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甲状旁腺功能减退症介绍,什么是甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症、高磷血症为主要化验异常的疾病,患者表现为反复手足搐搦和癫痫发作,长期口服钙剂和维生素D 制剂可以使病情得到控制。

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疾病简介

甲状旁腺素(PTH)是主要调节人体内钙磷代谢和骨骼代谢的重要激素,PTH由甲状旁腺分泌,甲状旁腺是重要的内分泌腺体,大多数人的甲状旁腺位于人体颈前部甲状腺侧叶后方,约80%的人有4个甲状旁腺。甲状旁腺功能减退症简称甲旁减,是因多种原因导致PTH产生减少或作用缺陷而造成以低钙血症... [更多]

疾病分类

特发性甲旁减指病因不明的(可能为先天发育异常或后天自身免疫损伤)甲状旁腺功能减低[1]。 继发性甲旁减指颈前手术或同位素治疗后损伤甲状旁腺或影响其血供,肿瘤的甲状旁腺转移,结核病、结节病、血色病等病变累及一个或多个甲状旁腺等原因造成的甲旁减。 假性甲旁减是因为外周器官(肾脏、骨... [更多]

发病原因和发病机制

(一)甲状旁腺发育不全 先天性甲状旁腺发育不全可致甲旁减,在新生儿时发病。可单一地发生甲旁减,也可有先天性胸腺萎缩的免疫缺陷和先天性心脏异常。 (二)甲状旁腺损伤 多见于甲状腺癌根治或甲状旁腺功能亢进症多次手术后,切除或损伤甲状旁腺组织,影响甲状旁腺... [更多]

病理生理

PTH由甲状旁腺的主细胞和嗜酸性细胞合成和分泌, PTH的靶器官主要为骨和肾。PTH的生理作用是:①促进骨质吸收,促进骨的转换,动员骨钙入血,骨钙释出进入血循环,使血钙升高。②抑制近曲肾小管对磷和HCO3的重吸收,加快肾脏排出磷酸盐,尿磷排出增多,血磷下降;PTH还促进远曲肾小... [更多]

临床表现

(一)神经肌肉应激性增加初期主要有麻木、刺痛和蚁走感,严重者呈手足搐搦,甚至全身肌肉收缩而有惊厥发作。一般当血游离钙浓度≤0.95mmol/L(3.8mg/dl),或血总钙值≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时常出现症状。也可伴有植物神经功能紊乱,如出汗、声门痉挛、气管... [更多]

诊断和鉴别诊断

(一)血钙 血钙水平≤2.13mmol/L(8.5mg/dl)。有明显症状者,血总钙值一般≤1.88mmol/L(7.5mg/dl),血游离钙≤0.95mmol/L(3.8mg/dl)。(二)血磷:多数病人增高,部分病人正常。(三)24小时尿钙和磷排量:尿钙排量减少。肾小管回吸... [更多]

鉴别诊断

典型的甲旁减病人表现为手足搐搦、低钙血症、高磷血症和血清碱性磷酸酶正常。尿钙和磷排量均减少,临床上不难诊断。一些有癫痫发作的甲旁减患者长期被误诊为癫痫,但服用抗癫痫药后不仅不能控制病情,反而加重发作。原发癫痫患者的血钙、磷化验应是正常的。因此对有白内障和头部基底节钙化的癫痫患者... [更多]

急救措施

严重的低钙血症引起手足搐搦、喉痉挛、惊厥或癫痫大发作应紧急抢救。方案为:立即静脉推注10%葡萄糖酸钙10~20ml,缓慢注射,谨防渗漏血管外,必要时重复给药。搐搦严重顽固难以缓解者,可采用持续静脉滴注钙剂,10%葡萄糖酸钙100ml(含元素钙930mg)稀释于生理盐水或葡萄糖液... [更多]

疾病治疗

应早期诊断和及时治疗,治疗目标是控制病情,使症状缓解,血清钙纠正至正常低限或接近正常,尿钙排量保持在正常水平, 婴儿<1.0mmol/24h ( 40mg/24h ), 儿童<0.1-0.15mmol/kg/24h(4-6mg/kg/24h),成人2.5-7.5mmol/24h... [更多]

疾病预后


继发性甲旁减的预后与原发病有很大关系。对于特发性甲旁减和假性甲旁减,钙剂和维生素D的联合应用完全可以控制病情,因此决定预后的重点是能否得到早期正确的诊断和合理的治疗。这不仅意味着消除低血钙相关的手足搐搦和神经系统症状,而且可以预防和防止低钙性白内障和基底节钙化的发生和进展。

疾病预防

高水平的颈部外科手术是减少颈部手术继发甲旁减的重要因素。控制好母亲的血钙水平,可减少新生儿甲旁减。 参考资料1. 中华医学会骨质疏松和骨矿盐疾病分会,骨质疏松症和骨矿盐疾病诊疗指南。国际内分泌代谢杂志,2006,26(4):附录4.1-10.2. ... [更多]

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