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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 脑海绵状血管瘤是脑血管畸形的类型，最常见于幕上皮质的深部白质，脑干是幕下海绵状血管瘤好发部位。脑干位于大脑下方，是大脑和脊髓之间的较小部分，由延髓、脑桥、中脑三部分组成。脑干的功能主要是维持个体生命，包括心跳、呼吸、消化等重要生理功能，因此，脑干区域也常被称为手术的相对禁区。脑海绵状血管瘤发病率为0.4%-0.5%。以此估计，全球约有1800万-2200万人患有脑海绵状血管瘤。在中枢神经系统的血管畸形中占第二位，仅次于颅内动静脉畸形，占所有脑血管畸形的5%～16%。脑内海绵状血管瘤多发生在20一50岁，女性多见。可以发生于中枢神经系统的任何部位，64%～80%发生在小脑幕以上，主要在大脑皮质下；20%～36%发生于小脑幕以下，以脑干和小脑蚓部多见，其中以脑桥最多，脑干海绵状血管瘤是脑干出血的重要原因之一。脑海绵状血管瘤是一种良性的血管病变，但它的危害却不容小视，其中最大的危害来自破裂出血，脑海绵状血管瘤有出血和再出血的倾向。脑海绵状血管瘤的早期症状？脑海绵状血管瘤症状有什么表现？1、无症状：占总数的11%～44%，轻微头痛可能是唯一主诉，常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛可能与病灶出血无关，但其中40%在6个月～2年内出现下述症状。2、癫痫：占40%～100%，见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫。脑海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫，原因可能是海绵状血管瘤对邻近脑组织的机械作用(缺血、压迫)，病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化成为致痫灶。其中含铁血黄素中存在的铁是已知的致痫物质，癫痫的发作或加剧常与出血相关。3、出血：脑海绵状血管瘤引起的颅内出血多出血量不大，以渗血为主，但常反复发生。同时依照侵犯的部位不同而有不同的症状表现，与AVM出血不同，海绵状血管瘤的出血一般发生在病灶周围脑组织内，较少进入蛛网膜下腔或脑室。出血的症状取决于出血的位置，以及如何出血。病变位于脑干，基底节区和丘脑的多表现为神经功能障碍，如肢体麻木，肢体无力，语言障碍，复视等。4、局部神经功能缺失：占15.4%～46.6%。急性及进行性局部神经功能缺失常继发于病灶出血，神经功能障碍如动眼神经麻痹、外展神经麻痹等；症状取决于病灶部位与体积，可表现为静止性、进行性或混合性。脑干海绵状血管瘤都需要手术吗？1、不出血、无症状的脑干海绵状血管瘤几乎不建议手术；2、建议有2次以上出血史的及在MRT1上表现为软膜/室管膜信号的病变需要手术；3、反复出血有严重神经功能损伤的需要手术。2019年03月13日
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陈辉副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 1.标准名称？静脉畸形：旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似海绵，现已少用。静脉畸形还分多种特殊类型，单用“静脉畸形”，即指最为多见的“普通静脉畸形”。 2.病因？尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。可能由于某个或某些基因突变所致，如Tie2基因。 3.是否会遗传？多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此，遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。 4.何时长出？是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。 5.由什么成分构成？主要是由静脉管腔和间质纤维成分构成，静脉管腔里充满了静脉血。如果病灶界限清晰，管腔大，且明显多于纤维，称为局限型，治疗后管腔容易萎缩，效果好；反之，界限不清晰，管腔小，纤维居多，则不易萎缩，治疗效果通常较差。由于血液瘀滞，容易形成血栓，时间久了，就可能形成一粒粒圆形、光滑的“静脉结石”。 6.长在哪些部位？全身各处都可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。 7.生长过程？病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。 8.典型外观为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。