甲状舌管囊肿

医学科普——铁树开花：当甲状舌管囊肿遇见鳃裂畸形，一种罕见的先天疾病并存现象广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室俗语“铁树开花，哑巴说话”，常用

医学科普——头颈癌患者放疗后一个既困惑又甚少被关注的现象：甲状舌管囊肿，还是囊性颈淋巴结转移？广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室甲状舌管囊肿是

目前国内已经陆续有口外医生在探索发展腔镜微创手术，这是一个很大的飞跃。因为随着生活水平提高，人们对外观要求也越来越高，口腔颌面外科手术大部分在面、颈部，治疗疾病的同时，也要兼顾患者的要求。下面是我近期做的腔镜微创手术，展示病例与大家分享：切口在口腔（嘴巴里面）前庭沟（下嘴唇最里面那条沟）位置，愈合后与黏膜天然转折一样，可以达到“无疤”程度。再看看甲状舌管囊肿以前传统开放手术👇技术的进步，让传统开放手术讨厌的疤痕说拜拜～

医生手札——失而复得的诊室（记一位甲状舌管囊肿患者的门诊问询）广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室人生有三大幸事：虚惊一场、失而复得、久别重逢。

医学科普——甲状舌管囊肿癌变，传说中的黑天鹅！广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“黑天鹅”一词源自于拉丁文，本意是陆地上稀有鸟类的意思。17世纪以前，欧洲人固执地认为：天鹅仅有白色，黑色的只是传说。1697年，荷兰探险家——威廉·德·弗拉明首次在西澳大利亚发现了黑色的天鹅，曾经不存在的物种被正式确定和接纳。自此，黑天鹅有了“稀罕”的隐喻，可是，却不受待见，因为多数人眼里，它意味着霉运。去年以来，断续接到几个相关咨询，内容大致如下：“陈医生，我家小孩的甲状舌管囊肿如果不做手术，会癌变吗？”“陈主任，听说，甲状舌管囊肿癌变多见于成年人？是不是等于说，小孩就不用担心？”“陈大夫，我的一个亲戚，手术前诊断是甲状舌管囊肿，可术后病理却是甲状舌管囊肿乳头状癌，会不会是误诊？”这些问询与疑惑，不约而同指向传说中罕见的、又令人色变的甲状舌管囊肿癌变。本篇尝试系统、全面，梳理与科普这一疾病。【案例回顾】广东惠州35岁的冯小姐，患有甲状舌管囊肿病史已经10余年。年轻时，医生也曾多次建议手术，但是，冯小姐一方面觉得囊肿不痛不痒，不妨碍日常生活；另一方面担心的是术后颈前部切口瘢痕影响美观，所以迟迟未能下定决心，与囊肿一刀两断。不知不觉，十余年过去，囊肿原封未动，倒也和平共处、相安无事。2018年初，颈前的囊肿突然增大，伴有吞咽疼痛。当地医生的意见是不排除囊肿合并感染，一如既往地建议抗感染后尽快手术。也许隐约感到事态严重，冯小姐慕名求医。体查时，随吞咽活动、直径大约3cm的囊肿位居颈前颏下，有如男性的喉结，尤为醒目。囊肿的外观和触诊，与其他患者的并无二致，但是外院B超报告的一段描述：“......囊肿内可见囊实性回声，实性部分内见点状强回声，彩色多普勒显示少量血流信号......”，还是让我心生警惕，建议进一步完善检查。原本心存侥幸的冯小姐满脸错愕。一周后，几项检查结果证实了我的担忧。颈部B超提示：1.颈前区囊性病灶伴微小钙化：甲状舌管囊肿Ca？或甲状腺锥状叶峡部Ca？2.双侧腺叶多发实质性病灶（结甲）。核素扫描提示：1.颈前部颏下正中软组织结节少量摄碘，考虑异位甲状腺病变；2、甲状腺右叶中下极结节。FNAC（细针穿刺细胞学检查）提示：（颈前正中肿物）少量细胞可疑甲状腺乳头状癌。综合信息，这是一个罕见的、来源于甲状舌管囊肿的乳头状癌。经过多学科会诊（MDT），冯小姐接受了针对性的手术治疗——“扩大Sistunk术式+全甲状腺切除+双侧中央区颈清”，术后病理显示：甲状舌管囊肿乳头状腺癌侵犯被膜及周围纤维组织、双侧甲状腺结节性甲状腺肿、多个淋巴结转移（喉前淋巴结2/2、右侧中央区淋巴结1/10、左侧中央区淋巴结1/2）。