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刘传绪副主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤科 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤这两个术语很容易混淆。虽然它们都是以发现它们的科学家的名字命名的，但它们是不同的疾病，需要不同的治疗方法才能确保为患者提供最佳效果。在这里我们将解释了两种淋巴瘤之间的差异，并分享新诊断的患者在寻求治疗时应了解的内容。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常见，这两种类型在男性中略常见。虽然这两种疾病都可以在任何年龄诊断，但霍奇金淋巴瘤最常见于15至40岁的年轻人和55岁以上的老年人（典型的双峰分布）。非霍奇金淋巴瘤通常在60岁以上的成年人中被诊断出来。某些病毒可能会使您更容易患上霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。这些病毒包括：EB病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）和人类嗜T细胞病毒（HTLV）等。如果您感染过这些病毒中的任何一种，请咨询您的医生，了解您患淋巴瘤的风险是否会增加。每种类型的淋巴瘤都有不同的亚型经典霍奇金淋巴瘤占霍奇金淋巴瘤病例的95%，但还有其他一些亚型，包括结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤分为两种亚型：B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤更为常见，占美国所有淋巴瘤诊断的85%，包括：弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等。T细胞淋巴瘤包括：NK/T细胞淋巴瘤、外周T细胞淋巴瘤-NOS、血管免疫母细胞淋巴瘤、间变大细胞淋巴瘤等。“炎症”是霍奇金淋巴瘤更常见的症状霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤均发生在淋巴系统中，可影响白细胞。白细胞计数高可能是淋巴瘤的征兆。对于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，首先出现的症状通常是发烧、不明原因的体重减轻和盗汗。霍奇金淋巴瘤患者也会出现炎症症状。在某些情况下，洗热水澡或饮酒时可能会出现淋巴结疼痛，患者也可能出现不明原因的皮疹。在非霍奇金淋巴瘤患者中几乎看不到这些类型的症状。在开始治疗之前获得准确的淋巴瘤的病理诊断由于霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是不同的疾病，因此需要以不同的方式进行治疗。这就是为什么在开始治疗之前获得准确的诊断至关重要的原因。为了准确诊断霍奇金淋巴瘤或非霍奇金淋巴瘤，病理医生需要在显微镜下观察癌细胞。霍奇金淋巴瘤的特征是存在Reed Sternberg细胞。这些细胞以发现它们的病理学家的名字命名，看起来像猫头鹰的眼睛。霍奇金淋巴瘤活检样本也充满了炎症，非霍奇金淋巴瘤样本通常不是。有一种罕见的非霍奇金淋巴瘤确实具有炎症特征。如富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤有时会与霍奇金淋巴瘤混淆，因为存在炎症。一些非癌性疾病也可能与淋巴瘤混淆。结节病是一种炎症性疾病，有时会被误诊为淋巴瘤。这就是为什么在像复旦大学附属肿瘤医院进行活检很重要的原因，那里有专门研究淋巴瘤的病理学家，你会得到最准确的诊断。治疗应针对淋巴瘤的诊断进行调整“为了确保您的治疗适合您的特定诊断，去看专门研究淋巴瘤的专家非常重要，”。您的治疗将取决于淋巴瘤的具体类型及其分期、您的年龄和整体健康状况以及癌症的侵袭性。霍奇金淋巴瘤的治疗通常包括多种疗法的组合化疗和放疗联合治疗是早期霍奇金淋巴瘤的标准治疗方案。对于更晚期的病例，化疗可以与靶向CD30抗体偶联药物（CD30-ADC，BV）联合使用。我们正在治愈90%至95%的霍奇金淋巴瘤患者。现在我们也希望改善他们在治疗后的生活质量。霍奇金淋巴瘤患者如果疾病复发，也可能需要造血干细胞移植。化疗是非霍奇金淋巴瘤的标准治疗方法化疗是非霍奇金淋巴瘤的标准治疗方法。您接受的化疗类型将取决于癌症的侵袭性。T细胞非霍奇金淋巴瘤往往更具侵袭性，如果达到缓解，通常在第一次治疗后进行干细胞移植，而不是等待复发。B细胞非霍奇金淋巴瘤通常使用称为R-CHOP的一线化疗方案，对于更具侵袭性的非霍奇金淋巴瘤类型，可以给予称为R-EPOCH的化疗组合。由于这是一种更强的化疗形式，因此我们需要密切监测任何潜在的并发症，如感染等。免疫疗法扩展了无化疗治疗方案由于化疗可能会产生长期的负面副作用，因此医生正在努力开发不包括化疗的淋巴瘤治疗方法。淋巴瘤的免疫治疗方法包括：免疫调剂药物（来那度胺）、免疫检查点抑制剂（anti-PD-1/PDL-1单抗），它们训练免疫系统识别和靶向淋巴瘤细胞。嵌合抗原受体T细胞治疗（CAR-T细胞疗法）是将人的T细胞经过基因工程手段体外修饰改造后，回输患者体内，用于治疗疾病。靶向CD19的CAR-T细胞疗法在复发/难治B细胞淋巴瘤患者中取得显著疗效，CAR-T细胞疗法完全改变了非霍奇金淋巴瘤患者的预期寿命，接受CAR-T细胞治疗的非霍奇金淋巴瘤患者中有40%至50%实现长期缓解。对于淋巴瘤，您不仅希望接受最有效的治疗，而且还希望获得最安全的治疗。04月17日
