继发孔型房间隔缺损

患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 生下来就有 53天，肺炎反复 重庆市医科大学附属儿童医院 可否手术，风险如何？河南省胸科医院心外科田振宇： 先天性心脏病：房间隔缺损不算严重，应该是先天性心脏病最轻的类型。最适当的手术年龄为2～4岁，早期手术治疗可防止肺循环阻力升高和出现右心衰竭。建议四岁前外科手术（房间隔缺损修补术）治疗。因为四岁后孩子对事情有所记忆。在技术成熟的大型心血管外科中心，房间隔缺损修补术的成功率基本是100%。如果手术建议到开展右腋下美容小切口的医院做房间隔缺损修补术。住院总费用约一万七，不同地区不同医院有所不同。右腋下美容小切口图（http://www.heartweb.net/2010/0607/521_3.html）在发达国家，介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。以前发达国家也做介入封堵房间隔缺损，因问题多多，把这种方法淘汰。希望以上答复对你有所帮助，祝孩子健康。房间隔缺损的介绍：http://www.heartweb.net/2009/1219/asd.html

房间隔缺损是左右心房之间的间隔发育不全，遗留缺损造成血流可相通的先天性畸形。房间隔缺损根据胚胎发育可分为继发孔型及原发孔型缺损两大类，前者居多数。引起房间隔缺损的原因：隔缺损是最常见的先天性心脏病，约占先心病的10～15%。男女之比为1∶2。继发孔型房间隔缺损由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，可引起患儿发育迟缓，体力活动受到一定限制，部分患者亦可无明显症状。氧合血进入肺循环后可引起肺小血管内膜增生及中层肥厚等病变，导致肺动脉压及肺血管阻力升高，但其进程较缓慢，多出现在成人患者。原发孔型房间隔缺损又称部分心内膜垫缺损或房室管畸形。在胚胎发育过程中心内膜垫发育缺陷所致。形成一个半月形的大型房间隔缺损，位在冠状静脉窦的前下方，缺损下缘邻近二尖瓣环，常伴有二尖瓣裂。症状：继发孔型房间隔缺损：活动后心悸、气短、疲劳是最常见的症状。但部分儿童可无明显症状。房性心律紊乱多见成年患者。若有严重肺动脉高压引起右向左分流者，出现紫绀。原发孔型房间隔缺损：活动后感心悸、气短，易发生呼吸道感染。伴有严重二尖瓣关闭不全者，早期可出现心力衰竭及肺动脉高压等症状。患儿发育迟缓。心脏扩大，心前区隆起。检查：1.心电图。2.胸部X线：继发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右房、右室增大，肺动脉段隆突，主动脉结较小；原发孔型房间隔缺损：肺纹增多，右心室增大，肺动脉段突出明显。二尖瓣关闭不全明显者左心室亦增大。3.超声心动图。4.右心导管检查：继发孔型房间隔缺损：右心房平均血氧含量高出上、下腔静脉平均血氧含量1.9容积%。肺动脉压可有不同程度的升高；原发孔型房间隔缺损：心房水平有左向右分流，并可测定肺动脉压。治疗：继发孔型房间隔缺损：房间隔缺损诊断确立，即使患儿无明显症状也应手术治疗。继发孔房间隔缺损的外科治疗已取得良好疗效，术后患儿生长发育正常，可从事正常的工作和劳动。手术死亡率降至1%以下。原发孔型房间隔缺损：确定诊断后更应尽早手术治疗，手术应在体外循环下进行，首先修补二尖瓣裂。然后以补片修补房间隔缺损。

