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段雪飞主任医师 北京地坛医院 肝病中心 小唐是个漂亮的姑娘，身材苗条，肤色白皙，特别是一双大眼睛，水汪汪特别漂亮。然而，一次聚会，几个闺蜜小酌到凌晨，次日上班同事们发现她的眼白明显发黄。“是不是得了黄疸型肝炎？”小唐心里纳闷：“听说得了肝炎会恶心厌油，可是我一点症状都没有呀？”看着同事们或逃避或嫌弃的目光，小唐来到单位附近的一家小医院，化验了肝功，结果显示 ALT 25 U／L，AST 22 U／L，碱性磷酸酶50 U／L，γ-谷氨酰转移酶16 U／L，血清总胆红素46.7 μmol／L，直接胆红素11.0μmol／L，间接胆红素 35.7μ mol／L，进一步检查了甲、乙、丙、戊肝等传染性肝炎的指标都是正常，肝胆超声也没有异常。尽管不像是传染性肝炎，但从数值上看，确实总胆红素明显升高了，医生说她有“黄疸”，给她开了护肝退黄的药物。此后将近一年，她的黄疸反反复复，时隐时现，血清总胆红素一直波动在30～60 μmoL／L之间，退黄的药物吃了一大堆，效果总是不理想。最后小唐来到了地坛医院我的专家门诊。看着厚厚一摞肝功的化验单，我发现，其实小唐的肝功结果很有特点：总胆红素升高，每次都是以间接胆红素明显升高为主，直接胆红素升高不明显。根据这个特点，我马上想到了Gilbert综合征。但是谨慎起见，我还是按照肝功异常原因待查的思路，再次排查了病毒性肝炎、酒精性肝病、脂肪性肝病、药物性肝损伤、自身免疫性肝病、溶血性贫血等情况，最终将目标锁定在Gilbert综合征上面。为了明确这个诊断，我建议小唐作了肝穿刺活检，以及Gilbert的基因检查。肝穿刺结果显示肝小叶内肝板排列尚整，中央静脉大致正常，肝窦轻度扩张，窦内少量淋巴细胞浸润；汇管区轻度扩大，少量淋巴细胞浸润，胆管大致正常，免疫组化结果无异常，铜染色-罗丹宁(-),铁染色(-)；病理诊断提示：肝脏轻度非特异性病变。基因检测提示：检测到UGT1A1 基因启动子区纯合子突变。至此，小唐的黄疸原因已经真相大白，可以确诊为Gilbert综合征！那么，Gilbert综合征到底是一种什么疾病呢？是一种罕见的疾病吗？今天我们就来科普一下吧！该病最早由Gilbert和Lereboullet于1901年报道，是一种以肝脏无器质性病变、间接胆红素轻度升高为主要表现的常染色体遗传病。该病可发生在任何年龄，临床症状一般非常轻微，许多病例是因其他疾病就诊时偶然被发现的。过去认为该病十分罕见，但随着对本病的深入认识，有学者报道人群中该病的发病率大约在3％～12％，患者家族中约有25％～50％的人患病，发病年龄多为18～30岁，多以男性为主，多在青春期前后或成人期被诊断。这样看起来，这个病并不罕见，发病率一点儿都不低，只不过人们对它还不太认识罢了！那这个病是如何引起黄疸的呢？其发病机制是这样的：正常情况下，间接胆红素经葡萄糖醛酸化后转化为直接胆红素经肾脏排出，其葡萄糖醛酸化在肝脏是通过尿苷二磷酸葡萄糖醛酸转移酶 UGT 中的同工酶 UGTlA1来实现的，Gilbert综合征患者存在 UGTlA 基因启动子区的突变，该突变使转录启动的频率和准确度下降，UGT活性降至正常人的30％，致使UGT1Al合成减少，葡萄糖醛酸化能力下降，间断胆红素难以转化为直接胆红素排出体外，因而出现以间接胆红素升高为特征的黄疸。由于这种病不会对肝脏造成器质性损伤，更不会引起肝纤维化、肝硬化，寿命也不比正常人短，所以不需要治疗。详细分析了小唐的肝穿刺和基因检测结果，我告知她的肝脏很好，罪魁祸首是基因变异导致的Gilbert综合征，不需要服用那些退黄的药物，但是要养成良好的生活和饮食习惯，尽量避免饥饿、饮酒、熬夜等诱发黄疸加重的因素，平时多注意休息。小唐带着开心的笑容回家了。这个病例告诉我们，遇到症状轻微、以间接胆红素升高为特点的黄疸病人，要想到Gilbert综合征的可能，不要盲目服用退黄药物，尽快做基因检查，必要时肝活检，避免误诊误治！本文系段雪飞医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2018年08月29日4991