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甄子俊主任医师 中山大学肿瘤防治中心 儿童肿瘤科 霍奇金细胞瘤是儿童和青少年常见的恶性淋巴瘤类型之一，通常以化疗为主，部分病人需要放疗。经过积极、规范的治疗，超过90%的病人能获得治愈。在诊治过程中，每个决策都非常重要，走错一步有可能满盘皆输。小孩突患重疾，家属遭受心理重创的同时，面临大量从未接触过的医学信息，可能会不知所措，有大量疑问迫切需要得到解答。在不同场合中，患者家属向甄医生咨询过关于本病诊治的若干问题，充分体现患方最关心的是哪些信息。现将问答内容整理出来，给具有同类疑问的朋友们科学、合理的指引，让小患者恢复健康，回归正常生活。 问题1：霍奇金淋巴瘤结疗后要注意些什么？答：霍奇金淋巴瘤治疗相对其他实体肿瘤会简单很多，大部分是化疗加放疗后预后就非常好了。治疗后需要注意的是要严格按医生的要求复查，定期做影像学检查监测有无肿瘤复发。因为接受过阿霉素化疗，可能对心脏有些远期的影响，所以心电图每次复查都要做。因为有些化疗药物有一定的致癌性，也需要关注有没有第二肿瘤的发生，有些甚至几十年后才发生。虽然发生率不高，但也是复查的内容之一。其他没什么特别需要注意的了。 问题2：免疫组化病理检测疑似霍奇金淋巴瘤还需再做病理吗？答：病理报告写疑似霍奇金淋巴瘤，说明病理还不是很肯定，若病理医生提出需再切白片加做免疫组化或者基因检查，是必须要做的，以免误诊。这种肿瘤通常不难诊断，病理检查报告必须明确是霍奇金淋巴瘤才行，写“疑似霍奇金淋巴瘤”说明还有不确定的方面。 问题3：小孩3岁确诊混合型细胞霍奇金淋巴瘤，现在10岁，2019年-2020年复发两次到现在结疗一年，缓解时主治医生当时建议做自体干细胞移植减少复发率，但是当时因为经济问题没做，每次复查时都显示腹部多处还有结节病灶跟结疗时没变化，体内有病灶会不会容易复发，有没有什么药吃可以巩固防复发的，谢谢！答：霍奇金淋巴瘤如果复发两次原则上是需要做移植的，因为肿瘤复发两次说明已经高度耐药、高度难治了。但是当时因为经济困难没有做成，现在观察中肿瘤没什么变化，暂时就继续观察吧。移植应该化疗后取得缓解后紧接着就要做，现在隔这么久再做意义不大，暂时继续观察。如果复发以后还有别的挽救治疗方法，例如一些靶向治疗、免疫治疗等等。 问题4：我儿子霍奇金淋巴瘤结疗一个月了，满六岁那针疫苗还没打，如果这段时间带去补这针疫苗可以打吗？答：一般化疗后人体的免疫功能会受到抑制，所以在短期内打疫苗，免疫系统没办法应答，产生不了保护性抗体，所以这个时候疫苗打了也白打。而且有些疫苗是活疫苗，在免疫功能很差的情况下，人为地可能会把病毒打到体内，导致疫苗病，打什么就得什么病，这种情况不光是疫苗无效，而且还有害。所以最好治疗结束一年以后再打疫苗就保险一些。 问题5：霍奇金淋巴瘤，三月份一直在化疗，现在已经15个疗，换了5个方案都会反复发烧肿大，想知道有什么好的方案可以让他淋巴瘤快点消除？答：大多数霍奇金淋巴瘤的治疗效果都非常好，但是也有极少数可能是属于难治性的，怎么化疗都没办法缓解。这种情况预后也不太好，只能不断地更换其他治疗方法。现在用的PD-1对霍金淋巴瘤效果比较好的，还有抗CD30抗体也是对霍金淋巴瘤效果比较好的，现在国内已有药，但是价格较贵。如果通过一般药物治疗使肿瘤消掉，可以再加放疗和造血干细胞移植，对于难治性的霍奇金淋巴瘤可以采取这些办法。 问题6：女孩，12岁，因切片固定不良，免疫组化结果不十分确定、MDT确诊霍奇金淋巴瘤，II期低危。化疗前大的淋巴结已切除，PETCT显示剩下最大的淋巴结为1.11.4cm，SUV值8.6化疗完两个疗程后复查MR显示最大淋巴结短径为1.1cm，边界清，均匀强化。是化疗没有效果还是这些是正常的淋巴结？什么样的检查结果能确定有缓解？如果是没问题的话，为什么MR会有强化呢？她这个病理还有其它病种的可能吗？答：霍奇金淋巴瘤二期低危治愈率非常高，将近100%。但是化疗后肿块可能不一定完全消失，最后有可能有一点残留，但不一定有活性。有时候肿瘤杀灭后遗留疤痕纤维组织在那里，做MR检查也有可能会显示为增强，但是没有活性的。所以最后结疗的时候会做一个PET-CT来看看评分，参考SUV值等等看看残留肿物有没有活性。绝大多数都没有问题的，那一点点残留通常都没什么事。问题7：医生您好！霍奇金淋巴瘤治疗后复查B超显示有淋巴结皮髓质分界不清，淋巴门未探及，但未见明确血流信号，这种情况正常吗？答：淋巴结曾受肿瘤破坏，通过治疗，肿瘤被杀灭后，淋巴结的恢复也有个过程。期间B超表现可能不完全正常。从提供的资料的描述来看，应该没事的。 问题8：6岁霍奇金淋巴瘤，结疗后留过两次鼻血影响大吗？答：肿瘤本身很少影响血细胞，化疗后的骨髓抑制恢复以后，一般不会再出现血细胞减少的问题。建议抽血查血小板、凝血功能，必要时去耳鼻喉科检查一下鼻子。如没事，就先观察。 问题9：甄教授，您好！孩子霍奇金淋巴瘤结疗后复查PET/CT双颈多个淋巴结分布略浓密SUV3.8，鼻咽粘膜稍增厚放射性分布浓密SUV4.6，双侧扁桃体放射性分布浓密SUV值7.6.这样可以结疗了吗？之前的MR检查也是鼻咽和扁桃体有炎性，这个怎样能改善啊？