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2023年09月20日
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王国福主任医师 佛山市第一人民医院 功能神经外科 1案例分享 患者陈小姐反复晕厥1年余，四肢抽搐发作半天，于1年余前无明显诱因下出现晕厥，持续十余秒左右可清醒，对事发经过遗忘，当时未予重视。半天前突发出现四肢抽搐，双眼上翻，流涎。持续1分钟后可缓解。缓解期无诉明显不适。头颅MR平扫见左颞叶病灶，考虑海绵状血管瘤。奥卡西平片(曲莱) 0.9g/天治疗发作仍控制不理想，后手术行海绵状血管瘤切除术。术前术后 那么海绵状血管瘤是什么呢？对人体有哪些危害呢？接下来就带大家好好了解下这个家伙。海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团。外观为紫红色，剖面呈海绵状或者蜂窝状。病理结构：●其血管壁有单层内皮细胞组成，缺少肌层或弹力层；●管腔内充满血液；●可有新鲜或陈旧血栓。异常血管间为疏松纤维结缔组织，其间无实质组织。海绵状血管瘤科普01疾病类型脑海绵状血管瘤 发生于颅内的海绵状血管瘤是一种先天性脑血管发育畸形。在胚胎大约4mm大小时，胚胎的血管发育出现了偏差，造成了海绵状血管瘤。脑海绵状血管瘤可以单发，也可以多发。这种不健康的畸形血管团容易自发破裂出血，导致临床症状，可以致残甚至导致生命危险。肝海绵状血管瘤 是最常见的肝脏良性肿瘤。可能与先天发育异常有关眼眶海绵状血管瘤 眼眶内海绵状血管瘤是原发于眶内最常见的良性肿瘤。该肿瘤在病理上为—种错构瘤，并非真正的肿瘤。下面重点说说脑海绵状血管瘤：02症状脑海绵状血管瘤如果不破裂出血，可以毫无症状。但是有自发破裂出血的倾向，破裂出血后根据部位不同，产生不同的症状，如癫痫、神经功能障碍和头痛。而有的患者症状很轻微，甚至完合无症状，但也有严重者造成患者昏迷不醒，甚至死亡。典型症状癫痫发作癫痫发作是脑海绵状血管瘤最常见的症状，发作的类型多种多样，与病灶的位置有一定关系。海绵状血管瘤容易诱发癫痫，原因可能是海绵状血管瘤出血对邻近脑组织的不良刺激。病灶周边脑组织常因含铁血黄素沉着、胶质增生或钙化，而成为致痫灶。头痛症状海绵状血管瘤在出血后—般有头痛症状。局灶性神经功能缺失症状与病灶的位置密切相关。●如果海绵状血管瘤位于脑干，可以出现一侧面瘫、对侧上下肢偏瘫症状；●位于运动区者，出血后可以造成对侧面瘫或上下肢无力；●位于枕叶视觉皮层区者，可以造成视野缺损；●位于海绵窦者可以造成面部疼痛、眼睑下垂、眼球歪斜等症状。03相关检查体格检查结合病史和详细查体诊断作初步判断。影像学检查最主要的、最有效的检查手段。脑海绵状血管瘤：CT可以表现为等密度或稍高密度灶，也可以有钙化。磁共振对于海绵状血管瘤的诊断很重要。不同出血时段的海绵状血管瘤在磁共振上表现有较大区别，最典型的特征是病灶周围的含铁血黄色环。一部分人毫无症状，在行头部CT或者MRI体检时就可以发现海绵状血管瘤。脑电图检查有癫痫发作的海绵状血管瘤患者需要进行脑电图检查。04治疗脑海绵状血管瘤治疗：●对症治疗：有反复癫痫发作者可以给予抗癫痫治疗，偏瘫者需要预防并发症。●针对海绵状血管瘤的治疗：一般主张手术彻底切除，争取根治。对于无症状者，可以观察。药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的抗癫痫发作的药物。手术治疗针对脑海绵状血管瘤，手术切除是最主要的治疗方法，目的是消除病灶出血风险，减少或防止癫痫发作，恢复神经功能。手术除彻底切除海绵状血管瘤外，还要切除血管瘤周围的黄染的含铁血黄素组织，因为真正引起癫痫发作的是含铁血黄素对脑皮质的刺激，诱发发作；其次，术中还应进行海绵状血管瘤周围脑组织的术中皮层脑电图监测，对存在放电的局部皮质还还进行软脑膜下切开或低功率电凝皮质热灼处理，这样以确保术后癫痫得以完全控制。所以，切除海绵状血管瘤一定要彻底，否则有复发的可能。其他治疗立体定向放射外科治疗（伽马刀治疗)，或神经调控治疗，属于姑息性治疗，不是首选治疗方法。仅对于有症状而不能实施手术切除者，可以考虑。2023年03月21日153