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冷建军主任医师 北京大学首钢医院 肝胆胰外科 什么是黄疸？ 黄疸，医学术语又称高胆红素血症，轻度时可能难以发现，最先出现的表现是尿色加深，然后出现眼巩膜泛黄，这时家人或朋友可能会首先发现，问你怎么眼睛黄黄的；然后再出现皮肤黄染，并伴有皮肤瘙痒感，自觉不自觉的挠抓，这就说明你可能有黄疸了。当然，是否真是黄疸，还是血检验最可靠，正常成人血清总胆红素值为3.4~17.1umol/L，其中直接胆红素为0.6~0.8umol/L，间接胆红素为1.7~10.2umol/L。由于巩膜、皮肤、指甲床下和上腭含有较多的弹性蛋白，对胆红素有较强的亲和力，极易黄染。胆红素水平在17~34umol/L之间时，肉眼难以看到巩膜与皮肤的黄染，成为隐形黄疸。当胆红素水平超过34umol/L以上，肉眼可观察到组织黄染，称为显性黄疸。当然，这些数值也只是一个参考，而且各医院检验正常值也可能稍有差异，有时总胆红素值稍微比正常上限高也不一定是病理表现，还需要医生综合全身情况和其它指标来分析才能判断是否黄疸。黄疸是怎么产生的？黄疸只是疾病的表现症状，不是疾病本身，那黄疸到底是怎样产生的呢？我们来了解一下胆红素的来龙去脉吧。人体每日产生250~400mg的胆红素，80%以上来自于衰老红细胞破坏所释放的血红蛋白。红细胞寿命约120天，衰老的红细胞被体内的吞噬细胞系统识别吞噬，释放出血红蛋白，通过分解代谢生成胆红素再释放入血。胆红素进入血液后与清蛋白（相当于快递小哥接活）结合，这种胆红素叫间接胆红素，由清蛋白负责运输到肝细胞膜血窦域再分解游离出胆红素（快递小哥交货给买家——肝细胞），胆红素被肝细胞摄取。在肝细胞的内质网中与葡糖醛酸基转移酶结合成直接胆红素（结合胆红素）（肝细胞内质网加工厂加工一下成为直接胆红素），然后再由肝细胞分泌胆红素进入胆小管，再逐步进入更大一级肝胆管，最后汇集到肝总管经胆总管进入十二指肠，参与食物的代谢过程（小的输送管道输送到大的输送管道一步步集中进入市场）。直接胆红素进入肠道后，又在肠道细菌作用下，还原呈胆素原，大部分随粪便排出体外，并经空气氧化生成棕黄色的粪胆素，是粪便的主要颜色来源。少量胆素原（10%~20%）被肠道黏膜重吸收，经门静脉再回到肝脏，然后大部分又排入肠道，形成胆素原的肠肝循环。小部分随尿排出，尿胆素原被氧化后形成尿胆素，是尿液的主要颜色来源。黄疸的原因？了解了胆红素的来龙去脉之后，我们理解黄疸就容易多了，通俗的原因无非三大方面：胆红素来源过多，发生在胆红素进入肝脏之前，又称为肝前性黄疸，临床最常见的就是溶血性黄疸，红细胞大量破坏，生成的胆红素过多超过了肝脏摄取、结合和排泄的能力，血中间接胆红素浓度增高。肝脏加工不足，属于肝细胞本身功能不足的原因，所以又称为肝细胞性黄疸，最常见的就是所谓的黄疸型肝炎：甲肝、乙肝和丙肝各型肝炎发作都是如此；肝硬化、肝脏肿瘤等损害肝细胞，造成肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄能力降低。胆红素排出障碍，因为是肝脏排出胆红素受阻，发生在肝细胞加工处理之后，又称为肝后性黄疸，也就是广义上的阻塞性黄疸，也称梗阻性黄疸，常见的原因有各种胆管狭窄性疾病、胆道结石、胆管炎、肝脏和胆道肿瘤以及胰头、十二指肠肿瘤等。胆道完全梗阻时，胆红素不能排入肠腔，粪便中因无胆素而呈灰白色似陶土样。出现黄疸怎么办？出现黄疸怎么办，依据黄疸原因不同，诊治的医生分科也不同，例如溶血性黄疸需要看血液科；肝细胞性黄疸往往是消化内科或肝病科；而阻塞性黄疸主要属肝胆外科主治。医学科普不同于其它自然科学知识，即使知道了相关理论知识也不是就能看病的，尽管以上说了那么多黄疸的知识，真正遇到黄疸，估计病友们还是很茫然不知所措的。一个原则就是发现黄疸，毫无疑问看医生！有问题看医生是最正确的做法，并且首先就是找你身边的就近最方便的正规医院医生看，很多问题在当地就能及时解决。即使有些疑难病例一时不能确诊或治疗，当地医生也会给你再往上级医院怎么看提供非常有益的建议，比如该挂哪个科、预计是否需要手术等，然后带上你已做的检查检验资料，按当地医生的建议一步到位挂号诊治。会比你一开始就往大医院跑，毫无目标，挂号不对一个一个科转，反而耽误更多的时间和机会。不正确的做法是自己上网百度或买书看，更不对的就是自己找偏方，这样做可能会耽误疾病的诊治时机，同时也会给自己带来很多不正确的先入为主的观念，甚至会对接诊医生给你的正确建议产生疑问和抵触。本文系冷建军医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年05月22日32146