由于存在高危因素，冯小姐又接受了放射性碘131治疗，并终生内分泌治疗（口服优甲乐），目前已随访5年余，暂无复发迹象。【甲状舌管囊肿癌变确有其事，只不过概率极低！】人体仅有三种组织结构不会癌变，牙齿（无细胞结构）、毛发（死细胞）和指甲（死细胞），除此之外，高等碳基生物的绝大多数脏器均有可能癌变，不同的只是概率高低。甲状舌管囊肿是头颈部最为常见的先天疾患，其癌变概率较低，仅为1-3%，自1911年首例报道以来，截止2020年，文献报道的甲状舌管囊肿癌（thyroglossalductcystcarcinoma，TGDCCa），累计已超过300例。【究竟是原发，还是转移的？】关于甲状舌管囊肿癌变的机制，虽有争议，但并不影响已经存在的癌变事实。（1）转移性假说认为，肿瘤是从甲状腺转移到甲状舌管。然而，已有的研究发现并非所有的TGDCCa都同时存在甲状腺原发癌灶。（2）原发性假说认为，肿瘤源于未完全退化甲状舌管的癌变，例如：甲状舌管内残留的部分甲状腺滤泡组织可继发癌变，表现为乳头状癌、滤泡状癌、或两者混合；柱状上皮细胞可以化生为鳞状细胞发生癌变。此外，由于甲状舌管内缺乏滤泡旁细胞（C细胞，合成分泌降钙素），所以不会发生髓样癌（已报道的TGDCCa组织类型中尚见髓样癌）。【病理类型】由于甲状舌管被覆上皮的组织来源并非单一，因此，TGDCCa的病理组织类型可呈多样性。乳头状癌最常见，约占80-85%。乳头状癌混合滤泡状癌约占7%。鳞状细胞癌约占5%。滤泡状癌约占1.7%。其他罕见类型，包括Hurthle细胞型、未分化癌、黏液表皮样癌等。【TGDCCa都有哪些表现？与甲状舌管囊肿有何不同？】超过75%的TGDCCa患者，术前被诊断为良性病灶，并按照甲状舌管囊肿切除，术后病理均为偶然证实。这一数据，客观反映TGDCCa临床表现缺乏特异性，若仅凭临床症状，确实很难与良性病变鉴别。尽管易于混淆，但经术前确诊的TGDCCa可能具有以下特点：颈前中线肿物短期内迅速增大、形状不规则、质地较硬、边界欠清、活动度差（肿物可不随吞咽或伸舌移动），可伴有疼痛和吞咽困难。成年患者多见（40-50岁）。女性好发（女男比率接近2.9：1）。部分TGDCCa可同时合并甲状腺癌。有报道，在同期行全甲状腺切除术的TGDCCa中，23.4%的患者同时合并甲状腺癌。【相关检查】影像学并不能准确判断甲状舌管囊肿是否发生癌变，但是临床怀疑时，仍应常规影像（B超、MRI、CT、核素扫描等）评估，获取信息包括原发病灶大小，与颈前带状肌、舌骨、甲状软骨、环状软骨的关系，此外，还需了解是否同时存在甲状腺癌，以及颈部淋巴结转移情况。TGDCCa的B超特征包括：囊肿内出现实性成分或不对称囊壁增厚，伴有丰富血流及微钙化。当B超存疑时，应辅以超声引导下的细针穿刺细胞学检查（FNAC），文献报道TGDCCa的FNAC诊断率仅有53-69%。TGDCa的典型CT征象为囊性病灶内出现钙化的壁结节，增强时可见囊壁结节边缘强化。甲状腺乳头状癌BRAF基因突变率高达99.8%。所以，当疑似TGDCCa病例FNAC结果不满意时，可结合BRAF基因检测，提高诊断阳性率。【鉴别】除了甲状舌管囊肿之外，TGDCCa还需与以下疾病鉴别。甲状腺乳头状癌伴喉前淋巴结（Delphian淋巴结）转移及囊性变：多有侧颈淋巴结转移，并且病理组织中可见淋巴结结构。甲状腺锥状叶乳头状癌伴囊性变：发生概率较低，其病灶与甲状腺峡部有明显的组织连续性；术中探查与舌骨后方及舌根无瘘管关联。【治疗】手术是TGDCCa的主要治疗手段，但具体术式及辅助治疗手段，仍应结合病理类型、病灶大小、侵犯范围、是否合并甲状腺癌、是否伴有颈淋巴结转移等情况综合考虑。第一、如果TGDCCa病理类型为分化型腺癌（乳头状癌或滤泡状癌），Sistunk术式仍是标准术式，但是否同期行甲状腺全切及侧颈淋巴结清扫，则需结合具体情况。如仅为低危因素：年龄在15-45岁之间，既往无放疗史；肿瘤直径小于4cm；无远处转移或淋巴结受累。可选择Sistunk术式。如存在高危因素：男性；年龄>45岁；肿瘤直径>4cm；囊外浸润；伴有淋巴结转移；既往放疗史，尤其是颈部；影像提示合并甲状腺癌等。