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何振副主任医师 河南省肿瘤医院 呼吸肿瘤内科 何振 张明智一、病因1. 感染：（1）病毒：腺病毒和流感病毒（2）肺炎支原体（3）细菌：肺炎链球菌肺炎，金黄色葡萄球菌肺炎2. 化疗药物：BLM、PYM、MTX3. 放疗4. 过敏性肺炎：吸入花粉、粉尘5. 自身免疫病6. 机体免疫功能紊乱：（1）机体免疫功能低下：代偿性纤维结缔组织增生（打不过用手抓），如器官移植，如小淋巴细胞淋巴瘤 虽然白细胞总数高，但功能正常的白细胞很少 若出现肺部感染，易出现纤维结缔组织增生（机体的一种代偿）。 局部包裹，而病菌未清除 渗出物增多，免疫球蛋白和免疫细胞很少 良好的培养基 为感染创造条件，促进感染的发生。（2）机体免疫功能过强：哮喘引起肺泡的急性炎症反应，进一步刺激了人体的成纤维细胞增殖，同时增加了胶原的合成能力，而使胶原的合成增加，随后可形成慢性肺纤维化。二、病理早期以肺泡壁的炎症为主，在中期为弥漫性肺间质纤维化，在晚期为肺泡壁纤维化。三、临床表现起病隐袭，咳嗽、胸闷进行性加重，最终导致肺、心功能衰竭。四、辅助检查x线肺部检查尤其是高分辨率CT(HRCT)检查时可发现在两侧肺叶尤其是下肺叶，呈现出密集细小的网织状结节，此结节较均匀又边界不清，或有条索状病灶、网格影、蜂窝肺，磨玻璃样改变不明显，单纯磨玻璃样改变者容易恢复。作气管镜活检(TBLB)病理检查时，显示出肺泡萎缩、肺间质纤维化。五、治疗弥漫性肺间质纤维化从肺泡炎演变为蜂窝肺及肺纤维化的各期病理变化可以相互重叠，因此不论为早期还是晚期，都应立即进行治疗，使新出现的肺泡炎吸收好转，部分纤维化亦可得以改善并可阻止其发展。原则主要在于积极控制肺泡炎并使之逆转，进而防止发展为不可逆的肺纤维化。1．抗感染 选择强有力的抗生素。舒普琛/泰能/大扶康2． 皮质激素冲击疗法：静脉注射甲基强的松龙80～120mg/日，持续2～3周，总量<1000 mg。病情稳定后逐渐减量（2周内减完），改为地塞米松或强的松片口服。只有20%的患者适合用激素来治疗，来控制急性症状。不适合年龄大于70岁的，极度肥胖的，伴随结核、心脏病、糖尿病和骨质疏松。注意：①补钙、VitD3②电解质，补钾③易股骨头坏死④诱发糖尿病。 ① 减少渗出激素作用 控制间质性肺炎的发展 ②抑制纤维母细胞增生3．免疫调节剂 胸腺肽(双向调节)。4．中医中药 补肺益肾化痰散结为治疗原则。润燥养阴、活血化瘀、软坚消痰、培补脾肾（山药、冬虫夏草、壮阳药）亦有不可低估的防治作用。①痰热清注射液，②热毒宁注射液等。5．对症支持治疗 低氧血症可给予持续低流量氧吸氧。2010年02月05日
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李醒亚主任医师 郑大一附院 肿瘤科 最近我们遇到了一例肺纤维化的乳腺癌患者，病人在一年多前右乳腺癌，术后给予表阿霉素+环磷酰胺+5-FU的6个周期化疗。化疗结束约几个月后出现咳嗽，1个多月前在当也医院按间质性肺炎治疗近1个月无效，复查CT间质肺纤维化明显加重。目前呼吸困难，频咳痰少，抗感染吸氧等无效。无肺部病史。不排除化疗药物引起的间质性肺疾病。下面就大众网上有关化疗或分子靶向治疗相关的间质性肺炎推荐给大家，引起同行的注意。一、从网上咨询警惕肿瘤治疗（化疗和靶向治疗）引起纤维化的问题1 用易瑞沙出现肺纤维化该怎么办？