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陈京龙主任医师 北京地坛医院 肝病中心 脸色发黄是我们常见的表现，有些是我们劳累，熬夜休息不好导致的，而有些就提示我们你的身体出现了问题。黄疸是我们不太陌生的医学词语，通常人们会把黄疸和肝炎联系起来，怕会受到传染。其实并不是所有的黄疸都是肝炎引起的。今天我们就来了解一下有关黄疸的问题，不做小“黄”人。引起黄疸的因素-----血清胆红素 首先，我们要知道，黄疸是指由于血清中胆红素水平过高，而沉积于组织中，引起巩膜、黏膜、皮肤、体液等被染成黄色。其中最常见的就是巩膜，舌系带等部位。 临床中，我们常用的指标是血清总胆红素。正常血清总胆红素浓度一般为1.7～17.1μmol/L。当总胆红素的浓度高于正常上限的2倍（即>34μmol/L)时，机体即可出现黄疸的表现。但临床中胆红素指标在17.1μmol/L~34.2μmol/L时，身体皮肤没有黄染表现，我们称为隐性黄疸。 那么，皮肤黄染一定是身患疾病吗？答案是否定的，一些非病理原因也会导致皮肤发黄，这种情况下不需过分紧张：1、一些人因进食过多的胡萝卜、南瓜等，或者服用黄色的药物，如米帕林等出现了皮肤黄染。这样的情况下，虽有皮肤有黄染症状，但眼睛巩膜不发黄、总胆红素的指标并不会升高。我们称为假性黄疸。2、还有一些.新生儿肝脏酶系统发育还不完善，产生的胆红素不能及时转化。在出生时会出现黄疸表现，一般可以自行消退，我们称为生理性黄疸。 还有一些是由于疾病原因导致的黄疸，按病因分为以下几类: 一般成年人如果出现黄疸，按照发病原因一般分为：溶血性黄疸，肝细胞性黄疸以及胆汁淤积性黄疸。我们来看看这三者的区别：1、病因及常见疾病：A 溶血性黄疸——因红细胞大量破坏或者无效生成增多而产生溶血现象的疾病，均可发生黄疸。常见于血液系统的疾病：先天性——如地中海性贫血、遗传性球形红细胞增多等后天性——如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血以及蚕豆病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。B 肝细胞性黄疸——主要是因为肝细胞广泛损害引起黄疸常见于各种肝病：如：病毒性肝炎、肝硬化、肝癌、中毒性肝炎等；其他还见于钩体病、败血症等。C 胆汁淤积性黄疸：肝内胆汁淤积——毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积(如氯丙嗪，甲基睾丸酮等)、原发性胆汁性肝硬化、妊娠多发性黄疸等。肝内阻塞性—— 肝胆管结石、癌肿侵犯形成癌栓、华支睾吸虫等肝外阻塞性——胆总管出现炎症、结石、狭窄、肿瘤、蛔虫等2、三种黄疸特征性表现：3、实验室检查： 明确出现黄疸的病因，并在此基础上针对病因，对症治疗是黄疸的治疗原则。在临床上，各人的表现各不相同，这些指标只能作为参考，需要结合患者的症状，体征以及化验检查等进行综合评价，制定最适合的治疗方案。2016年01月28日12598
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郑朝光副主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 儿科 黄疸(包括溶血性黄疸、肝性黄疸、梗阻性黄疸)是由于血清中胆红素水平升高而使皮肤、黏膜和巩膜发黄。正常胆红素不超过17.1 umol／L，胆红素水平在17.1～34.2umol／L时，临床不易察觉，称为隐形黄疸，超过34.2umol／L 即会出现肉眼可见的黄疸，表现为皮肤、黏膜和巩膜发黄，但是最先出现黄染的是双眼巩膜，这是为什么呢? 这得先从结缔组织说起。结缔组织有3种纤维，最多一种的叫胶原纤维，因其色白而被称为白纤维；其次是弹力纤维，因其所含的弹性蛋白与胆红素结合力很强，使之呈黄色，故又称为黄纤维；此外还有网状纤维，因其可被银染色，故又称嗜银纤维。 人眼的巩膜主要是胶原纤维，因此巩膜不仅具有一定的韧性，而且呈白色。此外，巩膜也含有一定数量的弹力纤维使，因而具有一定的弹性。正常情况下由于弹力纤维中的弹性蛋白可以结合少量胆红素，因而巩膜外观为白色透微黄。而当发生胆红素代谢障碍时，血中胆红素水平显著升高，过多的胆红素与巩膜中的弹性蛋白结合使之由原来的白色变成黄色。 正常情况下巩膜是白色的，黄疸时突然变黄，颜色对比非常明显容易引起人们注意。其实黄疸时，皮肤、口腔黏膜也会变黄，只是与正常时颜色对比度不够强烈，不易引起注意而已。 本文系郑朝光医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年12月29日11948