另外这次结疗后验血常规的白细胞和血小板比之前一下子高了很多，血小板超过正常值，达到380（之前200左右），会有什么异常吗？谢谢！答：PET/CT不完全凭SUV值来判断有无肿瘤活性，以核医学医生的专业判断为准。扁桃体和鼻咽是生理性摄取，没事的，不用管它。血象变化一点点没事，一周后再复查一下。问题10：甄教授您好！请问霍奇金的复发率有多少？孩子现在结疗了基本没什么不适，可以申请复学了吗？听说过了三个月的复查，后面复发几率会小很多，是这样吗？答：霍奇金淋巴瘤不同危险度复发率不同，但都不高，按目前的治疗水平，复发率都不超过10%。如果复查后各项指标已恢复，可以复学。越往后复发几率越小，越安全。 问题11：我家孩子霍奇金淋巴瘤早期低危结疗了三个月了，复查脖子淋巴结增大，没有其它不适，是不是表示复发了？如果复发治愈几率大吗？答：小孩本身就容易有淋巴结的反应性增生，这是一种正常的生理现象。如果淋巴结增大不是太多，质地较软，多半没事。可以做个B超初步判断一下。同时留意有无其他症状例如发热、消瘦、盗汗等等。总的来说复发几率不大。 问题12：霍奇金淋巴瘤结疗三个月复查，淋巴结增大，是不是复发的表现？如果复发怎么治疗？治愈率高吗？答：淋巴结增大可以做B超、PET/CT等鉴别良恶性，必要时活检。本病复发率不超过10%。复发后还有很多挽救方法，包括化疗、靶向药物治疗、免疫治疗、移植等。复发后还有治愈希望的。 问题13：霍奇金淋巴瘤早期结疗三个月复查淋巴结增大，一个月后B超复查淋巴结稍缩小，问题大吗？答：能自行缩小说明不是肿瘤的可能性较大。可以继续观察。 问题14：霍奇金淋巴瘤2月份结疗，1月份治疗中颈部彩超较大淋巴结大小约为156mm,皮髓质分界不清，淋巴门未探及，未见明确血流信号。1月份MR显示最大淋巴结短径约为11mm。3月份结疗PETCT显示最大淋巴结大小为1013mm。6月份复查彩超最大为178mm有门形血流。9月份复查彩超最大为2410mm有门形血流，部分可见较丰富条状血流，皮髓质分界清、皮质稍增厚，淋巴门可探及。感觉有增大的趋势，并有较丰富条状血流，会是不好的症兆吗？几种不同的影像检查结果可以相互参考吗？身体没感觉到异常，淋巴结内可见有血流是正常的吗？为什么有时有血流信号有时又没有呢？谢谢！答：正常淋巴结有血流的，说明不了什么。看描述不像肿瘤。彩超检查结果有时候跟医生的经验也有一定的关系。如继续增大，可以做PET/CT协助诊断，必要时活检。 问题15：甄教授您好！我家是霍奇金淋巴瘤低危，治疗时和结疗后的复查左颈部一直有多发肿大的淋巴结。结疗3个月时复查大小为II区178mm,III区159mm,IV区87mm,6个月时复查大小为II区2410，III区149mm，IV区1411mm皮髓质分界清，皮质稍增厚，淋巴门可探及，9个月时复查大小为III-IV区约1812mm皮髓质分界不清，皮质明显增厚，淋巴门消失，不排除淋巴瘤残留。后面复查MR结果为I-IV区多个淋巴结，边界清，信号均匀，均匀强化，最大短径约12mm,符合淋巴瘤治疗后改变，部分较前增大。淋巴结皮髓质分界有时清有时不清，淋巴门有时可探及有时消失，是受损的淋巴结未恢复吗？如果正常的话多久可以恢复？按照这个趋势看是不是可能有残留？能等到3个月后再去复查吗？霍奇金本身是不是进展很缓慢？谢谢！答：低危患者罕见复发。B超有怀疑只能做PET/CT或活检协助诊断。不太确定的情况下也可以观察，因为尽管复发，早点晚点发现对复发后的治疗和预后影响不大。 问题16：甄教授您好！请问结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤是比较容易复发的吗？初治用了ABVD四个疗程，2022年2月结疗，上个月复查发现还是有肿大的淋巴结，现在的病理是淋巴结构大致存在可见散在分布大细胞，胞浆丰富，淡染，可见核仁，结合病史和免疫组化考虑为结节性淋巴细胞为主型霍奇金，已做多学科会诊和病理会诊。现在需要尽快开始治疗吗？如果只是局部复发，危险程度怎么定？现在没有其他症状，会不会只要复发就是高危了？如果没有其他肿大的淋巴结了，治疗效果怎么评估呢？感谢甄教授！答：本病效果好，但也有百分之几的复发率。如果已证实复发，不管情况轻重，都要尽快开始治疗。具体方案根据原来的治疗来定，基本上也是化疗加靶向治疗。如无可评价的病灶，一般化疗六个疗程。2023年07月14日147
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周芙玲主任医师 武汉大学中南医院 血液内科 一、什么是霍奇金淋巴瘤？1、霍奇金淋巴瘤是什么？霍奇金淋巴瘤又称何杰金氏淋巴瘤（HD），是淋巴系统的恶性实体瘤之一。其主要特点是大多数病人最初病变仅限于一组淋巴结，随着病情发展渐扩展到邻近淋巴结或淋巴组织，也可通过学行播散侵犯淋巴组织及器官。据统计60%～80%霍奇金淋巴瘤患者可被治愈，这个比例和意义非常巨大。2、霍奇金淋巴瘤的现状据统计，截止到2016年我国霍奇金淋巴瘤的患病人数达26,000例，占世界的8.9%；2016年有2,900例患者因霍奇金淋巴瘤导致死亡，占世界的10.1%。中国霍奇金淋巴瘤患者发病年龄较年轻，主要集中在18-35岁，中位发病年龄为32岁。3、霍奇金淋巴瘤的病因--尚不明确以下因素可能会增加霍奇金淋巴瘤的患病风险病毒感染：EB病毒和HIV感染会增加小部分霍奇金淋巴瘤患者的患病风险。但大多数情况下，上述病毒感染并不会发展为霍奇金淋巴瘤。家族史：父母、兄弟或姐妹患有霍奇金淋巴瘤会略微增加该病的患病风险。