部分患者或部分读者认为卵圆孔未闭就是先天性心脏病房缺，其实不然，卵圆孔未闭和先天性心脏病房缺是两个不同概念。通常有很多人会认为卵圆孔未闭也是属于先天性心脏病，但是卵圆孔未闭通常不被认为是先天性心脏病的。两者有着明显的区别和各自不同的特点。其中比较突出的一个区别就是卵圆孔未闭大部分是不需要治疗的，而先天性心脏病房缺则是大部分需要治疗的。 卵圆孔未闭是指原始的心脏是一个纵直的管道，部分心房、心室随着胚胎的发育，在第4周时可分辨出心房、心室。如果房间隔在5～6周时在生长过程中未完全与心内膜垫粘合，会在左右心房间遗留一个孔道，这就是卵圆孔。一般情况下，卵圆孔未闭是不属于先心病的。胎儿期间，胎儿的血液循环需要借助卵圆孔，使一部分血液从右心房流到左心房。宝宝出生后，随着脐血管地断开新生儿自身肺循环建立，左心房压力高于右心房，右心房的血液不在流入左心房，卵圆孔从功能上就闭合了。婴儿出生后左心房压力大于右心房，使卵圆孔的瓣膜紧贴继发房间隔从而关闭卵圆孔。一般在出生后第八个月或更长时间完全断绝左右心房间的血流。但有20%-25%的正常人,卵圆孔瓣膜和房间隔并不完全融合，遗留有小的潜在裂隙称为卵圆孔未闭。一般不引起两房间的分流，无重要的血液动力学意义，因此不需手术治疗。新生儿发现患有卵圆孔未必的情况非常常见，但是大部分的婴儿卵圆孔未闭是正常的生理情况，而先天性心脏病房缺则在小与0.3mm的情况下才能够自然闭合的。同时，婴儿时期的卵圆孔未闭不能称为是先天性心脏病房缺的一种，但先天性心脏病房缺算先天性心脏病房缺的一种。 先天性心脏病房缺属于常见的先心病的一种。先天性心脏病房缺先天性心脏病房缺可分为原发孔缺损和继发孔缺损两类，以后者居多。继发孔缺损位于冠状窦口的后上方，再根据相应的解剖部位而有下列类型：在房间隔中央部位者称为卵圆孔型，靠近上腔静脉入口者称为上腔静脉型，靠近下腔静脉入口者称为下腔静脉型。绝大多数为单孔，少数为多孔，亦有筛状者。缺损直径一般约2—4cm。如伴有肺静脉异位引流入有心房，称为部分性肺静脉异位引流症。原发孔缺损，位于冠状窦口的前下方，缺损的下缘靠近或为二尖瓣环，常伴有二尖瓣大瓣裂缺，称为部分性房室共同通道。，在胚胎发育的第28天左右，原始心腔开始分隔为四个房室腔。其发育的过程是：原始心腔腹背两侧的中部向内突出生长增厚，形成心内膜垫。腹背两心内膜垫逐渐靠近，在中线互相融合，其两侧组织则形成房室瓣膜组成的一部分，在右侧为三尖瓣的隔瓣;左侧为二尖瓣的大瓣。此外，侧垫亦发育成瓣膜，共同组成三尖瓣和二尖瓣，将心房和心室隔开。与此同时，心房和心室也有间隔自中线的两端向心内膜垫生长，将心腔分隔成为两个心房和两个心室。 通常情况下，卵圆孔未闭没有症状出现，而中大型先天性心脏病房缺则存在在明显症状。同时，卵圆孔未闭没有身体体征出现，而先天性心脏病房缺存在着明显的体征。卵圆孔未闭左向右分流，先天性心脏病房缺则属于右向左分流。 综上所述，卵圆孔未闭和先天性心脏病房缺是两个不同的概念，不能混淆

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一.经经胸超声监测常用的切面有：1.四腔心切面：测量房间隔缺损的大小，房室环部位残端组织的长度和厚度，房间隔总长。2.大动脉短轴切面：主要观察房间隔缺损的大小，主动脉侧和其对侧房间隔残端组织的长度。3.双室流入道切面：测量房间隔缺损的大小，测量房间隔的长度，观察房间隔缺损边缘组织的长度。4.剑下两房心切面； 观察房间隔缺损的大小，上腔静脉和下腔静脉部位房间隔缺损边缘房间隔组织的长度和厚度。二.术前超声检查的主要内容：在上述切面上检查获得缺损类型、位置、数目、形态、大小、缺损边缘组织的长度和厚度的参数。三．适合介入治疗的指标：（1）继发孔房缺；（2）缺损直径大于5mm，小于34mm；（3）左向右分流，不合并重度肺动脉高压；（4）缺损残端边缘大于5mm二尖瓣、三尖瓣、冠状窦开口和肺静脉5mm以上；符合上述标准者，成功率达到98%以上。介入治疗不成功的患者，主要是部分缺损边缘无残缘，即缺损不是象窗户一样四周有边，而是呈门型，部分无边。因此能否成功行介入治疗，以下几点最为重要，也是10年来的经验教训形成的经验和体会：在主动脉短轴切面上,主动脉侧可以无缘,主动脉对侧不可无缘,无缘则不能封堵成功.两房心切面上,必须均有缘,如一侧无缘,则不能成功封堵。心尖四腔心上切面上，心房顶部无缘，则不能封堵治疗。主动脉短轴切面上显示主动脉侧有缘，主动脉对侧边缘短于5mm，成功的可能性低，如无缘则不可行介入治疗 。剑突下两房心切面，如其中一侧无缘，一般不宜介入治疗经胸超声心尖四腔心切面显示房间隔缺损，如一端无缘或短于5mm，则不适合介入治疗

