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葛俊恒主任医师 河北医科大学第四医院 耳鼻喉科 甲状旁腺囊肿为良性肿瘤，临床非常罕见。病因及发病率：甲状旁腺囊肿的发病机制尚不完全清楚，可能与下列因素有关：（1）甲状旁腺腺瘤囊性退行性变或腺瘤内出血所致。（2）来源于胚胎发育过程中残留的第三或第四腮裂。（3）甲状旁腺内微小囊肿融合或单个微小囊肿的进行性增大而形成巨大的囊肿。（4）Gilmour提出为Kursteiner管的残留。该管呈囊泡状、小管状或腺泡样的腺样结构，出现在甲状旁腺的发育过程中，通常出生后即消失。（5）潴留学说：甲状旁腺激素（PTH）产生增加或分泌受阻，会导致潴留性囊肿。本病可分为功能性和无功能性两类，其中无功能性者约占85%。此病发生率很低，国内统计仅占颈部肿瘤手术的0.28%，国外报道约占甲状旁腺肿瘤的1.5%~3.2%。临床表现：本病以女性多见，男、女比例约为1：2~3.5，发病年龄多在30~60岁之间。一般表现为颈部肿块，常为单发，偶有多发着。肿块可上至下颌角下至纵隔，但多位于颈下部，甲状腺下极处，少数囊肿可向前发展而完全长入甲状腺组织内。可触及肿物大小不等，边界清楚，表面光滑，质地柔软而有弹性，或质地坚硬而有张力，无压痛，多可随吞咽活动。通常无局部症状，而当囊肿增大到一定程度后可出现局部不适、疼痛、吞咽困难、呼吸不畅、声音嘶哑、呛咳等症状。功能性囊肿者除局部症状外还可表现为高甲状旁腺素症状和体征，如高血钙、低血磷，早期症状有肌肉无力、食欲减退、恶心、多尿、腰痛、血尿；晚期病人可出现全身骨骼疼痛、自发性骨折、肾脏多发性结石、高血压、肾功能不全等。病程由数年至十余年不等。诊断：由于甲状旁腺囊肿本身无特异性症状和体征，临床上误诊率极高，常被诊断为甲状腺腺瘤或囊肿。辅助检查：1.颈部B超：无特异性，常报告为甲状腺囊性占位性病变。然而如果在甲状腺下方看到一个均匀的液性暗区，外围有完整菲薄的包膜，且将甲状腺向上推挤移位，此时应考虑有甲状旁腺囊肿之可能。2.同位素扫描、颈部CT检查：作为甲状旁腺疾病的影像学诊断方法，对肿瘤定位有很特异的诊断价值，结合临床对功能性囊肿易做出诊断，而对无功能性囊肿术前诊断则较为困难。3.针吸细胞学检查：如吸出清亮稀薄、无色液体则高度提示为甲状旁腺囊肿。若为混浊、咖啡色或血性液体则提示甲状腺囊肿。吸出液体测定PTH升高或发现甲状旁腺细胞则可确诊本病，在结合病人有无高血钙症，血中PTH水平及病人体征便可判断囊肿有无功能。鉴别诊断：此两类甲状旁腺囊肿需分别与相应疾病鉴别现分述如下。1无功能性甲状旁腺囊肿多须与发生囊性变的甲状腺良性肿瘤鉴别，若异位于纵隔内尚需与胸腺和纵隔肿瘤相鉴别。（1）甲状腺囊肿。可为单发或多发，圆或椭圆形，表面光滑，质中或韧，无压痛，病程中肿物可突然增大，囊液多为褐色或黄色，粘稠呈胶样，有时可见钙化。影像学结合针吸细胞学检查可与之鉴别。（2）胸腺肿瘤。多位于前上纵隔。呈椭圆形阴影或分野状，边界界限清楚。多为良性，包膜完整。约15%合并重症肌无力。与之鉴别需结合影像学资料。（3）纵隔囊肿。较常见的有支气管囊肿、食管囊肿和心包囊肿，均因胚胎发育过程中部分胚细胞异位而引起。三种囊肿均属良性。多呈圆或椭圆形，壁薄，边界清楚。可通过CT及同位素扫描进行鉴别。2功能性甲状旁腺囊肿主要需与甲状旁腺增生、甲状旁腺腺瘤及甲状旁腺癌相鉴别。（1）甲状旁腺增生。甲状旁腺增生肥大时往往四个腺体均有累及，外形不规则，无包膜，腺体中一般无囊肿、出血和坏死等改变，细胞组织以大型水样透明细胞为主，间有脂肪细胞。增生区周围组织压缩而形成假包膜。影像学检查可资鉴别。（2）甲状旁腺腺瘤。腺瘤是良性肿瘤，病变累及一个腺体者占90％，多发性腺瘤少见。腺瘤亦可发生于纵隔、甲状腺内或食管后的异位甲状旁腺。小者埋藏于正常腺体中，大者直径可几厘米，多伴有其余腺体的萎缩。腺瘤有完整的包膜，常有囊变、出血、坏死或钙化。瘤组织绝大多数属主细胞，也可由透明细胞组成，腺瘤内找不到残留的脂肪细胞。影像学检查有参考价值，最终鉴别需依据病理学。（3）甲状旁腺癌。约有1/3患者可触及颈部肿物，质地较硬，随吞咽活动。肿瘤呈分叶状，包膜厚并与周围组织粘连。部分患者可出现区域淋巴结或他处转移。该病甲旁亢表现较良性肿瘤更为显著，血PTH值高于正常2-4倍，血钙 〉3.2mmol/L，甚或出现高血钙危象。病理学有典型恶性表现，肿瘤色灰白，镜下细胞欠规则，有很多核分裂相，核染色深，以及侵犯包膜及周围组织等。生化检查结合病理可予诊断。治疗：甲状旁腺囊肿一旦明确诊断，应以手术治疗为主。由于甲状旁腺囊肿有完整包膜，易于手术剥离切除。功能性者手术切除是唯一有效办法。无功能性者目前治疗意见尚未统一。一种意见认为，目前尚未发现该病有恶变倾向，可首选穿刺抽吸，或穿刺抽吸后注入硬化剂进行治疗，此法常可治愈。若治疗后短期复发，或囊肿延伸入纵隔，或有压迫症状，或不能排除其他肿瘤时，则应手术治疗。另一种意见认为，穿刺抽液改变了囊肿的形态和张力，不利于完整手术切除;另一方面穿刺抽液可引起囊壁甲状旁腺细胞或组织种植，或囊液外溢，引起复发。故提倡手术完整切除。2009年12月01日
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