然而，这种亲缘关系并不常见。免疫功能低下：患者免疫功能低下，患病风险更高。如果患有自身免疫性疾病，或者在器官移植后需要服用抑制免疫系统的药物，就会出现这种情况。4、霍奇金淋巴瘤WHO分类 HL由两种临床、病理特点不同的疾病组成，WHO分类将其分为2种主要类型：经典霍奇金淋巴瘤(cHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)cHL约占HL90%，可分为４种组织学亚型：结节硬化型(NSHL，占40-70%，最常见)，混合细胞型(MCHL，占30-70%)，淋巴细胞富集型 (LRHL，少见)，淋巴细胞富集型(LRHL，少见)。5、什么是“随访”？随访：对曾在医院就诊的病人以通讯或其它的方式，进行对病人继续追踪、查访。从而了解患者病情变化。通过随访可以提高医院医前及医后服务水平，同时方便医生对病人进行跟踪观察，方便医生随时掌握患者病情。二、霍奇金淋巴瘤有哪些症状？1、淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大：早期会出现颈部、腋窝下或锁骨上、腹股沟，部分深部淋巴结肿大，处于纵隔时会导致气急和胸闷；处于腹膜后，会导致腰背部有酸胀感或疼痛感。2、出血：淋巴瘤属于淋巴造血系统相关疾病，所以癌肿瘤可侵犯骨髓，从而导致血细胞量减少。血细胞中有白细胞、血小板以及红细胞，血小板的功能是修复受损粘膜，起到止血效果。但血小板计数减少时就会导致出血症状，如皮肤上有出血点或紫癜、流鼻血以及牙龈出血。3、发热：不少淋巴结患者早期会出现发热和盗汗等症状。4、消瘦：体重进行性下降，同时伴有皮肤瘙痒。三、霍奇金淋巴瘤是如何诊断的1、霍奇金淋巴瘤是如何诊断的？霍奇金淋巴瘤的诊断需要通过患者的临床表现以及进行相关实验室检查（包括血液学检查、影像学检查、骨髓病理、基因检测）做出鉴别诊断。检查类型具体项目病理检查淋巴结活检，免疫组化，骨髓穿刺实验室检查血生化，血常规，乳酸脱氢酶，血沉影像学检查PET/CT扫描，CT扫描，超声，MRI扫描2、霍奇金淋巴瘤诊断需常规进行免疫组织化学评估通过免疫组化确定肿瘤细胞和背景细胞的免疫表型，标志物包括CD30、CD20、CD15、、PAX5、CD3、MUM1等，（霍奇金淋巴瘤）CHL常表现为CD30（+），一项超过1200例样本的回顾性研究发现，98.4%cHL患者病理检测呈现CD30阳性。四、霍奇金淋巴瘤的治疗方式有哪些？1.化疗：常规ABVD方案（阿霉素博莱霉素长春新碱氮烯咪胺），1970诞生于意大利，是目前国际上霍奇金淋巴瘤化疗方案“金标准”。化疗中使用的博来霉素等蒽环类药物会增加心血管疾病的发病率，此外患者年龄与后期心血管疾病的风险正相关。2.放疗：一般联合化疗进行，继发心血管疾病主要与累及心脏的放疗。3.分子靶向药物：CD30单克隆抗体、来那度胺、PD-1抑制剂等。五、霍奇金淋巴瘤如何自我管理？1、霍奇金淋巴瘤完成治疗只是一个开始随着治疗手段的进步，霍奇金淋巴瘤患者的治愈率已超过80%，是治愈率最高的恶性肿瘤之一，但治愈癌症的“幸存者”，也仍然可能遭遇各种潜在的问题，因此每个患者都需要接受随访，癌症本身以及抗癌治疗对患者的影响，在治疗结束后也仍然会存在，随访的目标不止是监测癌症复发，还要针对患者治疗结束后出现的各种身心问题，随访可能会显著影响癌症患者的生活质量和社会心理健康。3、霍奇金淋巴瘤患者，随访的目的是什么？对霍奇金淋巴瘤患者开展随访，主要目的有以下两个：(1)提高生活质量，如果第5年患者没有复发或转移，就可以称之为临床治愈。监测治疗相关的各种远期并发症，则是治疗结束5年以后的随访重点。(2)降低复发，及时发现疾病复发，这是治疗结束后前5年的随访重点4、霍奇金淋巴瘤复发的主要原因--免疫力低下免疫力低下的原因：手术后，患者身体较为虚弱，照顾不当容易造成感染。以及放、化疗后，因为放射线、化疗药物不仅仅会杀灭癌细胞，同时也会将正常细胞一同杀灭，导致肿瘤患者免疫力下降 5、免疫力低下的主要表现感冒不断且反复发作很容易疲倦：疲劳乏力是多数癌症患者都有的症状，主要和病情、患者的心理有关常流虚汗；身体在不运动时，也常流汗不止伤口易感染；身边有患者感冒，很容易被传染6、如何增加患者的免疫力--药物治疗对于一些身体比较弱的肿瘤患者来说，可以通过一些药物来提高免疫力。可以在医生的指导下用一些胸腺肽、香菇多糖、脾氨肽、胸腺法新等药物提高免疫力。7、如何增加患者的免疫力--日常调理；合理的膳食结构，多种营养物质摄入均衡：大量的新鲜蔬菜和水果适量的肉鱼蛋少量脂肪和糖足量的碳水化合物适量的奶制品适量的有氧运动，如慢跑、瑜伽等，运动的益处有以下几点：减少某些治疗的副作用；减少可能的感染；减少治疗期间可能的血栓风险；缓解疲劳；增强肌肉力量；降低冠心病的发病风险；让骨骼更强壮；提高身体的平衡性。与亲朋好友或医生交谈、沟通，分享自己的感受，获得理解和支持。降低淋巴瘤患者的心理压力：对每次复诊感到恐惧对疾病复发的过度担忧对家人其他成员健康的过度担忧对治疗副作用的担忧治疗带来的经济压力正常生活秩序被打乱带来的压力2022年12月11日235
