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结节病介绍,什么是结节病

结节病

结节病(Sarcoidosis)是一种多系统受累的肉芽肿性疾病,可累及全身所有器官。肺和胸内淋巴结受累最为常见。 其病理特征是一种非干酪性、类上皮细胞性肉芽肿。目前病因未明。部分病例有自限性,大多预后良好。其糖皮质激素是主要治疗手段。

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流行病学资料

1、缺乏精确的流行病学数据:并非少见病。[1-2] 1) 美国估计的年发病率:10-40/10万人。 2) 北欧地区:17.6-20/10万。 3) 日本为 20/10万。 2、有逐渐增多趋势: 1) 英国某地统计1977-1983年6年期间结节病的年发病率为15/... [更多]

病因和发病机制

【1,2,11】 (一)病因:结节病的病因尚未明了,可能与下列多种因素有关:[7][1][7] 1、遗传因素: 结节病可能为一种多基因遗传病。目前公认,白细胞组织相容性抗原(HLA)中的HLA-A1、HLA-B8、HLA-DR3与结节病的发病密切相关。美国Teistein报道,美国结节病病... [更多]

病理变化

1、特征性病理改变:边界清楚的、细胞间连接紧密地、无干酪样坏死的、上皮细胞性肉芽肿。典型的表现: 1) 中央部分是多核巨细胞、类上皮细胞和少数淋巴细胞(多为CD4+),类上皮细胞可融合成朗格汉斯巨细胞;巨细胞浆中易找见星状小体或苏曼氏小体。 2) 周围为... [更多]

疾病诊断

1、临床表现:近半数的结节病病人无临床症状。 1)全身非特异性症状: 约1/3的病人有发低热,体重减轻、无力、盗汗。 2)器官受累表现:结节病可累及下列许多器官: (1)胸内浸润:约90%的病人有胸部浸润。主要是纵膈和肺门淋巴结受累,还可累及气道(包括喉、气管和支气管),导致气道阻塞和支气... [更多]

鉴别诊断

根据结节病不同的分期,将所需要鉴别的疾病分述如下:[8][2][9][7] I期结节病的鉴别诊断: 主要需与纵隔肺门淋巴结肿大的疾病相鉴别。 1、肺门和纵隔淋巴结核: 1)多见于青少年; 2) 常有发热、盗汗、消瘦、乏力等结核中毒症状; 3)结核纯蛋白衍生物(PPD)试验常呈阳性... [更多]

疾病治疗

关于结节病的治疗方案,目前尚无国际统一的标准和规范。在每个病例是否需要治疗、如何治疗的问题上尚存许多争议。因此,根据每个病例的病情制定个体化的治疗方案非常重要。通常在采取治疗措施前应考虑两个问题:[2][10][7] 第一,是否需要治疗; 第二,如果需要治疗,如何治疗,包括药物的选择,剂量... [更多]

预后与随访

(一)预后 结节病是一种自限性疾病,大多数病人的预后良好,多数有自然缓解的趋势。部分病人可能发展为肺纤维化。约2/3的结节病病人病情可自行缓解,10%~30%的病人发展为慢性结节病,4.7%的病人可发展为肺纤维化。 结节病的病死率为1%~5%。死亡原因多为呼吸衰竭、中枢神经系统或心脏受累所... [更多]

专家观点

结节病将来的研究方向: 1. 病因的寻找和发病机理的探讨:重点研究个体基因变化对本病的易感性、基因因素与环境因素相互作用的机理 2. 诊断方面:诊断金标准的建立;结节病特异性标记物的寻找,用以帮助诊断、鉴别诊断、指导预后、早期发现病人 3. 治疗方面:如何治疗后期的肺纤维... [更多]

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