（http://zhidao.baidu.com/question/64042659.html）我的妈妈是2006年10月18日发现肺癌晚期，并且已经有骨转移，发现后不能手术，直接进行化疗，化疗一直到2008年2月，效果也说不清，生命时间是延长了，但是出现了肝转移，而且2月份已经感觉身体状况非常差，已经感觉危及生命了，这时开始吃易瑞沙，吃上10片后就感觉状况非常好，一直吃到今年的7月份，一直比较理想，但是7月16日进行复查发现，出现了肺纤维化前兆，并且出现呼吸困难，胸闷气短，泡沫状唾液，还咳嗽，目前情况医生也不知道怎么办，因为接触这样的病例非常少，现在易瑞沙已经停止服用了，针对这种情况，我们应该怎么办。 面临两个问题： 1.停用易瑞沙，出现了肿瘤反弹情况，2008年8月7日检查出现肿瘤活动增强，有发展的迹象，如何控制，而且体质已经不适合做化疗了。 2.出现肺纤维化状况，08年8月7日检查肺纤维化有进展，是控制肺纤维化还是控制肿瘤呢？目前不知道怎么办。 请求专家给予帮助提供建议，深表感谢！2、乳腺癌转移化疗期间出现肺纤维化可能性大（来自好大夫网http://hedi.haodf.com/zixun/353055.htm）病情描述（主要症状、发病时间）：通过2009、1--2009、4、1日上四个疗程在贵院化疗期间的观察，妻子每次化疗后都会频繁出现干咳、胸闷、胸痛现象，CT也已反映出右肺中野纤维化。曾经治疗情况和效果：疑化疗期间出现肺纤维化可能性大。想得到怎样的帮助：敬请郝大夫引起注视，下两个疗程如何能控制其现象扩大为盼（具体情况4月6日去后面商可好）。3 乳腺癌转骨晚期，肺纤维化，如何减轻痛苦？（http://ask.39.net/question/1119965.html）我母亲4年半前查出乳腺癌，当时做了手术与化疗，两年后转移到锁骨淋巴和胸椎，又做化疗与放疗，这两年做了三次院，每次都做放化疗，今年一月做完放化疗后检查胸包有积液，肺纤维化，半月前病情突然恶化，全身肿，呼吸困难，咳嗽，有时痰里有血，不能平躺睡觉，已经在凳子上坐着睡了半个月了，太痛苦了，人相当虚弱，现在偶尔还有意识不太清楚的现象，昨晚居然自己坐到窗子上去想跳下去，我醒来后发现了，医生告诉我现在用什么样的药都只能这样，病人想睡下恐怕很难。看着妈妈那么痛苦一点忙都帮不上，我非常着急，不知道哪位好心人有没有办法让我妈妈能躺到床上去，让她走得不要太痛苦。感谢大家了！二、专家解析病因复杂的肺纤维化肺部感染夺走"沙僧"生命82版《西游记》沙僧扮演者闫怀礼近日因肺部感染在京病逝，享年73岁。据悉，2004年，闫怀礼被诊断为"肺纤维化"，2005年他在游泳时诱发肺部感染，今年4月2日，闫怀礼因高烧住进了北京世纪坛医院重症监护病房，送到医院时最高体温达到了38.9℃。这次，他没能逃过病魔。什么是肺纤维化？为何它频频诱发肺部感染并最终夺去了闫怀礼的生命？中华医学会全国间质病学组副组长、同济大学附属肺科医院呼吸科主任、主任医师、医学博士李惠萍教授告诉记者，肺纤维化晚期有一个更加形象的名字叫做"蜂窝肺"。肺纤维化的病理特征是肺泡壁（包括呼吸性细支气管）弥漫性慢性炎症和间质纤维化。肺间质主要包括结缔组织、血管和淋巴管。正常情况下，间质由少量的间质巨噬细胞、成纤维细胞、肌成纤维细胞以及肺基质、胶原、大分子物质、肺胶原蛋白等组成。当肺间质发生病变时，上述成分的数量和性质都会发生改变。表现为明显的炎症侵犯肺泡壁和邻近的肺泡腔，Ⅱ型肺泡上皮细胞替代Ⅰ型上皮细胞，肺泡间隔明显增厚以及肺纤维化，最后肺泡结构破坏，肺功能丧失。打比方说，如果健康的肺就像是一块海绵，有弹性，人体所需要的大量氧气通过它吸收入血，那么，肺纤维化患者的肺就像干硬的丝瓜瓤，已经完全失去了弹性，尽管它中间也有一些空间，但是扩张能力有限，氧气吸收困难。吸入过量敌敌畏引起肺纤维化？闫怀礼2006年接受中央电视台访问时透露，他怀疑自己的肺纤维化与1993年在涿州拍戏时，吸入了过量的敌敌畏有关。