应选择Sistrunk术式+全甲状腺切除+颈清扫术式。辅助放射性碘治疗：术后，一旦发现扩展至周围组织、多灶性、累及甲状腺和淋巴结，或存在侵袭性组织学变异。可参照分化型甲状腺癌的治疗指南，辅助放射性碘治疗。同时，也必须终生行促甲状腺激素（TSH）抑制治疗。第二、如果TGDCCa病理类型为非分化型癌，如鳞状细胞癌（罕见），治疗首选局部扩大切除+颈淋巴结清扫。如果存在以下情况时应考虑术后辅助放射治疗：邻近结构侵犯、手术切缘阳性、多发淋巴结转移和肿瘤复发。【预后】总体而言，TGDCCa是一种相对惰性的恶性肿瘤，预后良好，与分化型甲状腺癌相似。一项纳入164个患者的系统回顾研究显示，在42.1个月的随访期内，仅有4.3%的患者复发，主要为颈部淋巴结转移。而来自美国“纪念斯隆-凯特琳癌症中心”的纳入62例患者的研究，长期随访（中位时间71个月；范围1-456个月）显示，TGDCCa具有良好的生存率，5年和10年时分别为100%和95.6%。【结语】就临床观察，甲状舌管囊肿癌变概率极低，且癌变年龄多见于成人阶段，因此甲状舌管囊肿患儿家长不必杞人忧天。但TGDCCa又事实存在，不能因罕见而忽视。对于不幸患有TGDCCa的患者，也无需过分担忧，毕竟接受积极而规范的诊治，疗效显著，预后良好。【参考文献】徐教邦,卜庆敖,袁庆忠.甲状舌管癌诊治的研究进展[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,2021,56(5):532-535.AlqahtaniSaadM,RayzahMusaed,AlMutairiAhmed,etal.Papillarycarcinomaarisingfromathyroglossalductcyst:Acasereportandliteraturereview.Internationaljournalofsurgerycasereports.2022;94：107106.PatelSnehalG,EscrigMargarita,ShahaAshokR,etal.Managementofwell-differentiatedthyroidcarcinomapresentingwithinathyroglossalductcyst.JOURNALOFSURGICALONCOLOGY.2002;79(3)：134-9;discussion140-1.LanciniDavide,LombardiDavide,PiazzaCesare.Evidenceandcontroversiesinmanagementofthyroglossalductcystcarcinoma.CurrentOpinioninOtolaryngology＆HeadandNeckSurgery.2021;29(2)：113-119.RayessHaniM,MonkIan,SviderPeterF,etal.ThyroglossalDuctCystCarcinoma:ASystematicReviewofClinicalFeaturesandOutcomes.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.2017;156(5)：794-802.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理不是画蛇添足，而是不可或缺！》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》、《甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年6月21日（癸卯夏至）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

