矫正性大动脉错位

矫正性大动脉错位是大动脉错位的一种，是指心室大动脉连接不一致，同时存在房室连接的不一致。

人体内有体循环、肺循环两种血液循环方式。正常情况下体循环是“左心室 → 主动脉 → 体动脉 → 全身毛细血管 → 静脉 → 右心房”，肺循环是“右心室 → 肺动脉 → 肺部毛细血管 → 肺静脉 → 左心房”。当右心室连接主动脉、左心室连接肺动脉时，即为大动脉移位。

矫正性大动脉错位的患者，解剖左心室与肺动脉相连，同时经二尖瓣与解剖右心房连接；解剖右心室与主动脉相连，并经三尖瓣与解剖左心房连接；解剖右心室支持体循环，解剖左心室承担肺循环。

本病临床较为少见，绝大多数患者会合并其他心内畸形，如室间隔缺损、肺动脉狭窄以及随年龄增长出现的三尖瓣异常和心脏传导阻滞等。

基本病因

本病是由于心血管先天发育异常导致的。

危险因素

以下因素可增加本病的患病几率：

• 宫内感染：心脏胚胎发育关键时期在第 2 ~ 8 周，此期间孕妇如果发生风疹、麻疹、流行性感冒、流行性腮腺炎或柯萨奇病毒感染等，胎儿发病率会明显增加。
• 孕期用药：在怀孕早期，孕妇使用红霉素类、非甾体抗炎药物、治疗甲状腺疾病的药物，都会增加胎儿发病的风险。
• 父母生活环境不良：患者的父母的工作环境或者生活环境中接受过量的放射性物质或者毒物，如染料、油漆、涂料等；吸烟或者被动吸烟；母亲有继往自然流产史，胎儿发病率增加。
• 孕妇健康状况异常：孕妇年龄大于等于 30 岁，尤其是 35 岁以上、母体营养不良、患有糖尿病、苯丙酮尿症、高血钙、孕期发热等因素的，会使胎儿发病率增加。

本病的临床症状主要与合并的其他心脏畸形有关。

• 左向右分流伴室间隔缺损，常有气促、喂养困难、呼吸困难、活动量降低，体重不增，肺部感染和心力衰竭。
• 右向左分流伴肺动脉狭窄，常见发绀和缺氧性发作。
• 左房室瓣关闭不全室间隔完整，可出现心率失常，表现为心悸、胸闷等。

• 孕期少去人多的地方，注意防护，预防感染。
• 孕期用药需提前咨询医生。
• 备孕和孕期，避免接触放射线、化学毒物，避免吸烟。
• 适龄怀孕，避免高龄妊娠。
• 患有高血糖或者其他高危因素的疾病时，应当按照医嘱调整用药，有时医生不建议妊娠，则应遵医嘱，避免怀孕。

本病一般通过超声心动图进行确诊，此外还需进行一些检查评估患儿的情况。

• 超声心动图：帮助医生判断患者的心脏发育情况，进而确诊，还可帮助评估合并的其他畸形。
• 胸片：评估肺部情况。
• BNP：抽血检查，有助于了解心脏的功能变化。
• 血常规、凝血功能、生化检查：评估有无感染、凝血功能障碍、肝肾功能受损等。
• 血氧饱和度监测、血气分析：判断体内氧气的情况，了解吸氧前后的血氧变化，可以更好的判断病情。

本病具体的治疗方式要根据合并心脏畸形情况而定，不同的畸形有不同的治疗方式。

药物治疗

主要控制心力衰竭、心律失常，但疗效不大。

手术治疗

• 大动脉转位的矫正方法有传统手术和解剖矫正手术两种。目前还没有充足的数据证实两种外科治疗方式孰优孰劣，具体的手术方式，需要听从医生的指导。
• 如有室间隔缺损，可行室间隔缺损修补。
• 若有严重发绀、缺氧性发作，可施行体-肺分流术。
• 单纯性左侧房室瓣关闭不全可施行瓣膜修复或人工瓣膜替换术。
• 有 Ⅲ 度房室传导阻滞需置永久性人工起搏器。

• 恢复期应保持生活环境安静、舒适，保证充足的睡眠，减少外界刺激。
• 保持良好心态，年幼儿应注意安抚，避免哭闹，减轻其对疾病的恐惧、焦虑情绪。
• 恢复期后可根据身体情况进行适当运动，有助于提高身体素质，改善精神面貌。
• 注意个人卫生，防止继发感染。

本病经及时治疗，可有效缓解症状。