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2019年07月03日
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金燕樑主任医师 上海儿童医学中心 风湿/免疫科 本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能健康搜索是一种独立的疾病。简介 未分化结缔组织病(undifferentiatedconnectivetissuedisease，UCTD)已被人们所认识。本病具有某些结缔组织病的临床表现，但又不符合任何一种特定疾病的诊断标准。它可能属于某一种弥漫性结缔组织病的早期阶段或顿挫型，在部分患者也可能健康搜索是一种独立的疾病。未发现UCTD有特征性的临床表现和特异性的实验室指标。UCTD的诊断主要依靠临床表现，本病是否为另一种结缔组织病仍需学术界的进一步研究。UCTD的概念最早由LeRoy等在1980年提出。但是，直至1989年以后，相关的临床研究才逐渐增多。有人称之为隐匿性狼疮、不全型或顿挫型狼疮、早期未分化结缔组织病和未分化结缔组织综合征等各研究者推荐的诊断标准也不完全一致。国外对本病的临床特征实验室异常及其转归进行了较多的研究。流行病学 中国外尚无未分化结缔组织病的流行病学调查资料初步的临床研究显示，UCTD并不少见，应当引起临床医生尤其是风湿病专科医生的充分重视。已发表的临床研究表明，UCTD发病年龄多在18～67岁之间，育龄期女性多见。性别与发病有关，男女比例为1∶4～1∶6。本病可见于所有种族。国外的一些研究认为，在白色人种中的发病率可能较高。 由于选择的研究对象不同，文献报道的UCTD患病率也有很大差异。1991年，Alarcon等报道在病程小于1年健康搜索的410例结缔组织病患者中52%(213例)符合早期未分化结缔组织病(EUCTD)。Mosca等统计了1979～1998年就诊的91例结缔组织病患者，其中约20%左右的患者符合UCTD，患病率明显低于前者的研究结果其原因可能与该两项研究中人选病例的诊断标准及病程不同等有关。在Alarcon等的研究中患者的病程均小于12个月，且多无特异性的临床表现，部分患者ANA阴性，多关节炎为主的患者中有10%在1年内完全缓解。因此，最初诊断UCTD的部分患者可能为某种类型的关节炎患者。病因不明 UCTD的病因不明，相关研究亦较少但有一些研究者认为，部分UCTD可能是系统性红斑狼疮(SLE)或系统性硬化。(SSc)的早期阶段。因此其病因应与这两种疾病相同。研究提示本病的发生可能是一些环境因素如长期接触化学试剂等作用于易感个体的结果。在其发病过程中，环境和遗传因素均占有重要地位。在1998年Lacey等人对205例UCTD患者及2095例正常人对照进行了研究。结果发现205例女性 UCTD患者中，25%(52/205)的研究对象有明确的化学溶剂接触史，而种族构成、受教育程度、婚姻经济状况和烟酒嗜好等因素匹配的2095例对照中仅有17%(364/2095)有明确的化学溶剂接触史。通过病史的详细研究发现，化学试剂、美容产品、药物、橡胶制品、油漆及颜料等与UCTD发病显著相关。接触油漆、清洗剂和松节油等也可能与UCTD发病有关。Lacey等的研究进一步提示，导管、人工关节和矫形手术的金属固定支架等医用植入物也可增加发病风险。以上研究均提示环境因素在UCTD的发病中发挥了重要作用。发病机制 与多数结缔组织病一样，UCTD的发生也有一定的遗传基础。一些研究表明，部分患者有自身免疫病家族史。1988年Ganczarczyk等比较了22例UCTD患者和211例SLE的HLA亚型，发现UCTD患者HLA-B8及HLA-DR3亚型的阳性率较正常人明显升高。而最终进展为SLE的7例患者的HLA-DR1亚型阳性率较正常人明显降低与SLE患者类似。提示HLA-DR1亚型可能是抗UCTD基因。 Mosca等的研究发现UCTD患者在妊娠期复发率增加。在22例研究对象中，有6例(24%)在妊娠期间病情复发或加重，而对照组中仅有7%的患者病情出现反复。因此性激素水平的变化或雌孕激素比例失衡很可能与本病的发生有关。2010年09月06日20548
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