甲状舌管囊肿是小颈部常见病之一，本病虽为先天性，但并一定在出生后立即发病。其好发部位在颈部正中。病因:由于胚胎期甲状腺形成过程中的甲状舌管退化不全，遗留在颈深部组织内，而管腔内被覆.上皮产生分泌物积聚而形成。临床表现:囊肿多位于颈部正中，一般在舌骨前下方、甲状舌骨膜或甲状软骨部位最常见。一般为1-50px直径的圆形肿物，边缘清楚，可呈囊性或实性感。肿块可随伸舌运动向上下移动。感染时表现为疼痛、压痛或皮肤发红，甚至有脓性分泌物。治疗:甲状舌管囊肿在诊断确定后，应争取在感染发生前手术切除。无感染的囊肿可与病儿2岁后手术。有感染在患儿最好在感染控制后2-3月手术。期间可用抗生素软膏外敷，预防感染。手术需切除舌骨中段25px骨质,避免瘘管残留导致的复发。本病复发率不到10%，复发常见于之前有感染或行切开引流的患儿。

医学科普——甲状舌管囊肿手术，为何还要切除“舌骨上区组织”？广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室近日，一位资深同行来电，私下吐槽频遭甲状舌管囊肿复发的困惑和郁闷。安慰和鼓励之后，话题自然切入专业的探讨：“手术切除的范围是否足够？”“该切的都切了，包括肉眼可见的囊肿和舌骨中段。”同行不假思索。“舌骨上区呢？”我又追问。“术前CT提示囊肿仅局限在甲舌间隙，并且术中探查也未见其他明显病灶，所以舌骨上区就没动了。”同行自信地补充。.......将此对话公之于众，既非炫耀，也非责怪，而在提醒早已被提及，却一直被疏忽的甲状舌管囊肿复发的一个重灾区——舌骨上区。带着思考，我们不妨先来了解一个汉语成语。“冰山一角”，意是指非常大的事物只显露出很小的一部分，这一词汇其实是舶来词，源自西方谚语“thetipoftheiceberg”。而英语的这个习语又源于北欧维京人的航海经验，也即漂浮的冰山露出水面的一截（约占10%）远远小于浸没在水面下的部分（约占90%）。如果冰海航行，需格外警惕，以免船体撞击海平面下的冰山主体而倾覆。1912年4月15日，当时世界上最大的邮轮——号称“永不沉没”的泰坦尼克号，在其从英国南安普敦驶向美国纽约的处女航中，不幸误撞冰山，沉没于北大西洋纽芬兰海域，酿成20世纪和平时期死伤最惨重的一次海难。已为人熟知的甲状舌管囊肿，通常表现为颈前颏下中线区的囊肿或瘘管，然而，我们肉眼所见到的，也可能只是冰山一角（图1），疾病的主体可能以导管（单发或多发）、树枝状分支等微小病灶形式隐藏于舌骨体、舌骨后间隙、舌骨上区等。【舌骨上区的最早描述及概念】如果仅仅采用局部引流或单一囊肿切除的方式，甲状舌管囊肿复发可高达50-100%。1893年，Schlange提倡，在切除囊肿的同时，切除舌骨体中段1cm，但是，复发率依然有20%。1921年，来自美国梅奥诊所的Sistrunk发表了让他名垂医史的关于甲状舌管囊肿外科治疗的论著。在论文中，他写道，“......既往大多数治疗甲状舌管囊肿的手术都是不成功的，除非从囊肿到舌盲孔之间的内衬上皮的瘘管被彻底切除”。Sistrunk强调，在切除囊肿及舌骨体中段的同时，务必处理舌骨上区，切除舌骨至舌盲孔之间的核心舌体肌肉组织（直径1/4英寸）。此后，复发率下降到3~5%。在涉及颈部分区解剖的描述中，“舌骨上区”的概念一般对应舌骨上方的颏下三角区和颌下三角区。但是，具体到甲状舌管囊瘘的相关解剖中，“舌骨上区”（图2）特指颈部舌骨体到口咽部舌根舌盲孔之间甲状舌管囊瘘的存留区域，以及可能涉及的中线部位的舌外肌群（下颌舌骨肌、颏舌骨肌、颏舌肌）和舌内肌群（部分舌纵肌、舌横肌、舌垂直肌）。【舌骨上区微小病灶存留的组织病理数据】根据甲状舌管囊肿的胚胎形成理论，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或瘘管。而舌骨上区，不仅是胚胎早期甲状腺始基下行的必经路径，也是甲状舌管不完全闭合或退化不全残留遗迹的重点区域。那么，甲状舌管囊肿发生在舌骨上区的概率究竟有高呢？借助影像手段（B超、CT、MRI等），甲状舌管囊肿的发病部位多数清晰可视。在一篇汇集6个研究纳入381例患者的文献中，甲状舌管囊肿的各个发病部位的比例分别为：舌内型2.1%、舌骨上型（颏下型）24.1%、甲舌间隙型60.9%、胸骨上窝型12.9%。