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刘大吉主治医师 益都中心医院 风湿病科 大家好，我是风湿免疫科刘医生，今天给大家讲一下什么是结缔组织病，首先我们要知道什么是结缔组织，其实结缔组织呢，是指在人体中起着支持、连接、保护、营养等作用的一类组织，具体的讲，我们的骨、软骨、肌肉、韧带、神经、血管、血液、脂肪等都属于结缔组织，因此呢，累积这些组织的自身免疫性疾病，我们就称之为结缔组织病。 那么这一类疾病有什么特点呢？这类疾病的特点就是它都是慢性疾病，而且呢，累积全身各个脏器，临床表现多种多样，治疗也比较困难复杂，而且呢，发病机制呢，都与自身免疫功能紊乱有关，那么它与我们所说的风湿免疫性疾病有什么关系呢？通俗的讲，我们所说的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮干燥综合征、系统性血管炎、皮肌炎等，它都属于结缔组织病，也就是说结缔组织病是一个大的概念。 根据不同的情况分类为某一个具体的风湿性疾病。 那么，为什么有些风湿性疾病只能诊断为结缔组织病，而不能明确的是哪一种结风湿性疾病呢？这这是因为这家医院医生的诊断水平低吗？还是因为这家医院的检查机器不够先进呢？其实都不是啊，这是这一类疾病的一大特点，如果有一些病人被怀疑有风湿性疾病。 他到医院去就诊的时候，医生会给他查自2022年07月12日
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侯灵彤主任医师 山东大学齐鲁医院(青岛) 产科 ㈠UCTD定义 当患者出现1项以上其他结缔组织病（CTD） 的症状或体征，有一种以上自身抗体异常 ，如ANA（2次不同时间测到ANA≥1：80）、抗SSA抗体等阳性，持续一年以上，但又不符合任何其他结缔组织病的诊断标准，可诊断为UCTD。 ㈡UCTD概述 根据UCTD 定义，临床仅需要满足出现一种以上其他 CTD 的临床表现及一项自身抗体异常即可诊断。而反复流产（ RSA ）是抗磷脂综合征（ APS ）、红斑狼疮（ SLE ）、干燥综合征（ SS ）等 CTD的临床表现，且其本身也是UCTD的一个常见的临床表现。因此，对于血检自身抗体阳性、临床缺乏其他症状的RSA患者可诊断为UCTD。 Spinillo等对2458例患者进行了队列研究，发现妊娠结局中流产死产3.23%、子痫11.29%、 宫内生长受限8.06%、早产3.23%，其他有先天性心脏传导阻滞、新生儿狼疮等。以上数据提示UCTD与不良妊娠关系密切（OR=2.81, 95%CI为1.29-6.18），对妊娠和胎儿的结局有一定的影响 。 与确定的结缔组织病（ SLE 、 APS 、 SS 等）不同的是，妊娠合并 UCTD 对母婴的影响报道不多。尽管从总体上说对母婴的影响不如确定的结缔组织病严重，但临床上妊娠合并 UCTD 更常见，而且出现胎儿不良事件的风险明显增加。因此，更要引起风湿科及妇产科医生的重视。 诊断 UCTD 可以提醒妇产科医师对于这些患者在妊娠过程中应重视免疫异常的监测和防治，警惕像 SLE 、 APS 、 SS 等风湿免疫病以及免疫相关严重并发症的发生，在孕前提早准备，只有在较好的调节了免疫状态后方可备孕，必要时由风湿科医师全程参与，监控 UCTD 病情进展及产后随访2022年01月15日830
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2021年04月25日3367
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张佩莲主任医师 云南省中医医院 皮肤科 人体有四大组织，即上皮组织、肌肉组织、神经组织和结缔组织。结缔组织病（connective tissue disease, CTD）是一组与免疫反应有关的人体多器官、多系统结缔组织的炎症性疾病，其主要病变为粘液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。传统的结缔组织病包括红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎及类风湿性关节炎、风湿热等。目前发现，这类疾病由于还可侵犯肌肉组织、神经组织等，已超出了结缔组织的范围，所以“结缔组织病”这一词现在已改称为“风湿病”。随着医学的发展，人类的认识也越来越多，其实“风湿病”是一种全身性疾病，主要累及结缔组织，大多数病人有关节、肌肉的病变，常存在多种自身抗体，属于自身免疫性疾病。它包含了许多疾病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、干燥综合征、硬皮病、混合性结缔组织病等。云南省中医医院皮肤科张佩莲2020年05月28日4762
