骨肿瘤是发生于骨组织(骨软骨和骨膜)或其附属组织(骨髓脂肪脉管和神经)的肿瘤可按性质分为良性(瘤细胞分化好多局部发展不发生转移)和恶性(瘤细胞分化不好浸润生长易发生转移或术后复发)两类也有少数介于良性与恶性之间属中间型 骨肉瘤骨软骨肉瘤软骨肉瘤骨纤维肉瘤骨转移癌等其他骨恶性肿瘤就医指南可在骨癌页面中点击查看 起源于骨骼系统的称原发性骨肿瘤从其他器官或组织的肿瘤从血循环转移至骨骼(多见)的或从邻近组织侵袭骨骼(少见)的均称继发性骨肿瘤骨肿瘤的病因尚不清楚但某些致癌物质或长期放射线照射可诱发骨肉瘤;畸形性骨炎可发展为恶性骨肿瘤;而多发性骨软骨瘤病具有遗传特点骨内有些病变虽不属真性肿瘤但它对骨骼的损害与肿瘤相似统称瘤样病变也归入骨肿瘤范围内 骨肿瘤的发生率占所有肿瘤的~%据中国大宗病例统计良性骨肿瘤较恶性稍多原发性良性骨肿瘤中以骨软骨瘤(约占总数/)骨巨细胞瘤(约占%)及软骨瘤为常见;原发性恶性骨肿瘤以骨肉瘤(约占%)软骨肉瘤(%)及纤维肉瘤为常见骨髓源肿瘤仅占~%欧美文献统计骨髓源肿瘤占%以上骨巨细胞瘤却较少见在某些肿瘤中白人和黑人的发生率也有明显的差别这说明骨肿瘤的发生与种族和生活环境有关虽然任何年龄任何骨骼均可能发生骨肿瘤但原发性骨肿瘤多发生于~岁骨骼发育或生长旺盛时期而转移的多见于~岁以上就肿瘤发生部位来说原发性肿瘤好发于四肢长管骨下肢比上肢多发生于膝关节区骨骼的肿瘤占总数的一半以上;而转移性肿瘤多见于脊柱骨盆肋骨及四肢近端的骨骼其原因是这些部位血液循环丰富血流缓慢性别在发生率方面无大差别 骨肿瘤的临床表现和诊断:
骨肿瘤常见的症状是局部疼痛肿块邻近关节活动障碍如肿瘤压迫血管神经或脊髓则引起血循环障碍神经痛甚至瘫痪肿瘤破坏骨骼而产生的骨折称病理性骨折恶性肿瘤如骨肉瘤尤因氏肉瘤或骨髓瘤的中后期可出现发热消瘦贫血甚至恶病质少数恶性肿瘤如多发性骨髓瘤可依据血液化验得到诊断骨骼对肿瘤的反应呈溶骨(破坏)和(或)成骨(增生)从 X射线照片上可了解肿瘤的性质部位及病变范围有时尚需使用血管造影电子计算机 X射线断层成像(CT)放射性核素或磁共振成像等技术进一步确定肿瘤的位置及其与邻近组织的关系这些检查各具特点只能有目的地选用骨肿瘤尚需与骨髓炎骨结核骨发育障碍及代谢紊乱等引起的病变相鉴别确定诊断的重要依据是肿瘤组织切片检查有时需要作特殊染色组织化学电子显微镜及免疫学检查等协助诊断 骨肿瘤的治疗:
骨肿瘤的治疗应根据肿瘤性质部位大小和病人的情况而定手术是目前治疗原发性骨肿瘤的主要手段包括刮除术(骨骼开窗后刮除肿瘤适用于良性肿瘤)切除术(将肿瘤突起部分或从周围切除适用于良性或中间型肿瘤)截除术(将含有肿瘤的骨骼整块或一段切除)及截肢术(将含有肿瘤的肢体截除适用于恶性肿瘤)对切瘤后造成的骨缺损可用植骨(自体或异体骨)填充或骨关节置换(包括自体或异体的骨关节塑料或金属的人工关节)等方法修复骨的结构此外配合手术采用化疗放疗及免疫治疗能提高治愈率和生存率某些肿瘤由于部位关系难以施行手术(例如脊柱颅窦和多发性肿瘤)可单独使用化疗或放疗以抑制肿瘤生长减轻病人痛苦延长其生命少数良性肿瘤如血管瘤嗜酸性肉芽肿有自愈的可能 良性骨肿瘤施行手术后很少复发预后好恶性骨肿瘤其恶性程度越高越容易发生肺转移术后复发率越高预后越坏所以应强调早期彻底地切除肿瘤目前对骨肿瘤尚无有效的预防方法 骨肿瘤的类型:
