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横纹肌肉瘤介绍,什么是横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤为儿童最常见的原发性眶内恶性肿瘤,75%在10岁前发病,平均发病年龄7~8岁。肿瘤发展快,恶性程度高,预后不良。横纹肌肉瘤源于未分化的多能性间充质成分,组织病理上分为4种类型,其中胚胎型最多见,小泡(叶)型恶性程度最高,而分化较好的多形型预后最好。

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临床表现

肿瘤好发于眶上部,尤其鼻上象限眼睑处,也可发生在球后或眶内任何部位,约一半位于眶上方者有上睑下垂,眼睑水肿,变色,眼球向前下方移位。典型的表现为急性发病,很快发展为单侧突眼,皮肤充血,肿硬,发热,可误诊为眶蜂窝织炎。如肿瘤侵及视神经和眼外肌,则视力丧失,眼球运动障碍。如不及时治疗,肿瘤可蔓... [更多]

治疗

对横纹肌肉瘤的治疗,过去多采用眶内容剜出,目前已不再作为首选治疗手段,主要采用放疗和化疗相结合的综合治疗,如肿瘤尚未侵及眶骨壁、局限在眼眶内,存活率可达90%以上。通常放射治疗剂量为(45~60)Gy,疗程6周。化疗采用长春新碱、环磷酰胺等药物,疗程1~2年。

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