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郭欣副主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 在各位准妈妈心目，宝宝顺顺利利、健健康康地出生是最重要的事情。那对于存在抗SSA和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性的准妈妈来说，就一定不能忽视新生儿房室传导阻滞了。大家也许会问，什么是新生儿房室传导阻滞呀？它有什么可怕的呢？简单来说，我们的心脏要规律地跳动，是由心脏一个叫做窦房结的地方传出信号，指挥心房心室收缩泵血；如果出现了房室传导阻滞，也就是心房和心室之间的信号传慢了、传不到了，心脏就无法正常泵血，严重的话会威胁到生命。它可分为I型、II型和III型，其中以III型最为严重，即所有心房的激动信号都无法传到心室。新生儿房室传导阻滞是新生儿狼疮的最常见的心脏表现。除此以外，新生儿狼疮的心脏受累，还可以表现为心房或心室异位起搏、心室或交界性异位性心动过速、窦房结功能障碍等心律失常，心肌病或心肌炎，心包炎，房室间隔缺损、房室瓣/半月瓣发育不良、动脉导管未闭等结构性心脏病、心内膜弹力纤维增生症等等。目前新生儿狼疮心脏受累的机制还不是特别清楚。母体抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体可经过胎盘传递，它们可能通过结合在重塑过程中已发生生理性凋亡的胎儿心脏细胞，导致房室结及其周围组织发生自身免疫性损伤和继发性纤维化，从而造成心脏传导阻滞。不过，母体中可持续存在这些自身抗体，而仅有少数会出现新生儿心脏传导阻滞，推断胎儿因素可能是重要的风险决定因素。看到这里，恐怕有不少准妈妈要惴惴不安了——我有抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性，我的孩子都会出现心脏问题吗？我该咋办？先别慌。据统计，抗SSA抗体阳性的初产妇，仅约2%的胎儿发生心脏传导阻滞；而SSA和SSB抗体同时阳性的母亲，胎儿心脏传导阻滞的发生率增加至5%。但是！如果第一胎出现过新生儿心脏传导阻滞，再次妊娠的发生率可增高到20%。另外，需要注意的是，一旦出现完全性房室传导阻滞（即Ⅲ度房室传导阻滞），目前尚无特效逆转方法，所以预防非常重要，建议所有妊娠的风湿病患者均应检测抗SSA、抗SSB和抗U1-RNP抗体。若有抗体异常，建议可予硫酸羟氯喹治疗。此外，心脏传导阻滞最常发生于胎龄16-28周时，主要表现为心动过缓。因此，对于抗SSA、抗SSB抗体或抗U1-RNP抗体阳性、或前次胎儿发生心脏异常的准妈妈们，建议在妊娠16-24周间，每2周行1次胎儿心脏超声检查，监测胎儿心脏结构及传导情况；若无异常，建议在24周后每3-4周进行1次胎儿心脏超声检查。如果发现胎儿出现心脏异常或传导功能异常，建议每周进行1次胎儿心脏超声检查，直至胎儿出生。如果发现胎儿出现心脏Ⅰ、Ⅱ度房室传导阻滞，可以使用地塞米松或倍他米松进行治疗，并建议在37周时终止妊娠。对于发现有心肌病变的胎儿，可使用丙种免疫球蛋白静脉输注治疗。但对于完全性房室传导阻滞，上述治疗几乎均不可逆转。III度AVB宫内死亡率可达5-20%。此外，应注意监测和保证胎儿心率大于55次/min，如果胎儿心率低于55次/min，母亲可服用β受体激动剂。那如果这些抗体阳性妈妈的宝宝出生了，需要注意些什么呢？目前认为，如果新生儿出生时不伴心脏损害者，后续一般不太可能发展为心脏损害，因此正常新生儿不太需要进行心脏的监测。而对于胎儿期发现过任何心脏传导功能异常的新生儿，都应请儿童心脏病专家会诊，因为儿童心脏传导阻滞可以是致命的，死亡率可达15-30%。若出现II度以上的心脏传导阻滞，应3个月内有儿童心脏科医生进行评估和进一步监测，心率＜55次/min需要植入心脏起搏器。此外，如果宝宝出现新生儿狼疮的其他症状，需进行相应的治疗，并且每3个月随访一次直至1岁。总而言之，抗SSA抗体和/或抗SSB抗体和/或抗U1-RNP抗体阳性的准妈妈的宝宝有发生房室传导阻滞的风险，建议服用硫酸羟氯喹进行预防，并在妊娠期间监测心脏彩超，尽量做到早发现、早治疗。2019年07月02日4409
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