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陈珑主治医师 北京大学第一医院 老年病内科 最近有很多患者咨询被不明原因的胆红素升高，然而究竟什么原因能引起胆红素升高呢？胆红素升高常见于一下几种情况：1.肝细胞性黄疸：肝病科医生所以先提这种情况，各种肝脏疾病，如病毒性肝炎、药物性肝病、自身免疫性肝炎、遗传代谢性肝病都能引起胆红素升高。 肝硬化、肝癌等，也都能引起胆红素升高。肝细胞性黄疸特点：直接和间接胆红素均升高，而且其他的肝酶的也可能升高、如果肝功能失代偿，白/球比值的会出现倒置。在肝衰竭患者中，胆红素可常大于171μmol/l。而且胆红素高低可以反映肝损伤程度，该类黄疸以病因和保肝治疗为主。2.溶血性黄疸所谓溶血性贫血，可以理解为红细胞破了，里面的血红蛋白代谢之后变为胆红素。溶血性黄疸的特点是以间接胆红素升高为主，黄疸一般为轻度，没有皮肤瘙痒。常见于一下两类：常见于血液系统疾病，不详细介绍。a. 先天性溶血性贫血, 如地中海贫血、遗传性球形红细胞增多症。b. 后天性获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、G6PD、新生儿溶血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、蛇毒、毒蕈中毒等。溶血性黄疸的特点是以间接胆红素升高为主，黄疸一般为轻度，没有皮肤瘙痒。 3.阻塞性黄疸顾名思义，就是胆道梗阻引起的黄疸，胆道梗阻又可分为肝内和肝外。a。 肝外胆管阻塞常见原因，有胆管结石(最常见)、胆管炎性水肿、肿瘤，蛔虫及先天性胆道闭锁等;而胆管外压迫引起的胆总管阻塞的常见胰腺疾病，如胰头癌等。b. 肝内胆管阻塞又可分为肝内阻塞性胆汁郁积与肝内胆汁郁积。前者常见于肝内胆管泥沙样结石、癌栓(多为肝癌)、华支睾吸虫病等;后者常见于毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁郁积症(如氯丙嗪、甲睾酮、口服避孕药等)、细菌性脓毒血症、妊娠期复发性黄疸、原发性胆汁性肝硬化及少数心脏或腹部手术后等。阻塞性黄疸(胆汁郁积性黄疸)的特点是直接胆红素升高为主同时伴有皮肤瘙痒，肝功指标中碱性磷酸酶和谷氨酰转肽酶明显升高，阻塞严重者大便颜色变浅或呈白陶土色。后期随着肝功能损害的加重，间接胆红素也会明显升高。 4.最后一个，但绝不是最不重要的一种。先天性黄疸 系指胆红素的代谢有先天性的缺陷引起的胆红素升高。这类黄疸临床上并非罕见。这一类临床上常见的有以下四种Gilbert综合征：临床上最常见的遗传性胆红素升高综合征。发病机制是肝细胞摄取非结合胆红素障碍及肝细胞微粒体中葡萄糖醛酸转移酶不足所致。本病特征，除胆红素升高外，其他肝功能试验都正常。重点：这种疾病怎么确诊？可以肝穿刺活检（不建议，因为肝穿为有创检查）；也可以通过致病基因测序（部分医院开展，但价格较高）。关于治疗：一般无需治疗，不要过度劳累。b. Dubin-Johnson综合征：引起黄疸的原因是非结合胆红素在肝细胞内转化为结合胆红素后，结合胆红素的转运及向毛细胆管排泌功能发生障碍。这类综合征诊断和治疗均与gilbert类似。c. Rotor综合征：发生黄疸的原因是肝细胞摄取非结合胆红素以及结合胆红素向毛细胆管排泌均有部分障碍所致。本病特征为血清非结合与结合胆红素都增高, 预后一般良好。d. Crigler-Najjar综合征：发生黄疸的原因是肝细胞微粒体内缺乏葡萄糖醛酸转移酶，使非结合胆红素不能转化为结合胆红素。由此可见，引起胆红素升高的原因很多。可能为肝病，可能不是，可能需要治疗，可能不需要。如体检出现持续的胆红素升高，请咨询医生。本文系陈珑医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载2015年12月13日12827
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