一些非典型表现，如质地偏硬、深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。 9.会长多大？体积小的病灶仅类似绿豆或黄豆大小，而体积大的病灶可累及整个头面部或整个躯干和四肢，从浅到深，各种组织，十分巨大，完全可以使人丧失原来和面容或外形。 当然，畸形范围会有多大，基本在出生时已经确定。之所以会有逐渐增大的过程，是由于早已存在的畸形静脉的管腔逐渐开放和血液逐渐充盈所致。尚没有确切证据表明畸形血管会像肿瘤一样侵袭正常的组织。因此，只要不是出生后不久，假如病灶长在腿上，就不用担心会蔓延到脸上。也存在全身同时长多处病灶的病例。 10.会自然消退吗？不会，必须治疗才有可能。 11.有何危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。 功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。 12.如何诊断?根据上述典型的病史和医生的体检，90%以上的静脉畸形即可准确诊断。但需要与一些特殊类型静脉畸形，或还含有其他脉管成分，如淋巴管、动脉等病灶进行鉴别。 13.磁共振为何是重要的影像检查？磁共振可以清晰而准确的显示病灶的大小、深度，以及周围的组织结构，还用于治疗前后疗效的对比，是必不可少的检查。如果表现不典型，还需要视情况加做B超、CT或血管造影等。 14.如何治疗？1）栓塞硬化治疗：是毫无疑问的国际一线和主流治疗，通过注射各种药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不遗留瘢痕，效果较为确切。但是，可能有较小的概率因为药物流到了不该进入的血管，特别是动脉，而造成较为严重的并发症。如心肺脑栓塞、心跳骤停、组织坏死、神经损伤等，死亡病例亦有报道。 2）激光：适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限。较为安全，可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。 3）手术：体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，瘢痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。 4）口服雷帕霉素治疗：雷帕霉素是一种免疫抑制剂，对少数静脉畸形有效，可以使之部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。只作为最后的办法，用于体积巨大、功能影响严重，其他方法均不可行的少数病例。因不良反应可能较为明显，药物价格较贵，应充分评估，慎重选择。 5）其他治疗：铜针、冷冻、放射等，已少用或被弃用。 15.治疗时机如何选择？只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。但一岁以内的婴儿，限于不宜多次全麻，或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。 16.可以完全治愈吗?除了非常小的病灶，绝大多数静脉畸形是难以被100%清除的，即便是手术切除。但手术受限太多，如不能因切除腿部肌肉病灶，而影响走路；不能因切除腮腺病灶而造成面瘫等。 “带病生存，和平共处”，可能是一种可取之道。（完）2019年01月14日26369
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刘支持副主任医师 石狮市妇幼保健院 皮肤科 婴幼儿血管瘤是婴幼儿期最常见的良性肿瘤，发病率约为5～10％。一般按病灶位置的不同将婴幼儿血管瘤分成浅表性、深部性及混合性，病理变化过程经历增殖期、消退期、消退完成期。血管瘤在自身变化的同时，临床症状可表现为出血、糜烂，严重者影响容貌及重要部位的功能。今天上午，一位年轻的夫妇抱着一个1个月左右的婴儿来到我的诊室。医生：你好！你要看什么？家属：我家宝宝的右膝关节出现红红的一片，刚出生时只有几个点，以为是“红胎记”，没有关系，慢慢扩展成现在这个样子，特别是近期发展得比较快，所以才过来看一下。医生，这是“红胎记”吗？医生：是的，不过，这只是“红胎记”的一种类型。“红胎记”是由于新生的血管畸形和/或血管内皮细胞增生而形成的，它包括草莓状血管瘤、鲜红斑痣、海绵状血管瘤等。你家宝宝这个是草莓状血管瘤，为血管内皮细胞增生，又称婴幼儿血管瘤。婴幼儿血管瘤有其自然的病情规律，常在出生时或者出生数天后至40天内出现，在出生后4～6个月时进入快速增殖期，到6个月一般约达最大面积的80%，此后增长逐渐缓慢，1岁时长到最大，随后进入消退期，一般70%～90%患者可在5～7岁时完全或不完全自行消退。婴幼儿血管瘤多发生在颜面或头颈部，表现为单一或数个鲜红色或紫色，高出皮面，柔软而分叶的肿瘤，境界清楚，压之不易褪色。家属：医生，你能简单帮我介绍另外两种“红胎记”吗？谢谢！医生：当然可以。首先，鲜红斑痣是一种先天性血管发育畸形，常发生于出生时或出生后不久，新生儿中发生率为发病率0.3%-0.5%。