原发骨肿瘤按组织起源可分为两大类下面简述几种常见及为害较大的肿瘤 骨的肿瘤样病变例如孤立性骨囊肿动脉瘤样骨囊肿嗜酸性肉芽肿及纤维异样增殖症等均属良性 骨软骨瘤 亦称外生骨疣由正常形态的骨和软骨构成瘤从骨骺区骨皮质向外生长好发于儿童和青少年长管状骨比扁骨短骨或脊柱骨多见有一种类型发生于外耳道在不同人种中发生率不同人类学家对此很感兴趣肿瘤随年龄增大至成年肿瘤自行停止生长;若成年后肿瘤迅速增大则有恶变为软骨肉瘤的可能(~%)临床检查可摸到无痛性肿块肿瘤增大后会压迫肌腱血管神经产生相应的症状X射线照片上可见肿瘤和软骨区域内的钙化影瘤体小不妨碍功能不必治疗瘤体较大时可作切除软骨瘤病又称遗传性多发性外生骨疣或干骺续连症是一种儿童期常见的骨发育障碍性疾病表现为多骨多处肿块病理变化和症状与骨软骨瘤相同严重时阻碍骨的生长致侏儒症恶变率~% 骨巨细胞瘤 来源于骨髓间质细胞以单核瘤细胞和多核巨细胞为主要成分具有溶骨(破骨)的特点又称破骨细胞瘤病理上按瘤细胞的分化程度分为良性中间型(占多数)和恶性(占 ~%)三级但病理分级与临床经过未必一致所以应提倡从临床放射学和病理学三方面结合考虑确定其性质该瘤多发生在~岁位于长骨的骨端早期症状是局部疼痛继而出现肿块压痛局部皮温升高约/病例发生病理骨折X射线照片显示溶骨性瘤区肿瘤向外膨胀构成骨壳或分隔犹如皂泡需要与成软骨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿及纤维异样增殖症等鉴别因为该肿瘤有侵袭性治疗以切除为原则若采用单纯刮除复发率超过%有人采用药物(如酒精氯化锌等)低温(液氮)或高温(骨水泥填充后产生的聚合热)处理刮除后的残腔以杀死残留的瘤细胞降低复发率对恶性者采用截除或截肢术该瘤对放疗和化疗均不敏感已知照射能使该瘤变为骨肉瘤 软骨瘤 由透明软骨构成可分四个类型:①单发性内生软骨瘤;②多发性内生软骨瘤;③外周性软骨瘤;④多发性软骨瘤病后者属软骨发育异常常引起四肢畸形前两者多发生于青壮年的指趾骨症状不明显或轻微肿痛偶发生病理性骨折X射线照片显示骨髓内破坏皮质变薄膨胀瘤区内有钙化阴影刮除或植骨疗效良好发生于长管骨的软骨瘤术后容易复发和恶变应采用截除或切除术外周性软骨瘤发生于骨膜下附近骨皮质呈局限性凹陷治疗方法相同 骨肉瘤 