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田静副主任医师 湘雅二医院 风湿免疫科 编辑&排版中南大学湘雅二医院干燥综合征小组GY TJ LR家住长沙某小区的王女士，从去年下半年开始感到爬3-4层楼梯就费力，走快步后就有气促不适感。家属带着王女士来医院看呼吸科，被告知王女士肺部确实有问题，CT提示间质性肺病，建议王女士进一步去风湿免疫科就诊。王女士和家属疑惑不解，不清楚什么叫间质性肺病，也不清楚为什么明明肺有问题，却要去风湿免疫科看病。风湿免疫科医生详细询问了病史，体格检查，并查阅了已有资料后，发现王女士6年前就已经出现了口干症状，并逐渐出现掉牙齿，但王女士以为是蛀牙，并没有引起重视。抽血化验发现王女士有抗SSA、SSB等自身抗体阳性，还有干眼症，最终确诊为“干燥综合征”。正是这种名叫“干燥综合征”的风湿病,导致王女士罹患间质性肺病的元凶。随后风湿科医生向王女士讲解了病情并耐心回答了她的一系列疑惑。什么是间质性肺病？间质性肺病(interstitial lung disease，ILD)是一组疾病，有150多种，是胸部影像学表现为双肺多发阴影病变的统称。它们是以肺泡壁为主并包括肺泡周围组织及相邻支撑结构病变的一组非肿瘤、非感染性疾病群，病变可波及细支气管和肺泡实质，因此亦称为弥漫性实质性肺疾病。为什么干燥综合征患者会出现间质性肺病？干燥综合征(Sjgren syndrome，SS) 是一种慢性全身性自身免疫性疾病，除口干、眼干等表现外，还可出现全身多系统受累，肺组织亦不例外。事实上，干燥综合征患者出现间质性肺病非常常见，其发生率为8%-38%。国内报道住院干燥综合征患者有肺部病变者占42.3%，而间质性肺病占23.3%。间质性肺病就一定是干燥综合征导致的吗？不是，间质性肺病是一大类疾病总称，包括:1）结缔组织疾病导致间质性肺病：除干燥综合征外，类风湿关节炎、系统性硬化症、皮肌炎/多发性肌炎等结缔组织疾病都可以引起肺间质病变。2）某些职业可导致间质性肺病，如煤矿工人；3）某些药物导致间质性肺病，如长期使用博来霉素，胺碘酮等；4）环境相关的间质性肺病；5）其他未知病因引起的包括：特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病等。间质性肺病有哪些临床表现？早期可以无症状，逐渐发展为干咳（或刺激性干咳）、活动后气促。部分患者起病初期就表现为进行性呼吸困难。合并感染可以出现咳痰、发热。部分患者还可以有咯血、胸痛等症状。晚期出现肺纤维化，预后差，部分患者最终因合并重症肺炎，呼吸衰竭而死亡。质性肺病等同于肺纤维化吗？间质性肺病与肺纤维化是两种不同的疾病谱，肺纤维化是间质性肺病中的一部分，是指肺内大量的胶原纤维沉积，胸CT上可见蜂窝肺的表现，是间质性肺病发展至晚期表现。简单的打个比方，肺纤维化就相当于新鲜的肺组织变成了干枯的丝瓜络子。人们都知道肝硬化这个疾病，肺间质病发展到肺纤维化阶段时，也就相当于“肺硬化”。实际上，“肺硬化”比肝硬化的更严重、预后更差。如何治疗间质性肺病？间质性肺病的治疗包括病因治疗（如远离过敏原，治疗原发病如结缔组织病）、对症支持治疗和康复治疗。康复治疗包括运动锻炼、呼吸肌锻炼、营养疗法、氧疗及健康行为、教育介入等。目前临床上对间质性肺病的治疗，以特发性肺纤维化（IPF）最为棘手。IPF是原因不明、出现在成人、局限于肺、进行性致纤维化的间质性肺炎，其组织病理学和放射学表现为寻常型间质性肺炎。总体上IPF发病率呈明显增长的趋势，1991年到2003年间IPF的发病率估计每年增长11%，同时高分辨率CT中的应用也增加了确诊率。其病死率高，临床预后差，生存期中位数为2.9年，5年生存率不足50%。相对而言，结缔组织病如干燥综合征继发的间质性肺病治疗效果和预后较特发性肺纤维化好，部分患者有望通过原发病的治疗得到缓解。