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申刚主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 介入血管瘤科 【基本信息】女、3岁余【疾病类型】唇部静脉畸形【就诊时间】2022-07-12【治疗医院】首都儿科研究所附属儿童医院（三甲医院）【治疗方案】血管畸形硬化栓塞治疗【治疗周期】3天【治疗效果】效果显著。【推荐理由】典型的病变表现，就诊我院及时治疗后恢复良好，家长满意。2022年7月的一天，申刚主任门诊迎来了一位小患者，患儿家长患儿出生后就发现孩子下唇突出了一个包块，摸着软软的，无明显压痛，皮温也不高，于是便在当地医院就诊，当地医院建议观察，后来包块越长越大，便带着孩子来到申刚主任门诊，查了核磁，申刚主任考虑是一个静脉畸形。便安排孩子住院进一步介入治疗。按照手术排期，患儿来门诊做好核酸，术前检查后入院，第二天就安排入介入室行介入治疗。孩子全麻下，很顺利的进行了动脉造影、药物灌注、影像引导下硬化治疗等一系列介入手术治疗，手术约40分钟，术后第一天就平安回家了。患儿术后4个多月复查时，孩子唇部的包块比治疗前已经缩小很多，家属十分满意！静脉畸形科普1.什么是静脉畸形？静脉畸形（Venousmalformation），旧称“海绵状血管瘤”，是因为其形态和结构类似于海绵从而得名，现已少用。现统称“静脉畸形”。是静脉异常发育产生的静脉血管结构畸形，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，部分可以被发现，大部分于青少年期发病而被重视。2.为什么会得静脉畸形？静脉畸形的病因尚不明确，与胚胎期血管发育异常有关，即在不该出现静脉血管的地方长出了多余的一团血管。现在多认为是由于某个或某些基因突变所致。3.静脉畸形什么时候会发现？静脉畸形是一种先天畸形，即出生时病灶就已经存在了。只不过，有些病灶长的很小或较深，过了数月、数年，甚至更长时间后才因为肿胀或疼痛而被发现。4.静脉畸形是不是会遗传？静脉畸形多数为散发，患儿自身基因突变导致，即基本与父母无关，遗传给下一代的可能性也很小。在国外和我们的病例中，也有少数家族中出现多名患病者。因此（因此要不要改为但是），遗传风险是很小的。如果要生第二个宝宝，不必过于担心。5.静脉畸形的好发部位有哪些？静脉畸形全身各处都有可能长。50%位于头面部，如面部、眼睑、鼻部、唇部、头皮和腮腺咬肌等。其他位于四肢和躯干，以及一些少见部位，如会阴、咽喉、气管和内脏等。可累及皮肤、脂肪、肌肉和骨骼等各种组织。当然也可能长在颅内，需要神经外科处理。6.静脉畸形外观什么表现？多为蓝紫色的肿块，质地柔软，突出于皮肤。皮肤温度一般是正常的，或者还伴发红色斑片，即毛细血管畸形。用手按压时，血液被挤出，体积会缩小。而哭闹或低头时，血液更加充盈，体积会变大。还有一些非典型表现，如质地偏硬的深部病灶、皮温偏高等，需要医生仔细鉴别。7.静脉畸形的发展过程？静脉畸形病灶会缓慢增大，青春期和孕期是两个生长高峰期。国外研究发现：幼儿有26.1%的几率出现进展，成年之前有74.9%，终生为93.2%。在青春期的进展（60.9%）较儿童期（22.5%）更为明显。弥散型较局限型，肢体和躯干较头颈部的更易出现进展。8.静脉畸形的危害？外观：小面积的病灶即会影响，皮肤发蓝或肿胀，就会不好看，体积越大影响越明显。功能：鼻腔、咽喉病灶可能导致呼吸或吞咽受限；舌头病灶影响吃饭说话；眼睑病灶导致无法睁眼，弱视或失明；四肢病灶引起疼痛、关节功能障碍等。体积巨大的病灶都可能出现出血和疼痛，但致命性出血尚罕见。9.静脉畸形的治疗方式？a)介入硬化治疗介入硬化治疗是目前国际主流的一线治疗方式，通过注射硬化剂药物使静脉管腔闭塞，病灶萎缩。创伤小，不留痕，效果确切。b)药物治疗静脉畸形药物治疗，现在首选的药物是西罗莫司，又称“雷帕霉素”，是一种免疫抑制剂，可以使静脉畸形部分萎缩，或改善持续疼痛等症状。c)手术治疗 手术对于体积较大或者累及了重要组织结构的的病灶是难以切除的。因为出血非常难于控制，且可能损伤了重要功能，癜痕增生而外形丑陋。因此，一般不会首选切除，只适用于切除栓塞硬化治疗之后难以消退的残余组织或进行外观整形。d)激光治疗 适合于浅表的静脉畸形，因为激光穿透有限，较为安全。