滑膜肉瘤

以手术治疗为主，手术方式包括截肢和局部广泛切除，伴区域淋巴结转移者还需行区域性淋巴结清除。放疗对上皮细胞为主的滑膜肉瘤较敏感。环磷酰胺、阿霉素、氨甲蝶呤等化疗对某些低分化的滑漠肉瘤有一定效果。局部切除术与辅助放疗结合可能会提高疗效，特别是术后放疗，可减少肿瘤局部复发。根治性切除可按Enneking外科分期原则行肿瘤的广泛切除，甚至包括整块肌肉或整个肌肉群。由于滑膜肉瘤大多位于大关节附近，局部的根治性手术往往难以达到彻底干净切除肿瘤的目的，因而截肢的可能相对较多。对于肿瘤局部复发者，也宜施行截肢术。多数病人在术后数月至1年内复发。75%患者2年内死亡。65%死于肺转移。一般认为组织分化较差的肿瘤预后也差，肿瘤内有钙化或骨化者则生存较长。

滑膜肉瘤又名恶性滑膜瘤。1934年Sabrages最先命名。这是恶性程度比较高的软组织肿瘤，是一种有向滑膜组织分化倾向的恶性肿瘤。因此除关节，腱鞘，滑车等处的滑膜组织外，在无滑膜的部位，也可由未分化的间质细胞通过滑膜化生而成。确切原因尚不明。目前认为滑膜肉瘤系起源于间充质向滑膜分化的组织，肿瘤组织与正常滑膜的镜下组织形态相似。以往还有人认为与外伤有关，因较多患者有外伤史。【病理】1.大体所见肿瘤呈结节状或分叶状，与周围组织分界较清楚，无完整包膜，但可有假包膜。肿瘤大小不一，多为鸡蛋大。切面灰白，鱼肉样，质软，可伴出血，坏死，有时瘤内可见少量钙化。2.镜下所见瘤组织结构复杂，变化多端。肿瘤以梭形细胞为主的分化常较好。也有以上皮样细胞为主，但分化较低。故根据这些细胞成分含量的多少，可分为三型：①上皮细胞型；②梭形细胞型；③混合型。这种分型不能反映肿瘤细胞的恶性程度，恶性主要与肿瘤细胞的分化程度有关，分化程度高则恶性程度低，分化差则恶性程度高。