鲜红斑痣按其发展进程早期可表现为粉红、红色、浅紫色或深紫色的斑片，不高出皮面，形状不规则，压之易褪色，扩张后期可发展成为突出于表皮的血管结节。鲜红斑痣常包括两型损害葡萄酒色痣和单纯血管痣。葡萄酒色痣：见于0.1%-0.3%婴儿。80%左右的出现在头颈部，大多为单侧，尤以面颊部多见。皮损为边缘清楚而不规则的红斑，不跨越中线，压之褪色或不完全褪色。红斑颜色常随气温、情绪等因素而变化。随着年龄的增长，病灶颜色逐渐加深、增厚，并出现结节样增生。部分严重的病变可伴有软组织，甚至骨组织的增生，导致患部增大变形等。临床可分3型。①粉红型：病变区平坦，呈浅粉红至红色，指压完全褪色。②紫红型：病变区平坦，呈浅紫红至深紫红，指压褪色至不完全褪色。③增厚型：病变增厚或有结节增生，指压不完全褪色至不褪色。葡萄酒色痣治疗较困难，一般要及时尽早行595脉冲染料激光等治疗。单纯血管痣：又称鲑鱼斑、橙红色斑，前额正中的称为天使之吻，颈后的称为中线型微静脉血管畸形，又称鹳咬印。皮损为淡粉红色至猩红色斑片，不高出皮面，压之变白，剧烈活动、发热、哭闹或环境温度升高时色泽常加深，见于大多数的婴幼儿。位于眉间、眼睑、颈背部、前额、鼻子、唇部、头皮和背部等正中部位，90%在1~2岁自行消退，但颈背部的病变有可能长期保持不变，所以出现鲑鱼斑时，临床上先采取随访观察，一般随着年龄的增大，皮损的颜色会慢慢变淡，范围也会慢慢变小，但是，当皮损颜色加深，范围扩大时，要及时治疗。2岁时仍未消退的，可用脉冲染料激光等治疗。其次，海绵状血管瘤是最常见的脉管畸形，是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形。多发于头、颈部，其次为四肢和躯干，海绵状血管瘤通常出生时已经存在，但也有出生后不久发生的，不会自发消退，随机体同等比例生长，在外伤、感染、激素水平变化如青春期、月经期、妊娠时可迅速增大，表现为淡紫或紫蓝色的圆形或者不规则形的可压缩、无搏动的包块，质地柔软，高出皮面，呈结节状或分叶状，边界不太清楚，其体积可随体位改变或静脉回流快慢而发生改变，位于下肢的海绵状血管瘤，在抬高患肢时瘤体体积减小，下垂时增大；位于头颈部的海绵状血管瘤，屏气或哭闹时瘤体增大。海绵状血管瘤，目前主要是通过硬化剂和/或手术治疗。家属：你说，婴幼儿血管瘤大部分可以自行消退，那我家宝宝现在要治疗吗？医生：在临床工作中，经常有许多家属，通过互联网等了解一些情况，也提到这个问题：自发消退，无需治疗，其实这是一个婴幼儿血管瘤治疗的误区。等待观察主要适用于出生后发现的体积较小、病变范围局限及消退期血管瘤。如果来我们这里就诊，我们首先向患儿家长介绍血管瘤的病程发展特点，然后，告诉患儿家长可用手机等记录病变发展情况，并定期随访。若发现病变体积迅速增大，侵犯重要解剖结构或出现溃疡、出血等并发症时，应及时就诊，尽早治疗。一般仅30％的婴幼儿血管瘤会完全消退，且无法估算完全消退时间、消退程度及是否会留有后遗症。未经治疗的瘤体消退完成后有25%~69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变，包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。目前，不主张等待观察，应采取积极态度，根据血管瘤生长的速度、面积、部位等，给予恰当的处理。对位于重要部位增大迅速的草莓状血管瘤应积极治疗，首选β受体阻滞剂，如普萘洛尔、噻吗洛尔等治疗。比如，面部的婴幼儿血管瘤，一般建议尽早使用脉冲染料激光和“马来酸噻吗洛尔滴眼液”等积极治疗，以免影响美观，给患儿带来不可预知的心理阴影，给患儿家长带来较大的精神负担。像你家宝宝这种情况，我一般是首先使用“马来酸噻吗洛尔滴眼液”，湿敷（先清洁血管瘤表面皮肤，再取医用纱布2层，剪至近瘤体大小(需完全覆盖瘤体)，将马来酸噻吗洛尔滴眼液滴于纱布上，以纱布全部湿透、不滴水为度，敷于瘤体上，注意保持纱布湿润，持续30分钟，在患儿熟睡时进行，必要时以保鲜膜固定防止纱布滑落。每日湿敷2次，间隔时间>8小时）来治疗。观察用药后患儿呼吸、心率、睡眠、是否腹泻等情况。每月定期门诊复查，我们会观察并记录瘤体大小、颜色和质地变化，局部皮肤有无皮疹、瘙痒、破溃等情况。如果没有满意效果，我们会建议你行脉冲染料激光等进一步治疗。当然，你们也可以现在就开始行脉冲染料激光和马来酸噻吗洛尔滴眼液湿敷治疗，这样效果更好。如果能买到“噻吗洛尔凝胶”，使用更方便，效果比“马来酸噻吗洛尔滴眼液”，湿敷更好。家属：噻吗洛尔有副作用吗？医生：虽然，任何药物都有一定的副作用，但是，外用马来酸噻吗洛尔滴眼液对治疗浅表婴幼儿血管瘤疗效较明显，安全性较高，无明显全身或局部不良反应发生。所以，我们一般用于治疗6个月以内增生期浅表婴幼儿血管瘤。一般在治疗前我们会给你们的宝宝进行血常规、生化全套、胸片、心电图、超声心动图等检查，如果出现心动过缓、窦房传导阻滞等情况或者有哮喘家族史就不能用了。家属：医生，你不是说：“出生后4～6个月时才会长得很快吗？”，那我家宝宝才1个多月，怎么就长得这么快，这么大了，这个要紧吗？。医生：你好，我是说一般在出生后4～6个月时进入快速增殖期，但是，在临床工作中我们也经常观察到1~2个月血管瘤就开始长得很快的，这也是正常现象。……提示：血管瘤和/或脉管畸形是个常见病、多见病，它不仅影响美观，在重要部位，还会危害健康，甚至造成严重后果。所以，出现血管瘤和/或脉管畸形应到医院明确诊断并充分评估，采取针对性的措施。本文系刘支持医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年10月28日5975