由肉瘤性成骨细胞骨样组织及新生骨构成又称成骨肉瘤发病率占原发性恶性骨肿瘤的/以上好发于岁以下(继发于畸形性骨炎或照射后的往往发生于岁以后)股骨下端和胫骨上端的干骺区为好发部位发生于此处者占总数的~%早期症状为局部疼痛继而出现肿胀或肿物皮肤发亮血管扩张病程中后期发热消瘦贫血若出现咳嗽咳血则可能有肺转移血清碱性磷酸酶升高X射线照片显示病灶区斑片状溶骨和(或)硬化;骨膜被肿瘤侵润与骨干间形成三角形骨膜反应(科德曼氏三角)和瘤骨垂直生长形成日光放射征;软组织出现浸润性阴影少数病例发生病理性骨折本病需与软骨肉瘤纤维肉瘤骨髓炎等鉴别治疗以截肢为主因早期发生肺转移以往年生存率不到%配合化学治疗后治愈率和生存率都得到提高颌骨骨肉瘤和骨旁骨肉瘤属另外两类亚型其预后均较好 软骨肉瘤 由肉瘤性软骨细胞和软骨基质构成有原发和继发两类前者发病急生长快;后者由良性的软骨性肿瘤恶变而成发展缓慢肿瘤好发于中壮年人的四肢或骨盆疼痛和肿块是本瘤的主要症状 X射线照片显示肿瘤阴影及斑点状钙化影该瘤对化疗放疗均不敏感手术切除后年生存率一般为~%但分化差的复发率甚高生存率更低有几种特殊类型:间胚叶性软骨肉瘤去分化性软骨肉瘤及透明细胞性软骨肉瘤等恶性程度均较高预后差 纤维肉瘤 由肉瘤性纤维细胞和胶原纤维构成分原发和继发两类后者可由良性的骨病如畸形性骨炎纤维异样增殖症恶变而成好发于~岁的股骨下段和胫骨上段症状以疼痛为主发展较快造成溶骨性破坏常导致病理性骨折对放疗及化疗均不敏感治疗以截除或截肢为主年生存率为~% 骨髓源性肿瘤 指起源于骨髓细胞或单核吞噬细胞的肿瘤可分为:①尤因氏肉瘤以~岁男性长管状骨干骺区或骨干区多见位于扁骨的也不少早期出现局部疼痛和肿胀发热白细胞总数升高贫血消瘦 X射线照片显示虫蚀样或斑块样破坏及骨膜增生(葱皮征)瘤细胞含有丰富的糖原病程发展快手术或配合化疗的 年生存率在%左右②骨原发性网状细胞肉瘤(非霍奇金氏淋巴瘤)以~岁男性为多发多见于长管状骨的干骺区症状以疼痛和肿胀为主但程度较轻X射线照片显示溶骨性破坏与残留骨一起呈“溶冰状”征病程发展缓慢手术配合放疗年生存率为%左右③骨髓瘤发病年龄一般在~岁以上往往为多发性常侵犯脊椎颅骨肋骨等剧烈疼痛及合并肝肾等器官的病变是本病的特征此外血中出现异常球蛋白血尿酸和血钙均增高尿中本斯·琼斯氏蛋白质反应阳性(%左右)骨髓涂片能找到瘤细胞 X射线照片显示斑片虫蚀或穿凿样破坏化疗有一定效果确诊后平均生存~年个别病例生存~年 骨转移瘤 多来自乳腺肺肾及甲状腺等处的癌肿来自软组织的恶性肿瘤(如鼻咽癌)者少见主要从血道播散肿瘤细胞停留于骨骼只是在适宜的局部环境和机体免疫功能低下时才得以生长和繁殖文献报告检查死于癌症者尸体的全部骨骼则骨转移瘤的发现率达~%但是有/~/骨转移瘤病人生前找不到原发癌这说明查瘤技术尚未完善疼痛及肿块是常见的症状约/病人以病理性骨折就医如果曾患癌症又出现上述症状者尤需加以考虑放疗或化疗具有一定的疗效内分泌手术配合药物对前列腺和乳腺转移癌的疗效较好合并病理性骨折或截瘫者可采用内固定术或椎板减压术骨转移瘤是癌瘤的晚期表现治愈者罕见通过综合治疗可减轻病人痛苦延长生命