可能出现皮肤损伤而留疤，但不会出现栓塞引起的严重并发症。10.静脉畸形什么时候治疗？静脉畸形有症状了，就要治疗。比如只要觉得影响外观或功能，均可以开始治疗。部分小病灶，症状不明显或不位于重要部位，或血管弥散细小而难以硬化治疗，可以观察随访，或激光处理皮肤病灶。介入血管瘤科科室简介首都儿科研究所附属儿童医院“介入血管瘤科”是北京首个儿童血管瘤及血管疾病专科，一级临床科室。科室创始人申刚主任，主任医师，医学博士，加拿大安大略大学医学院博士后。从事儿科介入临床诊疗工作20 余年，迄今为止主刀及参与各类介入手术近万余台，并担任：l 中国血管瘤血管畸形联盟副主席l 中华医学会整形外科分会血管瘤与脉管畸形学组常务委员l 中国整形学会血管瘤血管畸形分会委会常务委员l 中国妇儿介入联盟常务理事l 中华放射学分会妇儿介入学组常务委员l 北美儿科介入放射学会(SPIR) 会员l 中华医学会放射学分会儿科专委会青年委员l 中国抗癌协会肿瘤介入分会儿童肿瘤专家委员会常务委员l 北京医师协会血管外科分会常务理事l 北京医学会小儿外科分会委员l 北京医师协会介入专科医师分会理事等多项社会任职。同时携该领域杰出代表狄奇医生、李三林医生，充分利用新兴介入技术优势，弥补传统治疗不足，为患儿提供更加简便、安全、高效、微创、精准、并发症少的诊疗服务。科室已开通血管瘤、淋巴管瘤及介入医学门诊、脑血管病介入门诊、整形门诊，同时拥有病房、介入导管室、麻醉恢复室等完整的微创介入诊疗体系。开放12张床位，引进国际先进的西门子双C壁造影机、595脉冲染料激光、血管腔内射频消融导管、微波消融导管、便携式超声彩色多普勒诊断仪等先进介入诊疗设备，配备200余种儿科专用介入器材。拥有完善的消毒设备、国内领先的科室信息化管理系统，以及现代化的硬件配置，不仅保证医疗质量的提高，同时也为科室的进一步发展提供了强有力的支持。目前科室已开展儿童血管瘤、肿瘤综合介入、非血管介入及神经介入手术和治疗。本科室在儿童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT综合征、PW综合征；视网膜母细胞瘤、肝母细胞瘤、肝血管瘤、儿童肿瘤的介入综合治疗；儿童血管性疾病，如肾动脉狭窄、布-加氏综合征、急慢性动静脉血栓、血管狭窄、动脉炎；儿童脑血管疾病疾病的诊断和治疗都有着深入的研究。进一步完善我院疾病诊疗的综合能力，促进儿科事业的发展。2022年11月17日228
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2022年07月23日465
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2022年06月25日711
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于杰夫主治医师 中国医大一院 神经外科 什么是海绵状血管瘤？海绵状血管瘤是颅内的一种良性病变，也可以视为一种小的血管畸形。现在经常有朋友体检拍片子，偶然发现临床上更多的病人是因为有症状来医院就诊时候查出来，这些症状包括头疼，包括肿瘤出血引起的局部神经系统症状，还有癫痫。我们通常用磁共振检查来诊断海绵状血管瘤。通常来说，对于体积比较小的，症状不明显的，影像学检查也没有发现出血的海绵状血管瘤，可以进行动态观察，放下压力，吃好睡好，和医生保持联系，随访就可以。而对于已经有出血的症状，包括头疼、癫痫、肢体活动异常等比较明显的，或者体积比较大，产生占位效应，压迫脑组织的，我们就要考虑手术切除。对于海状血管瘤，手术切除的治愈率很高，不仅对于表浅的病变，深部的病变，现在也有神经导航帮助我们实现肿瘤的精准切除，我是不建议放疗的，放疗有诱发肿瘤。 增大的风险，但对于特殊的病例，也会根据实际情况调整方案。如果身边的人检查出了海绵状血管瘤，不要过度担心，请及时联系专业的医生就诊。2022年06月15日252
