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什么是红斑狼疮?
齐淑贞医生的科普号2024年01月09日 102 0 2 -
冲上热搜的“红斑狼疮”,临床表现有哪些?如何诊断与治疗?
红斑狼疮(LE)是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为病谱性疾病,病谱的一端为皮肤型红斑狼疮(CLE),病变主要限于皮肤;另一端为系统性红斑狼疮(SLE),病变可累及多脏器和多系统,皮肤损害包括
刘军连医生的科普号2023年12月21日 278 0 0 -
系统性红斑狼疮并非不治之症!
1、什么是系统性红斑狼疮?定义:系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性自身免疫性疾病,即免疫系统错误地攻击身体自己的组织和器官,导致炎症和损害。系统性红斑狼疮可以影响多个器官,包括皮肤、关节、肾脏、心脏、
蒋雨彤医生的科普号2023年12月14日 248 0 1 -
狼疮再次闯入公众视野,它严重吗?防止复发是关键!
儿童风湿在线2023年12月14日 40 0 3 -
红斑狼疮的最新诊疗
红斑狼疮(LE)是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为病谱性疾病,病谱的一端为皮肤型红斑狼疮(CLE),病变主要限于皮肤;另一端为系统性红斑狼疮(SLE),病变可累及多脏器和多系统,皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损。其中,系统性红斑狼疮是各类型红斑狼疮中最严重的一型。系统性红斑狼疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病,病因尚未十分明了。目前认为是在遗传素质的基础上,由于环境因素(如紫外线、病毒、药物、化学品)及神经内分泌等的作用而引发本病。其临床表现多样,而发热、蝶形红斑、关节痛及水肿,血中或骨髓中查到红斑狼疮细胞是主要特征。一、临床表现1.一般症状:全身不适、疲乏、食欲不振、发热等。2.皮肤症状:SLE的皮肤症状是全身症状的一部分,常在早期出现,包括面部皮疹、皮肤血管炎、黏膜损害及盘状红斑等。(1)碟形红斑这是本病所特有的症状,皮损以鼻梁为中心在两颧部出现红斑,两侧分布如蝶状,境界一般比较清楚,扁平或因局部浸润轻度隆起。严重者可见有局部水肿,甚至出现水疱,炎症消退时可出现鳞屑、色素沉着,大部分病例皮疹消退后不留痕迹。(2)盘状红斑黏膜损害常见在上唇皮肤部分及下唇唇红部位出现红斑、脱屑,境界清楚,有的伴有轻度萎缩。(3)皮肤血管炎阳性率约50%,表现虽无特异性,但却提示有结缔组织病的存在。可表现为瘀点、丘疹、结节、网状青斑和浅表溃疡,这些损害都可能是SLE的最早表现;常见指趾尖处肿胀、红斑和毛细血管扩张,甲周毛细血管扩张,甲半月板区发红,掌、跖、肘、膝或臀部持续性红斑或紫色斑,附少许鳞屑,微小的毛细血管扩张常见于颜面或其他部位皮肤。(4)狼疮脱发弥漫性非瘢痕性脱发形成在额部顶前区的头发参差不齐、短而易折断,称为狼疮发。(5)黏膜损害见于25%患者。可发生结膜炎、巩膜外层炎以及鼻腔与女阴溃疡,当全身症状加剧时,口唇的炎症反应亦常加重,黏膜出现红斑糜烂或小的溃疡,被有黄色的分泌物,疼痛。另外,多形红斑是常见的皮肤症状:一种是光感性多形红斑,另一种是寒冷性多形红斑,发病率高,有辅助诊断价值。除一般症状与皮肤症状外,系统性红斑狼疮也会有如关节痛与关节炎、肾脏受累、心血管系统、中枢神经系统、血液系统、胃肠系统、呼吸系统在内的内脏系统表现。二.诊断要点11条中连续出现或同时出现4条或4条以上,即可诊断为系统性红斑狼疮。颊部红斑固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位。