竟是两个孩子的妈妈，经我院病理会诊，确诊为左侧股骨近端嗜酸

颅骨嗜酸性肉芽肿的病人多见于儿童和年轻人，高发年龄在 1~4 岁，男性多见。多数病人缓慢起病。大多数病人是因为偶然发现头部肿块，发现的，肿块逐渐增大，有压痛。笔者近期治疗的一例孩子肿块甚至在发现的数月

一、简介朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一种组织细胞的异常分化，组织学上以骨质破坏、朗格汉斯细胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性细胞浸润为特点。1987年以前曾命名为组织细胞增生症X，包括嗜酸性肉芽肿（Eosinophilic Granuloma, EG）、韩-雪-克氏病（Hand-Schller-Christian Disease）和勒雪氏病（Letterer-Siwe Disease）。1．分类 嗜酸性肉芽肿最为骨科医师所熟悉，也最为常见。EG指单发的骨LCH，预后最佳；多发少见（图1）。韩-雪-克氏病是骨缺损伴有内分泌异常（典型表现为三联症：眼球突出、尿崩症和颅骨的溶骨性破坏）。勒雪氏病为伴有内脏损害，预后不佳。2．发病机制3．发病率 LCH发病率约为1/150万，其中79%为单发的EG，7%为多发的EG，14%属其它类型LCH。LCH好发于儿童及青少年，好发年龄为5～10岁。近年国外大宗病例报告成年发病比例远比想象的高，约为39%-58%。在成年患者中，男女比例高达5:1。4．分布 故脊柱嗜酸性肉芽肿少见，占LCH骨性损害的6.5～25%，5．预后 脊柱嗜酸细胞肉芽肿预后良好，单个病灶可自愈，复发率很低，北医三院随访的30例颈椎LCH（随访率：85.7%），平均随访53.5个月，未见复发病例。多发脊柱LCH的复发率仅为3.6％。二、诊断 对于脊柱LCH的诊断，诊断原则仍应为“临床表现+影像所见+病理活检”的三结合。1．临床表现 脊柱LCH缺乏典型的临床症状。80%患者首诊时诉局部钝痛、活动受限，无神经症状。少数患者有发热，还有部分患者因脊柱后凸或侧弯畸形、脊柱病理性骨折或其它部位LCH表现而发现本病；37％的颈椎LCH可表现为斜颈。部分患者因病灶刺激或压迫脊髓或神经根，出现感觉、运动功能障碍等。2．影像学检查：患儿早期往往是椎体溶骨性改变，接着是压缩骨折－形成“扁平椎”3．病理检查 穿刺活检有效率高达94%。镜下典型LCH的特征是大量Langerhans细胞成片块状增生及多量嗜酸性粒细胞浸润（局限性肉芽肿形成），可混有淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞。电子显微镜下所见特异的Birbeck 颗粒，或免疫组织化学检查示特异性抗原CD1a 和S-100阳性，是重要的诊断依据。绝大多数EG患者预后良好，通过保守治疗均可获得满意疗效。治疗主要采取手术切除肿块，术后加用放疗，也可单独用放疗。儿童一组常见的肿瘤叫组织细胞增生症X，包括韩-雪-柯氏病、勒-薛氏病、嗜酸细胞肉芽肿，后者是这三种疾病中最好治，预后最好的疾病。放射治疗一般可以根治。而且，儿童放疗剂量极低，对影响骨的发育成长影响较小。如果全身多发，需要做化疗。本病常与淋巴细胞增生性嗜酸细胞肉芽肿相混淆，临床上必须有病理诊断才能区别。

3月29日，病房里住进了一位特殊的患者——14岁的小张。该患者胸骨压痛明显，皮下有包块样隆起，但无红肿表现，CT示：局部软组织肿胀，伴病理性骨折可能。 4月7日，我们为该名患者进行了开胸探查手术（见下图），术前，我们对各种可能情况做了预测，术中，见肿块已明显侵犯胸骨，甚至破坏了部分胸骨。在快速病理切片的支持下，我们对肿块进行了清除，并用“铁爪”对缺损的胸骨进行了修补固定，再用周边的肌肉填塞空腔以避免感染。术后，患者恢复良好，各项指标均已正常。 今日，病理结果显示为郎罕氏细胞增多症，符合术中嗜酸性肉芽肿（EG）的诊断。该病好发于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨，此次小张的病例，颇为罕见。

患者：化验、检查结果：送检部分骨，纤维及骨骼肌组织。肌组织反应性增生，骨胞弥漫浸润，有坏死，嗜酸性脓肿成形，结合免疫组化考虑朗格罕细胞组织细胞增生症，部分瘤细胞增生活跃。患者：我想知道这种病要多久才可以治好？大概要花费多少钱？会不会复发？会不会有后遗症？患者：病灶部位是右骨骨干广州中医药大学第一附属医院骨科方斌：1、骨内单发或多发叫嗜酸性肉芽肿，为朗格罕细胞组织细胞增生症X中的一种，另有二种并有内脏损伤的朗格罕细胞组织细胞增生症疾病。 2、请查全身骨扫描，明确是否多发 3、此病局部易于治愈，也可复发，或于其它部位再发病。 4、近骨骺生长板部位病变可能留下后遗症。患者：方教授，谢谢你的回复，已浏览了你的个人网站，可以看得出来你是一位医德高尚技术精湛的资深专家。我小孩现在在中南大学湘雅医院就诊，医生说要把坏死的骨头锯掉，植上人工骨，请问这会不会给孩子的生长发育带来不良影响。如果请你治疗，是办理出院手续还是办理转院手续？他的病痛部位是右大腿上部，已经进行过活检。广州中医药大学第一附属医院骨科方斌：1、如果你来广州就医，我们欢迎你。 2、据你的描述病变可能在股骨颈/粗隆间区，该区为本病好发部位。 3、此病不是难治疾病，湘雅医院其实已很不错了，可能是医生在疾病表述上未能与你进行良好沟通。 4、建议先将X线片上传，或许能为你提供更好的建议。