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鲍慧铮主任医师 吉林省肿瘤医院 肿瘤内科 淋巴瘤分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。今天简要介绍一下淋巴瘤中的霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤一个独特的亚型，一般简写成HL，是一种高治愈率的肿瘤，我国的研究报道其发病率占全部淋巴瘤的8.5%左右。这个病有两个发病高峰，第一个高峰是在年轻人中发病，第二个高峰发生于60岁以上的老年人中。目前随着对HL肿瘤细胞及肿瘤免疫微环境的深入探索，使我们对这个病的病理诊断更加准确，治疗方法更加多样化，从而使霍奇金淋巴瘤（HL）从一个不治之症转变为预后良好的可以治愈的肿瘤。霍奇金淋巴瘤的治疗目前已取得非常卓越的成果，早期病人治愈率可以达到80%-90%，即使晚期或者复发病人仍有很高的治愈机会。根据世界卫生组织（WHO）病理分型标准，霍奇金淋巴瘤分为经典霍奇金淋巴瘤（CHL）约占95%和结节性淋巴细胞为主型（NLPHL）约占5%。经典霍奇金淋巴瘤基于组织形态学特点可分四种亚型，包括：结节硬化型NSHL、混合细胞型MCHL、富于淋巴细胞型LRHL、淋巴细胞削减型LDHL，预后以富于淋巴细胞型最好，淋巴细胞消减型最差。结节性淋巴细胞为主型发病多为早期，治愈率高，即使复发进展，预后也相对较好。HL的首发症状多为浅表孤立的淋巴结无痛性肿大，最常见于颈部、锁骨上等浅表部位淋巴结，也可以出现在腋下、纵膈内、腹股沟等部位淋巴结，还有少数出现在实质脏器内，如：肺，肝，脾等。与非霍奇金淋巴瘤相比，较少出现淋巴结以外转移。霍奇金淋巴瘤B症状出现的概率高于非霍奇金淋巴瘤，有近1/3患者可出现B症状。B症状包括：不明原因发热，体温大于38.3℃，已排除感染因素；夜间盗汗；体重减轻较前半年大于10%以。 霍奇金淋巴瘤治疗的首要目标是治愈。无论早期、晚期，预后是否良好，甚至出现难治或者复发的病人，均需最大程度提供治愈的机会，同时要尽量避免肿瘤治疗所带来的毒副作用。一般治疗前医生会进行疾病的评估，常用的是国际预后评分（IPS）。目前一线推荐治疗方案仍为ABVD（阿霉素、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪）和/或增强剂量BEACOPP方案±放疗，IPS作为风险分层评估指标多用于指导进展期霍奇金淋巴瘤患者的治疗强度和治疗周期，对于早期尤其是预后良好组主要用于指导减低强度的治疗。如果初治需要放疗，推荐的放疗方式可采用受累野局部放疗（IFRT）或扩大范围放疗（EFRT）。对于复发/难治性病人分二种情况，一、对于符合移植条件的复发/难治性患者，可选择二线挽救化疗联合自体造血干细胞移植（ASCT），或者选择免疫检查点抑制剂及维布妥昔单抗等新药治疗缓解后考虑自体造血干细胞移植或者新药维持治疗。二、对于不符合移植条件患者，选择二线挽救化疗或者尝试新药治疗，也推荐加入临床试验。由于霍奇金淋巴瘤的发病原因不十分清楚，可能与病毒感染（EBV、HBV、麻疹病毒、传染性单核细胞增多症）、遗传因素、环境因素（放射）、社会经济地位等相关，但没有哪个因素起到决定性的作用，所以预防主要还是改善生活方式，提倡适度的锻炼，合理的饮食和良好的心态。2022年04月23日1274
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刘耀主任医师 重庆大学附属肿瘤医院 血液肿瘤中心 血液肿瘤可波及患者的血细胞和骨髓。骨髓是骨骼内的海绵状软组织,具有造血功能。而血液肿瘤则会导致血细胞的生物学行为以及功能发生异常。 人体内有3种血细胞： 白细胞作为免疫系统的一部分对抗感染。 红细胞可以把氧气输送到全身各处的组织、器官，并将代谢产生的二氧化碳带回肺部,通过气体交换,将其排出体外。 血小板在受伤时可有助于血液凝结。 临床有3种主要类型的血液肿瘤： 白血病 淋巴瘤 骨髓瘤 上述血液肿瘤可导致患者的骨髓和淋巴系统生成不具正常功能的血细胞，它们可能通过不同的作用方式影响不同类型的白细胞。 白血病 白血病患者会产生大量不具备正常功能的白细胞。依据其累及白细胞的种类以及属于快速生长(急性)还是缓慢生长(慢性),白血病可分为4种类型 急性淋巴细胞白血病( ALL ) 始于骨髓中称为淋巴细胞的一种白细胞。患者将会生成过多的淋巴细胞,从而挤占健康白细胞的生存空间。如果未经治疗,病情将会迅速发展。 如果伴有以下情况,则发病风险将有所上升: 有兄弟或姐妹罹患急性淋巴细胞白血病; 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 近距离受到大剂量辐射； 患有唐氏综合症或其他遗传病。 急性髓细胞性白血病( AML ) 始于骨髓细胞。正常的骨髓干祖细胞通常会分化成白细胞、红细胞和血小板。发生急性髓细胞性白血病会导致所有3种类型健康血细胞的数量减少。此类白血病细胞可快速生长。 急性髓细胞性白血病主要影响65岁以上的人群,男性比女性更常见。伴有以下情况者,发病风险更高:。 过去曾接受化疗或放疗治疗另一种癌症; 曾暴露于苯等有毒化学物质; 吸烟; 伴有血液疾病,如骨髓增生异常或真性红细胞增多症; 伴有遗传性疾病,如唐氏综合征 慢性淋巴细胞白血病( CLL ) 是成人最常见的白血病类型。与急性淋巴细胞白血病类似,它源于骨髓中的淋巴细胞,但生长速度较为缓慢。许多慢性淋巴细胞白血病患者直到病情进展几年后才会表现出较为明显的临床症状。 CLL 多发生于60-70岁以上的人群。血液肿瘤家族史会增加罹患该病的风险。此外，长期接触化学试剂，如除草剂或杀虫剂也会导致发病风险上升。 慢性髓细胞性白血病( CML ) 与急性髓细胞性白血病类似，也是起源于骨髓细胞。