盘状红斑隆起的红斑上覆着角质性鳞屑和毛囊栓,陈旧病灶处可发生萎缩性疤痕。光过敏可观察到或病史中提及光照后面部出现不寻常的红斑。口腔溃疡可观察到口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性。关节炎累及2个或2个以上周围关节的非侵蚀性关节炎,可有关节肿胀、压痛或积液。浆膜炎胸膜炎有肯定的胸痛病史,或听诊有胸膜摩擦音,或有胸腔积液的证据;心包炎有心电图异常,或有心包摩擦音,或有心包积液。肾脏病变蛋白尿>0.5g/24h,若不能定量,持续>(+++);或见细胞管型,可分为红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合性细胞管型。精神神经病变癫痫发作:无诱发药物或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱;精神病:无药物影响或已知的代谢紊乱,如尿毒症、酮症酸中毒或电解质紊乱。血液学异常溶血性贫血,或白细胞减少(<4×109/L),或淋巴细胞减少(<1.5×109/L)或血小板减少(<100×109/L,除外药物影响)。免疫学异常抗dsDNA抗体阳性;或抗Sm抗体阳性;或抗心磷脂抗体阳性。抗核抗体免疫荧光抗核抗体滴度异常,或相当于该法的其他试验滴度异常,排除药物诱导的“狼疮综合征”。三、治疗药物糖皮质激素:在治疗SLE中发挥着至关重要的作用,是SLE诱导缓解治疗最常用且国内外指南一致推荐控制SLE病情的基础用药。轻度活动的SLE患者仅当羟氯喹或非甾体抗炎药不能控制病情时,考虑使用小剂量激素(泼尼松≤10mg/d或等效剂量的其他激素)来控制疾病。中度活动的SLE患者采用中等剂量泼尼松[0.5mg/(kg·d)]或等效剂量的其他激素进行治疗。重度活动的SLE患者推荐标准剂量的泼尼松[1mg/(kg·d)]或等效剂量的其他激素联合免疫抑制剂进行治疗。病情危重的SLE患者使用激素冲击治疗。激素冲击治疗为静脉滴注甲泼尼龙500~1000mg/d,通常连续使用3d为1个疗程,疗程间隔5~30d。冲击治疗后改服泼尼松0.5~1mg/(kg·d)或等效剂量的其他激素,通常治疗时间为4~8周,但具体疗程应视病情而定。羟氯喹:长期基础治疗用药。用于除有禁忌证的全部SLE患者。羟氯喹羟氯喹可结合黑色素阻断紫外线的吸收,具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者长期服用羟氯喹可降低疾病活动度、降低器官损害和血栓的发生风险,提高SLE患者生存率。但用药时间延长,会存在视网膜病变的风险,因此用药安全与最佳疗效仍需进一步考虑。免疫抑制剂:可降低激素的累积剂量,控制疾病活动,提高临床缓解率,并可预防疾病复发。免疫抑制剂对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者,或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下的患者,建议使用免疫抑制剂;伴有脏器受累者,建议初始治疗时即加用免疫抑制剂。生物制剂:SLE患者中,针对B细胞的靶向治疗被证明疗效显著。贝利尤单抗第一个获批用于治疗SLE的生物制剂。高疾病活动度(SLEDAI>10)、泼尼松剂量>7.5mg/d、血清学活动(低补体3/补体4、高抗ds-DNA滴度)的SLE患者对贝利尤单抗治疗反应良好,合并皮肤、骨骼肌肉受累表现的SLE患者可能获益更多。利妥昔单抗对顽固性狼疮性肾炎和血液系统受累患者,可促进病情控制,并减少激素用量,但其属于指征外用药。泰它西普国产生物制剂,可同时抑制B淋巴细胞刺激因子和增殖诱导配体两个细胞因子的过度表达,适用于在常规治疗基础上仍具有高疾病活动度、自身抗体阳性的SLE成年患者。