当年夏天当地的苍蝇、蚊子特别多，剧组的人就用敌敌畏来驱赶蚊虫。但是，闫怀礼天生嗅觉失灵，闻不出敌敌畏的气味，大家都出去了，他依然待在屋子里，也没当回事。结果导致他吸入了过量的敌敌畏。此后他就感觉体力大不如前。闫怀礼的肺纤维化是吸入过量敌敌畏引起的吗？李惠萍教授认为，仅从吸入敌敌畏和肺纤维化这两点来看并不能明确其因果关系。引起肺纤维化的病因多达200余种，常见的有环境、职业、物理和化学因素等，例如石棉、矿物粉尘、化疗药物、放射损伤、有害气体吸入等。接触鸽粪、动物皮毛、发霉枯草等引起的外源性过敏性肺泡炎，也可导致肺纤维化。只有通过多种检查，结合临床表现，才能明确肺纤维化到底属于哪种类型，可能是由什么原因引起的。吸入敌敌畏也许是闫怀礼肺纤维化加重的诱因之一，但难以确认其因果关系。实际上，李惠萍教授告诉记者，肺纤维化是很多疾病的终末结局，肺疾病患者晚期多少都有肺纤维化的表现。查不到明确原因的肺纤维化，通常被称为特发性肺纤维化（IPF）。美国有统计表明，每10万人中就有40个特发性肺纤维化患者。1995年-2004年统计资料表明，美国特发性肺纤维化患者数量在10年间翻了10倍，我国虽然没有明确的统计数据，但发病率无疑也在呈现上升趋势。喘咳是主要症状 感冒发烧加重感染一段时间之后，闫怀礼感觉体力大不如从前了。他在06年接受采访时说，当时骑自行车爬坡时感到喘，"我说怎么这么喘，平常不喘啊，后来我说照一下CT试试吧，一照，人家做鉴定的那个人说，到这份儿上了。"2004年，在医院复查的时候，闫怀礼在自己的诊断书上第一次看到了"肺纤维化"这四个字。李惠萍教授说，喘是肺纤维化患者最主要的症状，这是由于缺氧引起的，特征是活动后气喘，静止时稍有好转。患者不仅易喘，也易咳，通常为干咳、早期无痰。全身症状可有消瘦、乏力等，但一般不多见。 2005年9月的一天，闫怀礼和往常一样到小区的会所里游泳。然而刚一下水，浑身就难受不已，他当时脸色苍白，而且喘得很厉害，一量体温，39.4℃。这次游泳诱发了闫怀礼的肺部感染，导致呼吸困难，情况危急，家人火速把他送到了医院。经诊断，医生说这是肺大泡，即人体肺泡受病毒感染导致破裂，破裂的肺泡融合形成新的更大的肺泡。这种肺泡非常脆弱，轻微的震动容易导致其破裂形成气胸，严重时可威胁生命。感冒、发烧会诱发肺纤维化患者病情加重。李惠萍教授说，严重者会表现为急性呼吸衰竭，死亡率很高，游泳时由于受凉导致病毒感染，从而引发其他病原体的感染，使病情加重，另外游泳时容易呛水，病菌随着池水带入肺部，普通人可能咳出来就好了，但肺纤维化病人由于免疫功能低下，有可能诱发肺部感染。定期胸部CT有助早发现病情李惠萍教授指出，由于肺纤维化发病原因复杂多样，因此预防难度很大。除了与职业相关的，如接触有害气体、粉尘工作者，可通过避免接触预防外，特发性肺纤维化较难预防。如患者出现气喘、咳嗽等症状时再去医院就诊，往往疾病已发展到中晚期，因此只有定期体检、做胸部高分辨力CT，才有可能早期发现病情。当然，胸片或CT上有肺间质改变，并不一定就是肺间质纤维化或肺间质病。还需要医生通过其他辅助检查进一步明确诊断，对症施治。在治疗上，部分特发性肺纤维化患者如果CT上病灶呈现较多的毛玻璃阴影，说明病情相对处于早期，可试用适当剂量的激素治疗。晚期已呈"蜂窝肺"，激素治疗效果不明显，可应用抗纤维化的药物，诸如N-乙酰半胱氨酸等，可起到一定的辅助治疗作用。蜂窝肺阶段唯一有效地方法是进行肺移植，手术成功率较高，如能安全度过排异和感染关，患者生存期有望延长。2009年05月18日23888
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