在我们的认知里，恶性肿瘤往往好发于中老年人。然而有一些恶性肿瘤偏偏好发于年轻人，甚至是儿童，滑膜肉瘤就是其中之一。说到滑膜肉瘤，相信很多人对它都是陌生的。滑膜肉瘤上一次出现在大众的视线中，还是2016年发生的“魏则西事件”，其中的主人公魏则西所患的，就是滑膜肉瘤，最终他也是被这种恶性肿瘤夺去了仅22岁的年轻生命。滑膜肉瘤到底是什么？滑膜肉瘤是一种罕见的间充质来源的恶性肿瘤，在任何组织中都有可能发生，常见于软组织，通常发生于四肢和躯干的关节周围。滑膜肉瘤的组织来源是未知的。曾经有一段时间，人们认为它来源于关节滑膜细胞，并因此命名，但随后又发现它实际上与滑膜组织无关。滑膜肉瘤可以发生于任何年龄段，但发病高峰为15~30岁。为什么会出现滑膜肉瘤？滑膜肉瘤最常发生于四肢和躯干，也有少数发生于头颈部、心脏、肺部和胸膜、腹膜后腔和纵隔、胃部、肾脏。滑膜肉瘤在早期通常没有明显症状，因而容易被忽略。随着肿瘤的生长，可能会出现与关节炎或滑囊炎相似的症状：位于深处的肿胀或肿块，有时会伴有疼痛。另外有事还会出现腿、手臂、手或脚的活动不便，甚至跛行。在儿童或青少年中，与骨骼和关节相关的疼痛经常被误认为“生长痛”，但生长痛多是发生在双侧的对称性疼痛，而病理性的疼痛则往往是单侧。因此，如果在身体区域，如四肢发现不明肿块或出现持续的、无故的疼痛，应及时就医。滑膜肉瘤是怎样确诊的？如果医生怀疑滑膜肉瘤，会从评估症状和进行身体检查开始，包括常规的病史问诊、体格检查、生化检查及各种影像学诊断（X光、CT、MRI、骨扫描等）。然而，只有通过病理活检才能确诊滑膜肉瘤。滑膜肉瘤是如何治疗的？滑膜肉瘤的治疗方式取决于患者的年龄、肿瘤的大小和位置以及扩散程度等，原发性局部滑膜肉瘤的首选治疗是手术切除，有时也会根据需要采取放疗和化疗。手术治疗包括活检和手术切除整个肿瘤、邻近肌肉和淋巴结。根据肿瘤的位置和大小，可能需要切除全部或部分肢体手术。目前，手术切除+辅助化疗是可手术切除的滑膜肉瘤的标准治疗模式。如果肿瘤较大（最大直径>5cm）、较深或侵犯周围组织、神经或大血管，完全切除比较困难，可以进行术前放化疗，以缩小肿瘤。如果手术时肿瘤未能完整切除，或切除时肿瘤较大，则术后需进行辅助放疗，杀死残留的肿瘤细胞。与其它软组织肉瘤相比，滑膜肉瘤被认为是一种相对化疗敏感的肿瘤。因此，化疗和放疗一样，也经常应用于滑膜肉瘤的术前、术后辅助治疗。另外，对于不可切除的局部晩期或转移性滑膜肉瘤，积极有效的化疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。目前，靶向治疗和免疫疗法也在被广泛临床试验，有望获得突破，给患者带来更多生存的希望。滑膜肉瘤的预后如何？滑膜肉瘤的预后主要受以下几个因素的影响：1.肿瘤大小。影响肿瘤预后的最主要因素，较大（最大直径>5cm）的肿瘤相对更难完整切除，更易发生转移，预后也相对较差。2.患者年龄。儿童患者预后优于成人，10岁以下的儿童预后更好。3.原发部位。远端肢体肿瘤比近端肢体或躯干肿瘤预后更好。4.组织学类型。未分化或分化差的滑膜肉瘤，预后较差。5.转移情况。如果诊断时已经发生转移，预后较差。6.手术情况。如果首次手术切除能够完整切除肿瘤，则预后较好。总而言之，滑膜肉瘤属于一种不太常见的恶性肿瘤，好发于15~30岁的青少年和青年人，首选治疗方式是手术切除。当然，配合放化疗也是提高疗效的重要手段。

7月22日，北京肉瘤青年医师提升项目系列会议（第3期）—滑膜肉瘤的诊治顺利召开。本次会议继续由北京大学肿瘤医院刘佳勇教授担任会议主持，中山大学肿瘤防治中心张星教授担任会议主席。由北京积水潭医院丁宜教授、中山大学附属肿瘤医院彭瑞清教授担任会议讲者，同时邀请到了北京积水潭医院刘巍峰教授、北大人民医院谢璐教授、医科院肿瘤医院徐立斌教授、北大肿瘤医院应志涛教授等多位大咖嘉宾，就滑膜肉瘤的诊治进行探讨与分享。会议重点讨论了滑膜肉瘤的分子遗传特点和研究进展、晚期滑膜肉瘤的一线和二线治疗选择、靶向和免疫检查点抑制剂的应用现状等话题，尤其深入讨论了以TCR-T治疗为代表的细胞免疫治疗在肉瘤中的应用前景和局限性。有兴趣的病友可以通过以下链接观看回放：https://hmez.huimeihealth.com.cn/hm/scrm/jsmobile/cd/1545340785372540928?aid=1_tid%3D2（该链接无法直接复制和打开，可扫下方二维码观看）