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张景岚医师 河南省儿童医院 介入医学&血管瘤科 20世纪80年代以前，国内外对血管瘤和血管畸形的命名及分类非常混乱，甚至至今仍将血管瘤与血管畸形混为一谈。1982年，哈佛大学医学院儿童医学中心整形外科的Mulliken和Glowacki教授，根据多年临床与基础研究，澄清了长期以来对两类疾病的模糊认识，明确提出脉管性疾病分为血管瘤和脉管畸形（包括血管畸形及淋巴管畸形）。 血管瘤是具有血管内皮细胞异常增生的肿瘤或类肿瘤性疾病，脉管畸形则是无内皮细胞异常增生的非肿瘤性先天性发育畸形，两者的生物学行为和自然病史有着本质的区别。旧称的海绵状血管瘤也并不是血管瘤，而是脉管畸形中的静脉畸形。 什么是静脉畸形？静脉畸形（Venousmalformation，VM）旧称海绵状血管瘤，是静脉异常发育产生的静脉血管结构。畸形由大小不等的扩张静脉构成，是一种低流速的脉管畸形，随身体的发育呈一定速度的生长，无自愈性，不会自行消退。静脉畸形通常以单一静脉结构存在，也可与其他血管结构混合，形成毛细血管静脉畸形或淋巴静脉畸形等混合畸形。 临床表现 静脉畸形临床表现不一，从独立的皮肤静脉扩张，或局部海绵状肿块，到累及多组织和器官的混合型。出生时即存在，大部分可以被发现，少部分在幼年或青少年时才被发现。头、颈、颌面为好发部位，四肢、躯干次之。其生长速度与身体生长基本同步，不会自行退化，发病无性别差异。 覆盖在静脉畸形上的皮肤可以正常，如累及皮肤真皮层则表现为蓝色或深蓝色；毛细血管静脉畸形的皮肤为深红色或紫色；淋巴静脉畸形混合型表现为皮肤淋巴小滤泡（常伴有过度角化）。 局部为柔软、压缩性、无搏动的包块，包块体积大小可随体位改变或静脉回流快慢而发生变化。如静脉畸形在面颈部者，在低头、屏气或压迫颈浅静脉时充盈增大；小儿表现为哭闹或用力挣扎时膨大；病灶位于四肢者，肢体抬高时病灶缩小，低垂或上止血带时则充盈增大。 有时可触及瘤体内有颗粒状静脉石。静脉血栓形成，表现为反复的局部疼痛和触痛，也可因血液淤滞于扩张静脉腔内造成消耗性凝血病。瘤体逐渐生长增大后，可引起沉重感和隐痛。 位于眼睑、口唇、舌、口底、咽壁等部位的瘤体，常影响外观，并可引起相应的视力、吞咽、语音、呼吸等功能障碍；侵及关节腔可引起局部酸痛、屈伸异常。静脉畸形也可只发生于肌肉而不侵入皮肤，如常见的咬肌内静脉畸形。皮下静脉畸形可影响邻近的骨骼变化，在面部多表现为骨骼变形及肥大，而在四肢者多表现为骨骼脱钙和萎缩。淋巴静脉畸形多表现为肥大和变形。2022年06月11日346
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胡鹏主任医师 宣武医院 神经外科 海绵状血管瘤（cavernousangioma，cavernoma，cavernoushemangioma），又称为海绵状血管畸形（cavernousmalformation），是血管畸形的一种，病理上是由大小各异的血管腔隙构成。这些血管腔隙，无动静脉结构，仅由单层血管内皮细胞和薄层纤维外膜构成。流行病学上，人群患病率为0.16-0.5%，流调检出率：0.56/100，000/年。其中20%的病人为多发CCM，13%的脑海绵状血管瘤病人合并静脉畸形。当这两者共存时，发生出血风险增高。脑海绵状血管瘤中，幕上（大脑、间脑，基底节等）占72-90%，幕下（中脑，桥脑等脑干及小脑）占10-22%。脑海绵状血管瘤的准确的自然病史尚不清楚。常见临床表现为：癫痫，发生率1.5-2.4%每年；出血，发生率0.8-3.8%/年。如果既往有出血史，则其出血风险明显升高达7-8.9%/年。症状性脑海绵状血管瘤首选手术切除。病例1，反复少量出血，引起间断性剧烈头痛。左侧丘脑海绵状血管瘤。手术切除，术中可见反复出血引起的脑组织破坏，完全切除海绵状血管瘤。术后复查证实完全切除，脑组织无破坏，术后顺利恢复。病例2，突发严重眩晕，行走不稳。小脑海绵状血管瘤，累及小脑中脚。通过选择合适的手术入路，切除海绵状学血管瘤。术中可见静脉畸形，严格保护。术后症状明显缓解，复查核磁可见病变完全切除。此例病人的手术技术，写成文章发表在了欧洲神经外科杂志病例3，突发头晕1个月。脑干海绵状血管瘤右侧Kawase入路切除病变术后头晕症状缓解，出现一过性复试。总之，大多数脑及脑干海绵状血管瘤可被安全切除。但仍需要掌握适应症。适应症的把握，除需要考量患者的临床表现，还需根据术者自身的知识、技术以及经验决定。2022年02月27日638
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