其中，舌骨上区（包括舌内型和舌骨上型）总的比例为26.2%。其他文献报道的舌骨上区比例大致波动在7-30%之间。可是，甲状舌管囊肿不仅有肉眼或影像可辨的囊肿和瘘管，也存在影像无法显示的微小病灶（导管）。多个研究借助组织病理学检查发现，舌骨上区微小病灶的发生率波动在74-80%。在复发病例中，甚至高达100%。而这些深藏不露、引而不发的隐匿病灶恰恰是术后复发的根源。【舌骨上区微小病灶处理的难点】然而，知易行难，即便对舌骨上区微小病变组织存留有了清晰的认知，实践中，此区域的手术处理也并非易事。早在1921年，Sistrunk已经指出舌骨上区病灶组织处理的困难，原文如此“......butabovethisthetractisusuallysosmallandfriablethatitisbrokenoffeasilyandconsequentlyisdifficulttoremove.Wehavelearned,afterhavingfailedtocurecertainpatientsinwhomtheductwasbrokenoffbetweenthehyoidboneandtheforamencaecum,thatbetterresultsareobtainedwhennoattemptismadetoisolatetheductabovethehyoidbone.“（舌骨与舌盲孔之间的瘘管组织纤细软脆，极易扯断，难以完整取出。总结前期失败的经验，作者强调该区域的处理不要刻意解剖和分离甲状舌管。）实践中，舌骨上区微小病灶的处理难点：第一、既不可见也难以触及；第二、易于撕裂，并且不稳居中线；第三、并非只是单发，而可能呈现多发和盘根错节的树枝状分支。【舌骨上区组织的正确处理方式】基于舌骨上区微小病灶高发的事实，绝大多数学者提倡：为了避免术后复发，即使术前和术中没有确凿的可视病灶，甲状舌管囊肿手术，也应常规切除舌骨上区组织。由此，在Sistrunk术式的基础上，不同的学者提出了创新与改良，具体包括：Koempel舌骨上区切除术（Koempel’ssuprahyoidtechnique）、丝线引导经舌骨咽腔切除术（suture-guidedtranshyoidpharyngotomy），整块颈清扫术式（enblocneckdissection）等。我们团队也早于2016年将颈前中线清扫理念（涵盖舌骨上区、舌骨后间隙、舌骨中段和舌骨下区），应用于复发性甲状舌管囊瘘的治疗，该术式覆盖了甲状舌管囊肿的好发及易于疏忽的部位，包括舌骨上区。令人鼓舞的是，上述这些不同的技术尝试已经取得确切的疗效，当然，从客观上解决舌骨上区易于复发的难题，仍需要得到更多同行验证和数据支撑。【参考文献】IsaacsonGlenn.Sistrunkcentennial:Evolutionofaclassicoperation.LARYNGOSCOPE.2020;130(2)：E45-E47.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.GarciaErick,OsterbauerBeth,ParhamDavid,etal.Theincidenceofmicroscopicthyroglossalducttissuesuperiortothehyoidbone.LARYNGOSCOPE.2019;129(5)：1215-1217.KoempelJeffreyA,BrooksJennifer,SnowMikelH,etal.TheRelevanceofandSurgicalApproachtotheSuprahyoidRegioninThyroglossalDuctSurgery.LARYNGOSCOPE.2021;131(3)：553-558.HorisawaM,NiinomiN,ItoT.Anatomicalreconstructionofthethyroglossalduct.JOURNALOFPEDIATRICSURGERY.1991;26(7)：766-9.KoempelJeffreyA.Thyroglossalductremnantsurgery:areliable,reproducibleapproachtothesuprahyoidregion.INTERNATIONALJOURNALOFPEDIATRICOTORHINOLARYNGOLOGY.2014;78(11)：1877-82.PerkinsJonathanA,InglisAndrewF,SieKathleenCY,etal.Recurrentthyroglossalductcysts:a23-yearexperienceandanewmethodformanagement.ANNALSOFOTOLOGYRHINOLOGYANDLARYNGOLOGY.2006;115(11)：850-6.KimMK,PawelBR,IsaacsonG.Centralneckdissectionforthetreatmentofrecurrentthyroglossalductcystsinchildhood.OTOLARYNGOLOGY-HEADANDNECKSURGERY.1999;121(5)：543-7.姚丹勉,陈良嗣,梁璐,等.颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,2016,30(19):3.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是是画蛇添足，还是不可或缺？》、《谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......》等。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年5月21日（癸卯小满）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

医学科普——谁跟你说，甲状舌管囊肿的发病部位只在......广东省人民医院＆广东省医学科学院耳鼻咽喉头颈外科陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室“发现颈前颏下中线处活动性肿块数月（或年）。”这样的专业描述几乎已经成为甲状舌管囊肿临床病历书写中主诉的专属标配。其中“颈前颏下中线处”指的便是发病部位。在绝大多数专科医生的认知里，甲状舌管囊肿的发病部位早已不假思索、习以为常、根深蒂固，就像中国人都知道，雄伟庄严的天安门城楼就坐落在北京市中心。可是，这种只知其一不知其二的思维定势也容易导致先入为主。毕竟，“颈前颏下中线处”只是甲状舌管囊肿乐不思蜀时的安乐窝，一旦意气用事，它也可能离家出走，转徙无常，随遇而安。【甲状舌管囊肿的胚胎成因】甲状腺是人体胚胎时期发育的第一个内分泌器官。妊娠第4周后期，在舌前三分之二与后三分之一交界处的盲肠孔，孕育出一个小而坚硬的内胚层增殖团块——甲状腺原基。后者向深面逐渐内陷形成一个空腔（甲状舌管），沿着舌前后部衔接处向尾侧移动，进而以单叶或双叶憩室的形态在颈部发育中的舌骨和喉软骨的腹侧（前面）下行，此过程中，甲状腺原基始终通过其后端的甲状舌管与舌根部的盲肠孔保持连接，有如胎儿借助脐带与母体保持联系。妊娠第5周结束时，甲状腺已发育成雏形，外观上表现为我们熟悉的两侧腺叶及中间的峡部，同一时间，甲状舌管开始萎缩。花开花落，在生命绽放的时刻，凋零如影随形。妊娠第7周，长途跋涉的甲状腺顺利抵达旅途的终点——环状软骨下方。如果没踩好刹车，甲状腺偶尔，也可疾速下坠至颈根部的胸骨上窝。妊娠第8周至第10周之间，完成历史使命的甲状舌管逐渐退化闭合，最终消失殆尽。正常情况下，甲状舌管遗留的痕迹包括：盲肠孔处粘膜凹陷、甲状腺峡部上缘的锥状叶（50%人群）以及连接锥状叶和舌骨的悬韧带。异常情况下，犹如地球第四纪冰川散落各处的遗迹，未闭合的甲状舌管可以残留在舌根部至胸骨上窝的任何地方，表现为囊肿（常见）或瘘管。