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鄢克坤主任医师 攀枝花市中西医结合医院 神经外科 在临床工作中，尤其是在门诊中，经常会遇到一些患者的CT或MRI发现一些颅内“病变”，这些“病变”往往无需手术。但是很多患者会为此紧张，担心这些颅内“病变”会对自己产生影响。有些患者甚至过分担心，会为了是否手术而纠结，同时由于门诊医生的经验不一样，可能会提供不一样的治疗方案，从而让患者更彷徨无措。本文特地征集此类无需手术的颅内“病变”为患友解疑。一．颅内良性囊肿性病变颅内良性囊肿性病变包括颅内蛛网膜囊肿,脉络裂囊肿，透明隔囊肿等，是一种常见于各年龄组的良性“占位性病变”。颅内蛛网膜囊肿最常见（常发生于中颅窝，枕大池，松果体等部位，其他部位罕见），很多患者会在无意中检查发现，部分患者常因为头痛就诊发现，其实头痛与它大多不相关，尤其是发生于成人的蛛网膜囊肿几乎不需要处理。发生于儿童者，家属往往比较担心，但其实大多患者也不需要处理。需要处理的指征是：1.有引起颅压升高的表现，比如囊肿较大或者合并出血，产生脑组织压迫症状；2.颅骨变薄或者外凸，说明囊肿压力高，儿童期往往需要进行手术，但是如果成年人没有明显症状，可以不必手术。极少部分囊肿引起癫痫，早期服药治疗为主，几乎均能控制好，效果不佳者可考虑一起行癫痫灶切除术。脉络裂囊肿和透明隔囊肿相对少见，几乎不会引起症状，也不需要处理。二．垂体微腺瘤垂体微腺瘤分为功能性和无功能性。功能性多见于泌乳素微腺瘤，往往可以首选服用溴隐停（或者卡麦角林）治疗，大多数患者均能得到良好控制。服用药物后等到症状消失、激素恢复正常、MRI显示肿瘤大部分消失后，需要维持一定剂量继续服药至至少两年以上，再行药物撤减，这个过程最好找有经验的专科医生诊治管理。服药无效者或者有效但是停药后复发者可考虑手术治疗。作者曾遇到一位女士服药4年效果不佳，行经鼻经蝶窦显微手术后，激素在一周内恢复正常无需再吃药。其它的垂体微腺瘤，比如促甲状腺素微腺瘤、生长激素微腺瘤等等，往往药物昂贵、效果不佳，也需要首选手术，术后结合放疗或者药物治疗。对于无功能性垂体微腺瘤，无需手术，可以定期随访（1-2年做一次MRI），大多数患者终身不会长大。三．海绵状血管瘤颅内海绵状血管瘤也较常见，大多数较小不到1cm，不需要处理，很多患者长期稳定不会长大。但有下列情况，需要考虑手术：1.肿瘤有反复少量出血或者发生一次较大量出血者；2.继发癫痫者；3.发生于功能区附近，估计有出血风险会导致功能障碍者；4.肿瘤大于1cm以上者，则需考虑肿瘤位置、患者年龄、有无基础疾病等、出血风险等综合考虑是否手术。、四．小脑膜瘤和听神经瘤颅内小脑膜瘤（＜1cm＝）常于无意中检查发现，除部分患者引发癫痫需要手术外，大多无需处理（尤其是老年人），可以选择r－刀放疗或者观察随诊。但是对于年轻人（肿瘤长大可能性大）或者位于功能区附近（长大易引起功能障碍）也可以考虑手术，因为此时一个简单的微创手术即可解决问题。听神经瘤（＜1cm＝）常因患者无意中或者出现眩晕耳鸣等症状检查发现。肿瘤＜1cm的患者往往听力较好，选择放疗较好。肿瘤较大者听力往往已经明显下降或者丧失，开颅手术切除更好。五．微小未破裂动脉瘤颅内动脉瘤是一种极其危险的血管性病变，动脉瘤破裂往往引起灾难性后果，所以对其治疗往往比较积极。但是经研究发现，最大直径＜3mm的微小未破裂动脉瘤其破裂风险极低，有些患者终身不会破裂。2-4mm的动脉瘤每年仅有2.4%会生长，其生长与动脉瘤家族史、高血压病史、长期大量吸烟史、颅内其它动脉瘤破裂史、多发性动脉瘤、动脉瘤位于后循环等危险因素有关。因此，绝大部分无危险因素的微小未破裂动脉瘤可能长时间不会发生变化。鉴于目前动脉瘤的治疗，无论是开颅夹闭还是血管内栓塞治疗都有相当的并发症，所以对于无明确危险因素的此类患者不建议积极治疗。本文系鄢克坤医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年06月02日8938
