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2023年05月09日
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马凯医师 阜外医院 小儿心外科一病区 很多家长关心孩子是否可以不做手术，当然，矫正型大动脉转位非常复杂，可能看上去并没有太大的症状，但是如果不治疗会随着年龄增长出现什么样的问题呢？我们一起来看看1.传导阻滞矫正型大动脉转位患儿中有5%-10%在出生时即存在完全房室传导阻滞，之后每年增加2%，青春期达到10-15%，成年后达到30%。阻滞可能发生在房室结水平，也可能在其远端的单个或多个病灶。在一些出生即有完全房室传导阻滞的小婴儿，电生理仪无法描绘出希氏束电位，也无法找到房室结和远端希氏束连接的形态学证据。至少40%-50%的矫正型大动脉转位患者中出生时存在一度或二度房室传导阻滞。随着年龄增长，很多患儿，包括出生时PR间期正常的病人，会出现PR间期延长。Gillette报道了一组40例的病人，在6-7岁年龄段只有38%的患儿房室传导功能正常。进行性的PR间期延长可能会最终导致间断或者永久的完全性房室传导阻滞。另一方面，约40%的矫正型大动脉转位患儿，终生QRS时间和PR间期都正常。2.心室功能很大一部分病人的心室功能即使不正常，但直到成年都可以勉强维持主要功能。在一项对12例成年的矫正型大动脉转位患者随访10年的研究中，他们的心室收缩功能没有发生明显的降低。但是另一项研究证明在20岁之后，承担体循环的解剖右心室将逐渐出现衰竭。有研究指出，当解剖改变仅为单纯的矫正型大动脉转位不合并其他心脏畸形时，即使在运动时，患者的心指数仍维持在正常水准，但主要是心率增加，每搏输出量并没有相应增加。解剖右室作为体循环心室，在运动或其他需要增加心室做功时，并没有表现出EF值的增加，其收缩末径和舒张末径也没有像正常心脏的左心室一样，出现明显的下降。相反的，在运动或其他需要增加心室做功时，承担肺循环的解剖左心室EF值明显增高，目前，对于矫正型大动脉转位心室功能衰竭的病因学理解还有所欠缺。静息时对解剖右室的心肌灌注不足在矫正型大动脉转位中很常见，可能导致EF值的下降，怀疑可能是心室功能衰竭的一个潜在因素。育龄期女性一般可以耐受怀孕和分娩，但出现孕期并发症和流产的概率相对较高。3. 其他心脏畸形的影响合并心脏畸形发生概率较高，3岁内免除心脏干预的概率低于30%。特别是，合并的心脏畸形会在可能发生的房室传导阻滞和解剖右室功能下降的基础上，进一步对患儿造成影响。一项多中心，182例患儿参与的研究证实，在45岁时，没有合并其他心脏畸形患者中25%发生了心脏衰竭，而合并其他心脏畸形的患者中发生心脏衰竭的概率达到了67%。当矫正型大动脉转位合并大的室间隔缺损时，在20岁之前一般表现为慢性的活动耐量下降、生长受限等症状，很少出现死亡。而在30-50岁之间，由于慢性充血性心衰引起的死亡概率逐步增加。合并肺动脉狭窄、室间隔缺损时，发绀出现较早，患者的自然史类似法洛氏四联症。左侧房室瓣（解剖三尖瓣）反流一般会在成人后逐渐出现，但也有一部分患儿在新生儿或小婴儿期就出现。在合并Ebstein畸形时，三尖瓣反流一般出生后就会出现。在心房反位时，合并室间隔缺损和肺动脉狭窄的概率较心房正位时高，但是由于希氏束发自位置正常的窦房结，发生自房室传导阻滞的概率较心房正位时低。本文系马凯医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年03月20日4836
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