目前的主要治疗药物包括：（1）糖皮质激素，患者对激素的反应取决于间质性肺病的病理类型，研究发现中-大剂量糖皮质激素对富细胞型NSIP、OP以及LIP患者呈现出较好的疗效，而其他类型相对不敏感。（2）免疫抑制剂或细胞毒药物，生物制剂。环磷酰胺(CYC)是治疗干燥综合征继发的间质性肺病主要的免疫抑制剂，其他还包括吗替麦考酚酯、他克莫司、环孢素，硫唑嘌呤。利妥昔单抗是针对B细胞表面CD20 的单克隆抗体，可特异性清除B细 胞，在干燥综合征患者中显示了很好的治疗前景。（3）抗纤维化药物如吡非尼酮，尼达尼布。抗纤维化的药物被认为可以改善间质性肺病患者的肺功能和生活质量，被美国FDA批准用于特发性肺纤维化患者。目前已有个案报道应用吡非尼酮有可能改善硬皮病继发间质性肺炎的肺功能，且具有良好的耐受性和安全性。因此在应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗效果差，肺功能受损的患者，可考虑抗纤维化治疗，以期最大程度的保持肺功能稳定。哪些检查可以发现间质性肺病？间质性肺病可发生在干燥综合征诊断之前、同时或之后，因此即使是无症状的患者，确诊了干燥综合征时，就可以进行肺功能（包括弥散功能、容量和通气功能）和肺部高分辨率CT 检查。值得注意的是，普通胸片对其诊断价值有限，不推荐使用胸片来筛查间质性肺病。若上述两项（尤其是肺部高分辨CT）均未见异常，可基本排除间质性肺病。确诊肺间质病变的患者可进一步通过血气分析，6分钟步行试验评估肺功能。此外支气管肺泡灌洗和肺活检在鉴别诊断，治疗和评估预后有着重要的价值。通过风湿科医生讲解，王女士对自己的疾病有了一定的了解及治疗信心。她向广大病友提个醒：一旦出现咳嗽、气促不适时请及时就医，记得别忘记筛查有没有干燥综合征等结缔组织病继发的间质性肺病。2019年05月14日
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孙永昌主任医师 北医三院 呼吸与危重症医学科 在以前的文章中，我曾强调过，肺间质病/肺纤维化首先要明确诊断。第一，到底是不是肺间质病或肺纤维化？第二，如果是，可能的类型和病因是什么？ 肺间质病/肺纤维化种类繁多，要做出合理的诊断并不容易。所以，临床上有时会碰到误诊的病例，不是肺间质病/肺纤维化的，被误以为是。而更常见的是，诊断了肺间质病/肺纤维化后，没能进一步对其类型和可能的原因进行探究，只能笼统地做出临床判断，因而不能对治疗药物做出合理的选择，对预后的判断也不尽合理。近日我们确诊了一例新的肺间质病，说明了确立诊断是多么重要。 一位四十多岁的男性患者在当地拍摄胸片时发现双肺弥漫性阴影，使用抗菌素治疗无效，疑诊肺间质病，为进一步诊治收入我院。我们对病例资料进行认真分析后，认为肺间质病诊断是明确的，但与目前常见的几种类型的肺间质病/肺纤维化都不吻合。我们在完成了有关肺间质病的各项检查后，进行电子支气管镜检查和经支气管肺活检，结果仍不明确。因此，与患者商议后，进行了胸腔镜肺活检，最终明确诊断为“免疫球蛋白G4相关间质性肺病”。这种疾病国内尚无正式报道。确诊后给予相应治疗，随访发现肺部阴影明显吸收（见上图）。还有一种疾病有时会被误诊为特发性肺纤维化。例如一位老年男性患者因咳嗽、呼吸困难在外院检查，拍摄胸部CT，显示双肺蜂窝样改变，拟诊肺间质纤维化，来北京同仁医院呼吸科进一步诊治。住院后我们发现患者一直有低烧，而且尿液检查有异常，因此我们考虑有可能是其他疾病。最后经化验检查，确诊为肺小血管炎，治疗后肺部间质改变明显吸收好转（见下图）。 图1 治疗前：肺部CT改变酷似肺纤维化图2 治疗后：肺部间质病变明显吸收2012年05月31日10085
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