但癌变细胞的生长速度较为缓慢。 慢性髓细胞性白血病在男性人群中的发病率略高于女性。临床多为成年患者，儿童偶尔也会发病。假如曾经暴露于大剂量辐射环境中，发病风险可能会更高。 淋巴瘤 这是属于淋巴系统的肿瘤。淋巴系统包括淋巴结、脾脏和胸腺，主要功能是储存和输送白细胞帮助人体抵抗感染。淋巴瘤起源于一种称为“淋巴细胞”的白细胞。淋巴瘤有2种主要类型： 霍奇金淋巴瘤 始于称为 B 淋巴细胞或 B 细胞的免疫细胞。此类细胞会产生被称为抗体的蛋白质，用于抵抗病原体。霍奇金淋巴瘤患者的淋巴结中会产生所谓“里德-斯登伯格氏细胞”的大淋巴细胞。 非霍奇金淋巴瘤 始于 B 细胞或 T 细胞。非霍奇金淋巴瘤比霍奇金淋巴瘤更常见。上述2种类型的淋巴瘤都可以分为多个亚型，区分亚型的依据是肿瘤在患者体内的起始部位、其生物学行为及肿瘤细胞免疫标记。 淋巴瘤最常见于15-35岁及50岁以上的人群；免疫系统功能低下者更容易罹患淋巴瘤;感染 EB 病毒(疱疹病毒科嗜淋巴细胞病毒属的成员）、人类免疫缺陷病毒( HIV )或幽门螺杆菌也会增加发病风险。 骨髓瘤 虽然病因不明确,但是现有证据表明可能与以下因素有关: 职业环境因素:没有防护的情况下经常接触工业或农业毒物。 辐射因素:长时间处在电离辐射的环境。 生活方式:例如吸烟、饮酒、肥胖等。 疾病因素:易感体质人群。特别是与病毒感染、慢性炎症、慢性抗原刺激有关的因素。 哪些人容易得骨髓瘤？ 有如下危险因素或诱因的人群，更容易得病:可以预防的因素:。 疾病因素:慢性骨髓炎、肾盂肾炎、结核病、慢性肝炎等慢性感染及自身免疫性疾病等患病人群。 辐射因素：工作中可能长期接触电离辐射的人群。 职业环境因素：没有防护或防护不足的情况下，经常接触工业或农业毒物的人群。 生活方式:长期不良生活习惯的人群,如吸烟、饮酒、熬夜等。 很难预防的因素: 年龄因素:40岁以上中老年人群。2021年07月21日2179
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程鹏主任医师 广西医科大学第一附属医院 血液内科 作者：杨晓阳 免疫力低下/紊乱、血小板减少、多发性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介绍，请查看之前科普介绍，此处不重复。本文重点阐述之前未介绍的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美国灭活疫苗最常见的不良反应是注射部位的疼痛（高达60％），发烧（高达50％），头痛（高达42％），疲劳（高达28％），关节痛（高达24％），肌肉疼痛和恶心。 但FDA仅报导3例重度过敏反应。 此外，有些不良反应，例如血栓栓塞事件、癫痫发作和耳鸣，是否与疫苗有关尚待考证。 疫苗与血液病概括为：不接种活疫苗、灭活疫苗相对安全、可能治疗患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有数据支持和反对，根据数据指南会不断调整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/恶性）患者是否应接种新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 对于侵袭性淋巴瘤患者接种新冠疫苗是安全和适当的。尚无有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。一般而言，建议患有侵袭性淋巴瘤的患者应接种新冠疫苗，尽管患者可能不能阐述有效的免疫应答。 对于接受含利妥昔单抗治疗方案的患者，有关疫苗接种时间的决定必须根据社区中新冠的患病率，患者的自我隔离能力以及其家人和看护者的自我隔离能力，预期的治疗时间来个性化，以及疫苗的供应情况。利妥昔单抗会钝化或完全消除对疫苗的体液反应，至少停用3-4个月内无效。但是，T细胞反应可提供一定程度的保护或降低感染的严重程度，从而证明在治疗过程中或治疗完成后进行疫苗接种是合理的。 急性淋巴细胞白血病（版本2.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的减毒病毒疫苗，被认为是安全且适当的。针对新冠，尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。建议所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），尽管化疗时可能未产生有效的免疫应答，但仍在等待试验结果。 儿童急性淋巴细胞白血病（版本3.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的减毒疫苗，就被认为是安全且适当的。尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。年龄较大的儿童建议接种。 但对培门冬或天冬酰胺酶过敏的患者，不要接种。在完成包含天冬酰胺酶的治疗阶段和其他强化治疗阶段之前，不应为老年患者接种辉瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治疗前，最好不要接种新冠疫苗。 急性髓系白血病（版本1.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的减毒病毒疫苗，就可接种疫苗。