（附图1）【甲状舌管囊肿的可能位置】水平方向上：多位于颈前中线区，仍有10-24%偏于一侧，通常是左侧。垂直方向上：可发生在舌盲孔到胸骨上窝之间的任一地带。前后方向上：多位于喉气管前方。【最常见的好发部位】60-80%的病例，囊肿位于颈前中线的舌骨邻近区域（舌骨上型和甲舌间隙型）（附图2-3）。【罕见的位置】除了上述之外，文献报道的罕见发生部位还包括舌根部、口底、舌骨内、声门下、甲状腺、纵隔等（附图4-10）。【根据发生部位的甲状舌管囊肿解剖分型】（附图11）就临床所见，根据发生部位，一般分为四型，包括：舌内型、舌骨上区型（包括颏下）、甲状舌骨间隙型和胸骨上区型。【参考文献】RighiniC-A,HitterA,ReytE,etal.Thyroglossalductsurgery.Sistrunkprocedure.EuropeanAnnalsofOtorhinolaryngology-HeadandNeckDiseases.2016;133(2)：133-6.ChouJackie,WaltersAndrew,HageRobert,etal.Thyroglossalductcysts:anatomy,embryologyandtreatment.SURGICALANDRADIOLOGICANATOMY.2013;35(10)：875-81.ChonSoon-Ho,ShinnSungHo,LeeChulBurm,etal.Thyroglossalductcystwithinthemediastinum:anextremelyunusuallocation.JOURNALOFTHORACICANDCARDIOVASCULARSURGERY.2007;133(6)：1671-2.ChandraratnamEdward,LuoJuan,WongEva.Intra-ThyroidThyroglossalDuctCystIncidentallyIdentifiedinanAdultWithPrimaryHyperparathyroidism:ARareCaseReportandLiteratureReview.Curēus.2021;13(12)：e20399.VijayakumarGayathri,HameedNazrin,MaryPreethy,etal.SubglotticThyroglossalCyst:ACaseReport.Iranianjournalofotorhinolaryngology.2022;34(124)：253-255.AllardRH.Thethyroglossalcyst.Head＆necksurgery.1982;5(2)：134-46.【附录】如需了解甲状舌管囊瘘的相关知识，可参考以往的科普文章（《甲状舌管囊肿的特点和手术时机》、《颈前中线分区清扫治疗儿童复发性甲状舌管囊瘘》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（上篇）》、《莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛！（下篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（上篇）》、《细数面颈部先天性瘘管（下篇）》、《会厌囊肿？还是舌甲状舌管囊肿？》、《经典恒久远，百年永传承：甲状舌管囊肿手术标准程序——Sistrunk术式》、《甲状舌管囊肿手术中，舌骨的处理究竟是是画蛇添足，还是不可或缺？》。End文：陈良嗣头颈腺体、先天疾病及儿童头颈外科工作室广东.广州终稿于2023年4月20日（癸卯谷雨）（ILMSS、GBO）如需解惑和帮助，可识别以下二维码，网络问诊或电话咨询。

近期，一位八岁小女孩因颈部肿块到盐城市儿童医院门诊就诊，查颈部B超提示甲状舌管囊肿，因囊肿明显需手术治疗。经术前准备行甲状舌管囊肿切除，为降低复发概率，同时切除部分舌骨及连接到舌根部的瘘管。患儿术后恢