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汪松副主任医师 安徽省儿童医院 血管瘤介入科 这篇文章我想给大家介绍一种儿童最常见的血管畸形—静脉畸形。门诊时，经常有家长带着几岁、甚至十几岁的孩子找我就诊，他们会说：医生，您给看看，我们孩子的血管瘤好治吗？还有的孩子经过了外科手术，现在又复发了，这个该怎么办呢？我会和他们解释说，您的孩子得的不是血管瘤，而是静脉畸形。他们会很迷茫，我手术都做了，而且病理也是血管瘤，怎么您说不是呢。别着急，我来给大家介绍一下什么是静脉畸形。静脉畸形，以前被称为“海绵状血管瘤”，所以它至今被许多医生当作血管瘤在诊断和治疗。然而，它和血管瘤有着本质的区别。静脉畸形通常出生时即存在，终身渐进发展，病变与身体成比例增长，与血管瘤有自行消退的特性不同，它不会消退，而且还会增长。现在，我们已经知道了什么叫静脉畸形了，那它临床表现有哪些？病理特点有哪些？如何与血管瘤鉴别？能不能治疗彻底？又该如何治疗呢？请大家跟着我来一步一步揭开它的神秘面纱吧。首先，我们来说临床表现。静脉畸形根据他发生部位不同，表现也不尽相同。如果发生在浅表，会表现出青紫色的肿块，我们可以看到青紫色的静脉血管，这种诊断就比较容易了；如果位置比较深，那就没有任何颜色，临床上可能没有任何表现，我们也就发现不了它，只有当它进展了，鼓包突出皮肤了，或者有疼痛的感觉了，我们才能发现它。这种包块在加压的时候有可能会消失，也可能会时大时小，我们的家长也会发现这种情况，这是因为畸形血管团里的血经引流静脉回流到正常血管里了，所以包块变小了。如果它发生在关节区域，就可能会影响关节的功能。所以，我们总结一下，静脉畸形临床表现有：质软肿块、疼痛、局部功能障碍。最常见的表现是前两项。静脉畸形的病理特点主要是无明显可见的内皮细胞有丝分裂活动，这是与血管瘤不同的本质区别。其血窦壁很薄，平滑肌细胞少，甚至局部缺如，血窦半径与血窦壁厚度比例明显大于正常中小静脉；静脉壁只有单层的平滑肌细胞甚至缺如，导致管壁异常扩张，同时因缺乏静脉瓣，血液易倒流在腔隙内并停滞，与内皮细胞接触后易形成血栓、机化，形成静脉石，是导致静脉畸形疼痛的主要原因。一种疾病的诊断是非常重要的，因为它将是我们治疗的前提，如果诊断不清楚，我们也无法正确的治疗疾病。那我们如何区分静脉畸形和血管瘤呢？首先，我们要知道血管瘤有其增殖期、静止期和退化期，一般在两岁以后进入退化期，到5岁-7岁左右大部分的血管瘤可以退化，而静脉畸形只会越来越严重。血管瘤的瘤体内是动脉血，所以我们从表面摸起来皮温是增高的，而静脉畸形瘤体内的是静脉血，所以皮温是正常的。血管瘤是不会疼痛的，除非出现并发症，感染或溃疡发生，而静脉畸形可以发生疼痛。血管瘤不会随体位的改变发生变化，但静脉畸形可以随体位的变化包块可以时大时小。如果发生在深部的肿物，我们无法从临床表现去判断时，我们需要做CT的平扫和增强检查，血管瘤的CT增强，强化非常明显，而静脉畸形动脉期只有轻度强化，静脉期强化显著一些，但是仍然达不到血管瘤的强化程度。MR的检查不是用来鉴别，而是可以评估静脉畸形的范围，对于微创手术及其疗效的评估有其重要的价值。后面我会用实例来向大家展示。好，在我的解释下，家长们开始接受静脉畸形的诊断了，那他们会问这种静脉畸形如何治疗呢？能治疗彻底吗？静脉畸形治疗的方法包括手术切除、激光治疗、介入硬化治疗和铜针治疗，而介入硬化治疗是目前最主要的治疗方法。那什么是介入硬化治疗呢？介入硬化治疗就是在DSA的引导下，用头皮针或者穿刺针局部穿刺静脉瘤体，抽出回血后，进行数字减影，了解瘤体的范围及其引流静脉的流速和形态，根据造影表现注入硬化剂（酒精、聚桂醇泡沫），以达到破坏静脉瘤体及其引流静脉的目的。外科手术之所以容易复发，主要是因为其只能将部分瘤体切除，不能将引流静脉切除，从而导致复发。而介入硬化不仅能硬化瘤体，而且还能硬化引流静脉，所以疗效确切。那介入硬化治疗可以治疗彻底吗？这个问题可能是家长们最为关心的。我要说的是介入硬化治疗静脉畸形必须掌握治疗的目的和终点。巨大的静脉畸形治愈非常困难，因此治疗的目标是控制畸形的发展，尽可能缩小畸形的体积，改善外观形态，而不是盲目追求病变彻底治愈。临床实践中我们发现有些患儿经历10次以上的硬化治疗，仍然不能消除病灶，可见静脉畸形的“治愈”并非疾病完全消失，而是症状消失。我们治疗到包块消失了，不再肿胀了，疼痛消失了，MR上的异常信号减弱了就可以了。那介入硬化治疗是不是就非常完美，没有任何的副作用呢？当然，任何一种治疗方法都会有他的局限性。首先，硬化剂的选择就至关重要，酒精是最好的硬化剂，但也是最危险的硬化剂，但只要使用的好，效果会非常好；聚桂醇和聚多卡醇效果要差一些，但是相对比较安全。上海九院的范新东教授曾经说过：没有安全的硬化剂，只有安全使用硬化剂的医生。意思是只要我们掌握了使用硬化剂的方法和注意事项，才能安全的使用硬化剂。其次，部分深部的、肌层内的静脉畸形硬化后可能会导致肌肉的挛缩，关节韧带的僵。所以，硬化治疗也要适可而止，不能盲目的追求完美的效果。下面，我给大家展示一些静脉畸形的病例，让大家了解什么是静脉畸形，介入硬化治疗是什么样的？病例一：患儿，男，6岁，左手静脉畸形，左手掌部及手指肿胀，并可见青紫色包括，患儿有疼痛。MR T2抑脂图像能够明确显示病灶的范围；DSA引导下硬化治疗可以显示畸形的静脉血管团及其引流静脉，我们根据造影的表现注入硬化剂。病例二：患儿，女，13岁，右侧胸腹壁多发静脉畸形。右侧胸腹壁皮肤表面静脉显露，并可见微静脉畸形；MR T2抑脂呈囊状高信号；DSA引导下硬化治疗，可见畸形血管团及引流静脉，部分血管团比较呈囊状改变，用弹簧圈填塞。病例三：患儿，女，6岁。