针对新冠，尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。尽管化疗时可能不能产生有效的免疫应答，但仍在等待试验结果 慢性淋巴细胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 应根据报告的副作用和患者的合并症，逐例评估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我们建议将其用于患者。BTKis（依鲁替尼等）可能移植新冠病毒，但亦会抑制患者免疫。 慢性髓系白血病（版本2.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被认为适合接种新冠疫苗。尽管可能存在罕见的特殊情况，但大多数患者，无论是早期治疗，持续缓解，深度缓解还是寻求“无治疗缓解”的非治疗方法，都可能是适当的，应在可能的情况下进行疫苗接种。通常，对于CML患者，既没有副作用的过度风险，也没有对有效性的担忧。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，对于霍奇金淋巴瘤患者接种新冠疫苗是安全且适当的。尚无有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。一般而言，我们建议霍奇金淋巴瘤患者应接种新冠疫苗，尽管可能未产生强大的免疫应答。关于疫苗接种时机的决定必须根据社区中新冠的患病率，患者的自我隔离能力以及其家人和看护者的自我隔离能力，预期的治疗时间和疫苗的可用性来个性化。 骨髓增生异常综合症（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接种疫苗是安全且适当的。尚未公开有关免疫受损患者中疫苗安全性和有效性的数据。作为一般性声明，我们支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），尽管他们可能未产生有效的免疫反应，但仍在等待试验结果。 慢性骨髓增值性肿瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不会给患者带来额外的风险，但干扰素等会降低疫苗效果。全身性肥大细胞增多症/ MPN重叠综合征等患者不能接种。 再生障碍性贫血（版本2.0；最新更新为2020年11月30日） 有病例报道疫苗接种后出现再障，以及在接种疫苗后再障复发。但在新冠大流行的情况下，利大于弊，尤其是在有其他严重新冠疾病风险（例如，年龄，肥胖，与风险增加相关的其他合并症）的患者中。在开始使用ATG /环孢菌素后6个月内的患者不太可能对疫苗产生免疫反应，如果必须免疫的话，可以考虑采用被动抗体疗法或输注感染治愈者血浆。在ATG治疗后，环孢素维持治疗的患者可能新冠疫苗有反应，但肯定产生抗体低，尚无研究数据。异基因移植后6个月内或GVHD发生时，患者不太可能对疫苗产生反应。移植后患者应遵循标准的移植后指导方针进行疫苗接种。 地中海贫血（版本2.0；最新评论为2020年9月22日） 地贫无接种禁忌。 地贫理论会感染率高，但患新冠的比预期要少，可能是更早和更警惕的自我隔离。 脾切除术不会增加病毒感染或严重病毒性疾病的风险，但尚无新冠的具体数据。 目前，没有数据表明新冠病毒可以通过献血传播（但是否可以传播尚无证据），输血计划不要延迟。 没有关于祛铁和对新冠的敏感性或感染严重性的数据。如果患者暴露但无症状，则没有理由中断祛铁。如果患者出现症状，特别是中度至重度疾病，则建议中断祛铁，并在治疗医师和血液科医生之间进行持续沟通。 在新冠大流行期间对地中海贫血的干细胞移植或基因治疗有何建议？ 由于在医院中感染的风险很高，并且有发生再障危象的风险，因此大多数异基因干细胞移植和基因疗法在新冠大流行初期就被推迟了。在新冠住院人数下降的地区，患者及其医生可以开始讨论按计划进行的程序，特别是对于已经准备好基因治疗或异基因供者的患者。没有证据表明新冠可通过造血干细胞移植物传播。 疫苗诱导的免疫性血栓性血小板减少症（VITT）。此为新发现的疾病，临床医生需关注 诊断标准： 1、4至30天前接种 2、血栓形成（通常是脑部或腹部） 3、血小板减少* 4、阳性PF4“ HIT”（肝素诱导的血小板减少症）ELISA 非常罕见，但有以下症状需考虑： 严重头痛 视觉变化 腹痛 恶心和呕吐 背痛 气促 腿痛或肿胀 瘀斑，或容易瘀伤 如怀疑：立刻查血常规、出凝血、外周血分析、PF4，治疗同肝素诱导性血小板减少性紫癜类似。 参考文献：美国血液病协会。2021年05月01日16746