四、红斑狼疮认识误区1、红斑狼疮一定有面部红斑?不一定。红斑狼疮患者的免疫系统会无差别攻击全身器官,因此红斑狼疮的症状多样化,只是皮肤尤其是面部皮肤更多人关注,因此脸部红斑最常亦往往最先被人注意到。2、红斑狼疮具有遗传倾向,患者不能生孩子?不一定。红斑狼疮本身并不影响患者的生育能力,只是为了避免母胎面临的风险,需要提前计划生育,因为妊娠期禁用许多红斑狼疮的治疗用药。一般来说,最好在通过适用于妊娠期的药物使疾病静止6个月后再尝试受孕,并且需要接受孕前评估,受孕的患者最好能继续使用适用于妊娠期的药物并在妊娠期持续用药。但如果红斑狼疮患者在疾病活动度较高(尤其是肾炎)或有严重相关损伤(如肺动脉高压、心血管疾病)时妊娠,并发症发生率和死亡率较高,且胎儿结局不良。红斑狼疮本身不是遗传性疾病,但有一定的遗传倾向。也就是说,如果家里有人得过红斑狼疮,那么孩子可能更容易得。五、健康管理对提高SLE的治疗效果至关重要。因此,所有SLE患者均应加强健康指导,树立乐观情绪,创建健康安全的起居环境,日常做到劳逸结合,做好感染防治,避免阳光照射和紫外线照射等,以减少疾病复发。在医师指导下可适时接种灭活疫苗,预防流感、HPV感染和新型冠状病毒感染等。参考内容:[1]科普中国、健康时报等.[2]应振华,张园,王小冬.《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》解读[J].浙江医学,2022,44(01):1-5.[3]范瑞强,赖梅生,张文娟等.系统性红斑狼疮诊疗指南[J].中国中医药现代远程教育,2011,9(11):146-148.
李军友医生的科普号2023年12月13日 182 0 0 -
cart治愈系统性红斑狼疮的可能性大吗?
湘雅二医院风湿免疫科科普号2023年11月18日 19 0 0 -
“狼疮” 为什么称为“狼疮”
黄向阳医生的科普号2023年10月15日 96 0 1 -
系统性红斑狼疮会遗传吗?
黄向阳医生的科普号2023年10月10日 60 0 1 -
盘状红斑狼疮(DLE)简介
盘状红斑狼疮,英文简称DLE,是一种慢性皮肤黏膜结缔组织病。疾病主要累及头面部皮肤及口腔黏膜。属于口腔潜在恶性疾患,癌变率为0.5-4.83%。DLE属于狼疮类疾病中病情最为轻微的一种,约5%的DLE患者可进展为系统性红斑狼疮(SLE)。 DLE的主要表现为:下唇唇红的持久性红斑,中央萎缩凹下,周缘可见放射状细短白纹,并可越过唇红缘影响面部皮肤。DLE的诊断及排除癌变依赖于组织活检,因此对所有临床怀疑DLE的患者,需常规进行组织活检以明确诊断同时排除癌变。此外,部分DLE患者可同时伴有自身抗体异常,故DLE患者亦需常规检查ANA抗体谱。 DLE目前发病原因不明确,全球范围内亦无特效药可以彻底治愈,治疗的目的是:促进溃烂愈合,缓解疼痛,防止癌变。目前治疗可以使绝大多数患者病情明显缓解。治疗DLE的一线药物是:硫酸羟氯喹片。该药可能需要较长时期使用,且部分眼疾患者使用该药后可能加重原有眼疾病情,故使用前需遵医嘱做相关的眼科检查,以排除该药的使用禁忌症。DLE患者日常生活中须注意的事项:1.避免日光直射唇部,防止DLE转变为SLE及癌变2.避免寒冷刺激3.饮食清淡,勿进食烫食及辛辣刺激食物4.注意缓解紧张焦虑情绪5.勿咬、舔、扣患处及随意揭去唇部“死皮”6.DLE无法彻底痊愈且有癌变风险,故DLE患者需定期复诊,一般建议:唇部溃烂患者,每2周需复诊;唇部无明显溃烂但在用药患者,3-4周定期复诊;唇部无明显自觉症状且未在用药患者,每3个月定期复诊。
魏子豪医生的科普号2023年07月06日 122 0 0 -
世界狼疮日科普——红斑狼疮复诊需要注意什么?(视频)
每年的5月10日是世界狼疮日,旨在提高公众对狼疮病的认识和关注,帮助患者更好地管理和治疗疾病。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,它会导致免疫系统攻击身体的正常组织和器官,引起多系统损伤。据统计,全球有超过500万人患有狼疮,其中90%以上是女性。虽然狼疮是一种慢性疾病,但是通过早期诊断和治疗,患者可以控制病情,减轻症状,提高生活质量。同时,这是一种慢性病,需要长期治疗和管理,定期复查。恰逢世界狼疮日,我们做了一期科普,针对狼疮复诊的注意事项进行了讲解。希望通过医患的共同努力,我们可以为狼疮患者带来更多的希望和支持。狼疮复诊时需要注意以下几点:1.定期复诊:系统性红斑狼疮需要长期治疗和管理,定期复诊是非常重要的。医生会根据患者的病情和治疗效果,调整治疗方案和药物剂量。2.注意药物副作用:系统性红斑狼疮的治疗需要使用一些免疫抑制剂和激素等药物,这些药物可能会产生一些副作用,如免疫抑制剂可能会增加感染的风险,激素可能会导致骨质疏松等。在复诊时,医生会关注患者的药物使用情况和副作用,及时调整治疗方案。3.注意病情变化:系统性红斑狼疮的病情可能会反复发作,复诊时需要注意病情的变化。如果出现新的症状或病情加重,应及时告知医生,以便及时调整治疗方案。4.注意生活方式:系统性红斑狼疮的治疗不仅需要药物治疗,还需要注意生活方式。患者应避免过度疲劳、保持充足的睡眠、避免阳光暴晒。视频内容摘要:
姚海红医生的科普号2023年05月11日 200 0 1
红斑狼疮相关科普号
余娜医生的科普号
余娜 副主任医师
上海市第一妇婴保健院
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陆东庆医生的科普号
陆东庆 主任医师
中山大学附属第五医院
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郇稳医生的科普号
郇稳 副主任医师
郑州人民医院
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推荐热度5.0郑少玲 主任医师广东省第二人民医院 风湿免疫科
红斑狼疮 36票
白塞氏病 29票
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擅长:从事临床工作10余年,研究方向为儿童风湿免疫性疾病,擅长儿童慢性关节炎、白塞病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、痛风、强直性脊柱炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等常见风湿病的诊疗及儿童罕见自身炎症性疾病的诊疗。 -
推荐热度5.0王鸣军 主任医师苏州大学附属第一医院 风湿免疫科
痛风 74票
类风湿性关节炎 49票
强直性脊柱炎 37票
擅长:擅长对各种结缔组织病(如系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、多肌炎、皮肌炎、混合性结缔组织病等)、各种关节炎(类风湿关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎、痛风等)、各类血管炎、自身免疫性肝病、骨质疏松、成人斯蒂尔病等风湿免疫性疾病的诊治有丰富的临床经验。 -
推荐热度4.9张风肖 主任医师河北医科大学第一医院 风湿免疫科
类风湿性关节炎 31票
干燥综合征 23票
红斑狼疮 23票
擅长:擅长于对类风湿关节炎、风湿性关节炎、骨关节炎、痛风、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、成人斯蒂尔病、多发性肌炎/皮肌炎、硬皮病、大动脉炎、白塞病、血管炎、骨质疏松症、关节肿痛、慢性腰背痛、怕风怕冷、四肢发凉、不明原因的发热,免疫相关异常妊娠、免疫功能低下等内科及风湿免疫科疑难危重病症的诊断和治疗。