会阴部、臀部多发静脉畸形。会阴部、臀部多发青紫色包块，MR T2抑脂高信号，DSA造影后进行聚桂醇泡沫硬化。病例4：患儿，男，4岁，左膝关节肿胀、疼痛，不能行走。MR示围绕膝关节多发长T2高信号。硬化治疗3次，术后MR示高信号病灶基本消失，术后第一次患儿即可行走，疼痛明显消失。病例5：患儿，男，7岁，腿部多发静脉畸形，曾做过核素治疗，残留疤痕。所以，一定要选择正确的治疗方法。病例6：患儿，女，1岁，左面部及唇部静脉畸形。病例7：女，4岁，左小腿静脉畸形，在外院手术后复发。介入硬化治疗3次后病灶明显好转。病例8：女，5岁，左上肢静脉畸形，也是外科手术后复发，病灶明显增多。介入硬化治疗后病灶明显好转。病例9：患儿，女，14岁，来自吉林，患有蓝色疱痣综合征，全身多处及胃肠道内多发静脉畸形，背部较大畸形血管团向椎管内、椎体旁软组织内延伸，外科手术后仍有较多病灶。通过这些病例的展示，相信大家对于静脉畸形有了一个初步的了解。介入硬化治疗目前应该是一个相对较好的一种治疗方法，但其中也会有很多的注意事项，硬化剂如何选择，注射的速率等等，都需要我们的医生去评估。希望更多的患儿家长了解这种疾病，选择正确的治疗方法，以免产生不必要的损伤。本文系汪松医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年03月30日20017
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侯昉副主任医师 四川省人民医院 小儿外科 侯昉，刘文英原来的海绵状血管瘤、蔓状血管瘤的一部分目前被归为静脉畸形。由于皮肤或皮下扩张的静脉畸形内充满了静脉血，因此其外观颜色通常为蓝色或紫色，但少数深部的静脉畸形外观会是正常皮肤颜色。有些会因为运动后或体位的改变而增大。触诊的感觉常为柔软、可压缩、边界不清且皮温不高的软组织包块，可压缩，有时可伴压痛或还可扪及静脉石。听诊则无血管杂音。当然也有些独特的体征可以协助诊断，检查时通过患者平躺，头颈部离心方向倒下，可引发包块膨胀。此外触诊静脉石可能触及坚硬或柔软的结节，当急性血栓形成扩张时，会引发剧烈疼痛，这也是静脉畸形的特征表现。此外还有部分静脉畸形从外观上看起来就像是瘀斑、红斑或静脉曲张。作为一种良性病变，并不是所有的静脉畸形都需立即治疗。一般来说仅有出现症状的、影响外观的或危及生命的病变需要干预。静脉畸形有多种治疗方法，如：激光治疗、硬化剂注射、手术切除及多种方法综合治疗等。但是目前的所有疗法均可能有不同程度并发症。同时，不恰当的治疗还往往会刺激静脉畸形的生长或复发。因此，是否对患者进行治疗或采用何种治疗方案均应从病灶的位置、大小、深度、侵犯的组织以及患者的自身要求等多个方面来考虑。比如：硬化剂注射疗法适用于大多数的静脉畸形。目前研究表明，其可以单独使用或与其它疗法联合使用，如在手术切除术前后注射硬化剂等。硬化剂注射疗法能通过直接损伤静脉畸形血管内皮细胞而有效的缩减病灶体积并缓解患儿症状，且低流量静脉丛畸形可以使得硬化剂在病变部位停留时间更长，效果更好。硬化剂注射疗法中有多种硬化剂可供选择，如酒精、十四烷基硫酸钠（STS）、聚多卡醇、平阳霉素等。根据硬化剂的种类与剂量的不同，其对静脉畸形的治疗效果与并发症也不相同。而在方法上，主要还是分为彩超引导下经皮穿刺静脉畸形硬化剂注射术及介入下静脉畸形硬化剂注射术两种。前者仅适用于小的、表浅的、简单的、诊断明确的静脉畸形；而后者则均可采用，但是有辐射。手术切除常适用于那些可以完全切除的病变，如表浅的、小的、局限的或经硬化剂注射疗法后的静脉畸形以及形成血栓造成疼痛的静脉畸形。而一些巨大静脉畸形，或与大静脉、硬脑膜等直接或间接连接的静脉畸形，或包绕着复杂神经的静脉畸形，或已侵犯重要器官、大片肌肉的静脉畸形则应尽量避免手术。因为如果不当的采用手术切除则可能造成复发、神经损伤、失血或功能障碍等。激光治疗也仅适用于小的、表浅的病灶，尤其是病灶深度最好小于3 mm。常用Nd:YAG激光（1064 nm)，安全易行。已有研究表明 Nd:YAG激光治疗鼻咽静脉畸形是一种安全有效替代手术切除和硬化剂注射的疗法。目前研究显示，通过病人口腔内充满冷盐水采用水下激光技术会减少热损伤，更有利于恢复。四川省医学科学院/四川省人民医院电子科技大学医学院附属医院儿童医学中心小儿外科（全国婴幼儿血管瘤胎记公益筛查工程复筛单位）（中国先天性结构畸形救助项目定点单位）（四川省小儿外科医疗质量控制中心）（四川省小儿外科专科医师培训基地）（四川省重点学科）侯昉，刘文英2018年01月05日3511