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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院 血液科 由于治疗方案的改善，多数霍奇金淋巴瘤患者可以获得长期的生存，但随着时间段延长，一些长期并发症也被观察到，如不育、继发肿瘤和心肺疾病。MOPP 化疗成功治疗霍奇金淋巴瘤后，观察到的第一个继发肿瘤是急性白血病和骨髓增生异常综合征，主要由烧化剂导致，常与5 号和 7 号染色体异常有关。 ABVD 化疗急性白血病的风险明显变小，但不能完全消失 不仅如此，霍奇金淋巴瘤治疗后非霍奇金淋巴瘤相对风险 增加，在治疗后早期或晚期，可出现弥漫、侵袭性 B 细胞淋巴瘤。 霍奇金淋巴瘤治疗后最常见的是实体癌风险，可占所有继发肿瘤的 75% ~ 80% 。 该风险与放疗接触有关，肿瘤通常在放射野的边缘出现。不育症也是霍奇金淋巴瘤治疗的长期并发症之一，约 90％的男性患者在 6 个疗程 MOPP 方案后永久性丧失生育功能，这种风险与烧化剂相关。 ABVD 可使男性患者出现短暂的无精症，但多数患者可完全恢复3 在接受 ABVD 治疗的女性中生育能力无明显下降霍奇金淋巴瘤存活者的预计心脏相关毒性明显增加，可能与纵隔放疗有关，包括冠心病和急性心肌梗死等r 其他类型心脏疾病包括瓣膜病、传导阻滞和心肌病t接受颈部放疗的患者，可出现甲状腺功能异常，甚至甲亢、Graves眼病或甲状腺肿瘤。 Lhermille征，一种由低头引起的短暂的“ 电击样休克“ 感，是斗篷放疗的常见后遗症。 接受肺部放疗的患者可出现放射性肺炎，表现咳嗽、呼吸困难和发热。 全剂量放射治疗可能干扰儿童的正常生长发育2020年11月24日1644
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 霍奇金淋巴瘤（HL）是一种罕见的B细胞恶性肿瘤，包括经典霍奇金淋巴瘤和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。常有年轻和年老两个发病高峰。HL的确切病因尚不清楚，与HL风险增加的相关因素包括家族因素、病毒暴露、免疫抑制。疾病分期对于治疗具有重要指导价值，PET-CT对于治疗方案的选择及判断预后发挥重要作用。随着放疗及联合化疗的发展，显著提高了HL患者的治愈率。目前，在60岁以下的新诊断患者中，超过80%的患者可能治愈。天津医科大学肿瘤医院血液科赵智刚01病理分型1.经典霍奇金淋巴瘤（1）富于淋巴细胞型经典霍奇金淋巴瘤（lymphocyte rich LRCHL)（2）结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（nodular sclerosis NSHL)（3）混合细胞型经典霍奇金淋巴瘤（mixed cellularity MCHL)（4）淋巴细胞消减型经典霍奇金淋巴瘤（lymphocyte depletion LDHL)2.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominance ，NLPLH）02临床表现1.无痛性、进行性淋巴结肿大无痛性、进行性淋巴结肿大是HL的典型表现，最常见于颈部、腋下和纵隔。2.全身症状大约1/3的患者出现全身症状，包括发热、盗汗、体重减轻等B症状，也可有皮肤瘙痒、贫血、乏力等其他症状。3.结外器官受累表现HL较少原发于淋巴结外组织器官，最常侵犯的结外部位是脾、肺、肝和骨髓等，并出现受累部位的相应症状。03相关检查所有患者均应在初次治疗前、治疗中和疗程结束后，对所有淋巴结区和容易侵犯的内脏器官进行检查和评估。1.实验室检查：血常规、生化、流病等2.影像学检查：B超、CT、MRI、PET-CT*等3.骨髓检查：骨髓形态学、骨髓活检+免疫组化4.活检+病理*PET-CT：2周期治疗后PET-CT可以预测HL患者的无进展生存及总生存，比分期、结外病变或其他预后因素更好的预测结局；据PET结果调整治疗方案。04诊断活检对于诊断至关重要，穿刺活检是不够的，因为淋巴结的结构对于准确诊断非常重要。HL是一种独特的恶性肿瘤，因为肿瘤细胞占细胞群的少数，活检不足可能无法在标本中发现肿瘤细胞，推荐淋巴结切检。05分期HL患者疾病阶段的准确评估对于选择合适的治疗方法至关重要06不良预后因素07治疗治疗目标：治愈淋巴瘤，避免或减少治疗相关毒性。1.早期预后良好患者：化疗（常用ABVD方案）ISRT（受累部位照射）2.早期预后不良患者：化疗（常用ABVD、BEACOPP、AVD、Stanford V等方案）ISRT3.进展期HL：化疗（一般选择ABVD、BEACOPP、AVD、BV+AV、Stanford V及其它新药等）ISRT4.复发难治性HL：尽管初始治疗治愈率高，但仍有约5%-10%的HL患者对初始治疗无效，并且10%-30%的患者在达到CR后会复发。初次治疗后复发的患者可选择二线化疗方案（cHL：BV、BV+bendamustine、BV+PD-1抑制剂、DHAP、ESHAP、GVD、ICE、ICEV等；NLPLH：R+DHAP、R+ESHAP、R+ICE、R+IGEV等），据PET-CT结果选择大剂量化疗联合自体造血干细胞移植RT（放疗）、异基因造血干细胞移植等。参考文献：1.Stephen M Ansell. Hodgkin lymphoma: 2018 update on diagnosis, risk-stratification, and management[J]. Am J Hematol,2018,93:704-715.2.Stephen M Ansell.Hodgkin Lymphoma:Diagnosis and Treatment[J].Mayo Clin Proc,2015,90:1574-1583.3.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology Hodgkin Lymphoma Version 1.20202020年08月01日9797
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