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毛仁玲主任医师 复旦大学附属华东医院 神经外科 颅内海绵状血管瘤(intraeranial eavemous hemangiomas)是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,它并非真性肿瘤,而是一种少见的脑血管畸形。但随着MRI问世以来,越来越多的病人可以在手术前明确诊断。 脑内海绵状血管瘤临床表现以多次发生脑实质内的小血肿及癫痫发作较为常见。头痛和颅神经麻痹症状,如视力减退、复视、面部麻木、眼球突出、眼球运动障碍也可能和海绵状血管瘤有关。 外科手术切除肿瘤为颅内海绵状血管瘤首选的治疗方法,放射外科或常规放疗适用于海绵窦内海绵状血管瘤的辅助治疗或术后肿瘤残留的患者。手术方式以病灶所在位置不同而应灵活选择,目的是最大可能的切除病变、而又达到最小可能的损伤。脑内海绵状血管瘤由于缺乏明显的供血动脉,加之病变与周围脑组织界限清楚,除位于脑干的病变外,手术切除相对比较容易。即使是位于脑干的病变者,也可能取得了理想的疗效。本文系毛仁玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年01月11日8988
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贺晓生主任医师 西京医院 神经外科 患者问题：我今年50岁，去年4月体检时发现左侧海绵窦区脑膜瘤，专家看片后诊断为海绵状血管瘤。现在虽然没有任何自觉症状，但仍担心病情会突然发生其他变化。请问，颅内良性瘤该如何诊断、最佳治疗方案有哪些？海绵状血管瘤能治吗？！第四军医大学第一附属医院贺晓生教授回答：海绵窦，是颅内一个重要的静脉血管结构，主要负责引流脑深部和颅底的静脉血，实现颅内脑组织的血液循环。海绵窦内有颈内动脉的一段，窦壁分布有负责眼球运动的动眼神经、外展神经、滑车神经，以及负责眶额部感觉的三叉神经第一支。海绵窦区肿瘤多见的有脑膜瘤、血管网状细胞瘤和海绵状血管瘤。该部位肿瘤生长缓慢，可缓慢引起眼球运动障碍，甚至眶额部麻木或是疼痛。瘤体血液供应丰富，手术切除困难，而且极易伤及上述神经，甚至累及大血管，造成术中大出血和加重术后眼球运动障碍等。一般无症状，尽量避免手术，以防术后后遗症的发生。一旦出现症状，建议及时到神经外科就诊，医生会根据情况作出相应干预措施。海绵状血管瘤非真性肿瘤，实际上是先天性脑血管畸形的一种类型，内含血管腔隙，局部容易出现出血，并逐渐吸收、软化。又称海绵状血管畸形。多见于中青年，起病隐袭，除前述可能症状外，还可有头痛，瘤内出血后可突发头痛，也可有癫痫发作。头部CT和MRI，可初步明确诊断。如患者出现头痛，癫痫，眼球运动困难，眶额部感觉异常，可及时就医。如瘤体较小，症状不重，应建议考虑非手术治疗，如立体定向放射治疗（伽马刀治疗）。部分病例，经过非手术处理，瘤体获得控制，不再生长，或生长缓慢，实现患者带瘤生存。如症状进行性加重，可考虑手术治疗，但对手术风险和后遗症一定要有充分认识。医生也会在考虑机能保护，尽量不加重神经功能损害的前提下制定手术方案。本文系贺晓生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2015年12月26日4930
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陈辉副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 静脉畸形（Venous malformation,VM）（以往称之为海绵状血管瘤或静脉性血管瘤）在头颈部的血管性疾病中，其发生率仅次于婴幼儿血管瘤。头颈部血管畸形中，静脉畸形最为常见。以往命名上的不统一导致静脉畸形与血管肿瘤混淆，由此出现一些不恰当的治疗。1982年，Mulliken和Glowacki依据病史、临床表现和组织学特征，将脉管性疾病分为两大类：婴幼儿血管瘤和脉管畸形。婴幼儿血管瘤表现为内皮细胞增生，脉管畸形则为成熟的内皮细胞，无增生倾向。静脉畸形属于脉管畸形，病灶由一些大小不等的扩张的静脉窦组成，组织学上表现为大小不等的海绵状的薄壁腔隙。脉管畸形还包括淋巴管畸形、毛细血管畸形（以往称之为“葡萄酒色斑”）、动静脉畸形（以往称之为“蔓状血管瘤”）和混合型脉管畸形。依据血流动力学特征，静脉畸形属于低流量脉管畸形。血流动力学分类有利于选择正确的治疗方式。低流量脉管畸形如静脉畸形和淋巴管畸形主要经皮穿刺硬化治疗，而动静脉畸形则需经动脉介入栓塞治疗。应该指出的是，相当一部分位于骨内或肌肉内的被称为“海绵状血管瘤”的病灶，其实质是静脉畸形。1.临床表现：静脉畸形为先天性疾病，但出生时可无任何症状，直至数年后才被发现。大多数静脉畸形位置表浅，质软可压缩，无搏动感，肿物表面皮肤可有发蓝。位置深在的病灶，体征通常不明显。静脉畸形病灶稳定，创伤、激素环境改变等可刺激肿物迅速增大。静脉畸形不会自行消退，发病率无性别差异。头颈部静脉畸形可发生在软组织内，也可发生在骨内。软组织的静脉畸形好发部位依次为：颊部、下颌部、舌下间隙、舌体和眶周。骨内静脉畸形在脑颅骨以额顶区好发，面颅骨以下颌骨好发。静脉畸形通常无明显症状，但也可引起外观损害、骨骼发育异常、局部消耗性凝血和出血倾向等。肌肉内和位置深在的的静脉畸形常表现为晨起疼痛。头颈部巨大静脉畸形可压迫呼吸道影响呼吸和进食，位于眶内则可破坏视神经。面部靠中线区域的静脉畸形应特别注意是否并发颅内静脉异常和颅内外沟通。2.辅助检查：超声表现为不均质的低回声腔隙，静脉石是静脉畸形的特征性表现。彩色多普勒显示血流流速低。MRI表现具有特征性。T1W中等信号，T2W呈明显高信号，增强后可见病灶程度不等的增强。病灶内纤维分隔形成的“葡萄串”样结构是典型的特征，有时可见病灶内圆形的低信号静脉石。静脉石和骨质侵犯通过X平片和CT可以明确。经皮穿刺瘤腔造影可以良好显现病灶及其血流动力学特征。经动脉的造影检查病灶难以显现，通常不必要。MRI显示有呼吸道累及的静脉畸形患者，需行喉镜检查评估气道内受累及程度和气管切开的风险。静脉畸形的治疗包括硬化、电化学治疗、激光和手术切除等。抗血管增生药物对静脉畸形无效。不规范的诊断如“海绵状血管瘤”，通常导致不恰当的药物治疗甚至放疗等。手术常常复发或因手术创伤过大引起难以接受的功能和外观损害，效果并不满意。直接经皮穿刺的硬化治疗可缩小或治愈病灶，目前成为绝大多数血管性疾病治疗中心的首选治疗。硬化治疗对主诉疼痛、病灶局限的静脉畸形患者尤其有效，即使是治疗后有病灶残留，疼痛仍可获得缓解。弥漫型静脉畸形疗效相对较差，治疗目的在于减轻症状而不是完全治愈。硬化治疗看似操作简单，但可能导致严重的并发症，应由经验丰富的专科医师实施。患者在治疗前应被详细告知治疗风险。常用的硬化剂有无水乙醇、鱼肝油酸钠、十四烷基硫酸钠、polydocanol、氨基乙醇、平阳霉素和环磷酰胺等。无水乙醇因其强侵蚀性，疗效显著，复发率低，逐渐成为治疗静脉畸形的重要选择。无水乙醇可使蛋白变性、原生质沉淀，永久性关闭病灶，是目前临床证实的最有效的硬化剂，被破坏的内皮细胞不能再生。多位学者报道无水乙醇可以使部分静脉畸形患者完全治愈，治疗有效率高达74-91%。但是，无水乙醇所致的并发症也不可忽视，包括组织坏死、周围神经损伤、中枢神经系统抑制、低血糖、高血压、溶血、肺栓塞、肺血管痉挛、心肺衰竭等。因为这些潜在的并发症，无水乙醇的硬化治疗只能由接受过良好训练、经验丰富的专科医师实施。医院必须有良好的麻醉和ICU配备。治疗过程中，严密监测患者生命体征。无论病灶是何种类型，乙醇血清浓度与用量直接相关。因此，剂量始终不可超过1ml/kg体重。鱼肝油酸钠、十四烷基硫酸钠、polydocanol、氨基乙醇等无神经破坏作用。和无水乙醇一样，治疗时要精确定位，误入动脉将引起严重的组织坏死。将硬化剂和空气混合制成泡沫剂型越来越受到关注。泡沫剂型可取得比液态栓塞剂更好的疗效，可能是因为泡沫在病灶内的滞留时间较长。和无水乙醇相比，这些硬化剂也可破坏内皮细胞，导致血栓和纤维化，但是，血栓形成较慢，再通和复发的几率较高。1977年，Yura等首次将其应用于淋巴管畸形的硬化治疗，并取得了良好的效果。因其安全有效越来越广泛的应用于该类疾病的治疗。随后，多种抗肿瘤药物引入到静脉畸形的治疗。但是，与淋巴管畸形相比，抗肿瘤药物在静脉畸形病灶内滞留时间短，单纯应用抗肿瘤药物很难完全消除病灶，且反复多次治疗应注意药物剂量累积所致的毒性。小剂量无水乙醇栓塞病灶回流静脉，延长随后注入的平阳霉素在静脉畸形病灶内的滞留时间，以充分发挥其硬化作用。这种疗法除了具有较高的安全性，疗效也令人满意，治疗有效率达97.6%（206/211）。其中51.2%（108/211）患者肿物消失或接近正常外观。硬化治疗后肿胀明显，可持续数天至数周。因此对于病灶巨大有呼吸道累及的患者，硬化治疗前须需对呼吸道全面评价，确保治疗后呼吸道保持通畅。其它非手术治疗包括电化学治疗和激光治疗。电化学治疗因其疗效较差、易复发并引起皮肤明显疤痕残留，已逐渐被淘汰。激光治疗仅适用于位置表浅的皮肤和粘膜静脉畸形，位置较深的病灶无效。需要强调的是，硬化治疗效果欠佳和继发有明显骨骼畸形的的静脉畸形患者，为了改善外观，除了硬化治疗外，手术整复仍然是不可替代的治疗选择。2015年03月17日5602
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胡德志副主任医师 经常听说某人脑子里长了海绵状血管瘤。那么海绵状血管瘤是真的肿瘤吗？它与胶质瘤、脑膜瘤一样会不断长大吗？海绵状血管瘤其实是血管畸形。手术中可以看到，海绵状血管瘤里有畸形静脉，这些静脉管壁不成熟，很容易出血。这些静脉畸形是先天性的。那么，静脉畸形为何称之为瘤呢？因为，这些畸形静脉出血后，血块纤维化后和畸形静脉混合在一起，形成球状的肿瘤，因此无论拍片子还是手术中所见，都呈现肿瘤样的肿块，而且质地有一定的弹性，海绵状血管瘤的名称就是这样来的。尽管被称作瘤，但其实质上是静脉畸形团。海绵状血管瘤虽然不是真的肿瘤，但是也会长大。但是这种增长的性质与胶质瘤完全不同，后者是由于肿瘤细胞分裂导致肿瘤体积增大。而海绵状血管瘤并不含有肿瘤细胞，它的长大是由于静脉畸形反复出血，每次出血都有血块没有完全吸收形成新的纤维化，这样象泥沙一样地反复沉积，导致包绕畸形静脉团的肿块越来越大。因此海绵状血管瘤可以象真的肿瘤一样，“长”得很大。了解了海绵状血管瘤之后，就可以知道这种疾病并不可怕。颅内的海绵状血管瘤，一般治疗效果都比较好，手术切除后不太容易复发。2014年06月08日12149
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