房间隔缺损介入治疗适应证是缺损直径在5-36mm之间,周围有足够的边缘(>5mm)。但封堵器及类似的国产封堵器的设计使其可能用于封堵部分边缘缺乏或边缘<5mm的缺损。部位偏前造成前缘缺乏或边缘不足最为常见,一般认为此种ＡＳＤ如果其后缘足够,选择比缺损最大径稍大封堵器,则完全可以采用介入治疗,而后缘薄弱或缺乏,往往提示缺损伸展直径更大,此类介入治疗对操作医生包括超声医生的技术和经验要求较高；对两孔行介入治疗则要注意两处缺损的间距,如一个封堵器不能完全封堵,则应用双球囊同时测量两处缺损,如间距小,原则上先封堵小的缺损,后封堵大的缺损,应用大伞夹住小伞。

房间隔缺损（ASD）是最常见的先天性心脏病之一，占所有先天性心脏病的10%左右，可分为原发孔型和继发孔型两大类。1、房间隔缺损的自动闭合问题： 所谓自动闭合，即是指房缺在生后继续发育生长，直到缺损自动闭合（另外一个概念，房缺是不会随着年龄的增长而不断长大的）。 一般而言，原发孔房缺自动闭合的可能性是很小的，而继发孔房缺自动闭合的可能性是非常大的。房缺自动闭合的年龄一般在6岁以内。直径3mm以内的房缺（或卵圆孔）在1岁半以前的自动闭合率几乎可以达到100%；3-8mm之间的房缺1岁半内几乎80%的几率可以自动闭合；大于8mm的房缺自动闭合的几率很小。 另外一个指标可以帮助医生判断，即右室明显增大的房缺自动闭合的几率比较小，右室大小正常的自闭率很高。 所以，房间隔缺损的患者，一般不需要急着手术，由于8mm以下的房缺一般不会对孩子的生长发育造成明显影响，也不容易加重呼吸道感染，所以完全可以在心脏专科定期（每3~6个月、甚至每年1次）随访心脏超声，观察是否有自愈可能。 结合病人及家属的心理因素认为，一般房缺最低的治疗起点是直径5mm以上，或者年龄1岁以上。2、介入治疗： 介入治疗可以适用于3岁以上，直径5mm~36mm之间（儿童一般不大于30mm）的除原发孔、静脉窦型房缺以外的任何类型。目前一般采用Amplatzer房缺封堵器，总费用与外科手术相近甚至更低。由于只穿刺1根股静脉，故创伤很小。缺点是有放射性（相当于一次CT扫描），另外需服用小剂量阿司匹林抗凝半年。3、外科开胸手术： 可以适用于任何类型和大小的房间隔缺损，缺点是体外循环、手术疤痕问题。4、所谓的镶嵌治疗： 近年来少数单位采取开胸后超声引导下经右心房壁穿刺放置房缺封堵器，称之为“镶嵌治疗”。严格来说，这种方法仅仅是为了避免放射线和体外循环，但是仍然需要开胸手术。在外周血管穿刺介入治疗房间隔缺损技术已经非常成熟的今天，再选择这种方法似乎有点得不偿失。

什么是房间隔缺损？心脏分为四个腔，位于上部的腔即心房，由一层叫做房间隔的隔膜分为左右两部分，如果这层隔膜有漏洞存在就叫做房间隔缺损，简称“房缺”。房缺会对身体有哪些影响？当有房缺存在时，血流最初会从压力较高的左心房通过缺损分流到右心房里去，造成右心房的血容量增加，这就意味着较之正常会有更多的血流经过肺脏。如果一直不加处理，房缺会在成年时引起一系列问题，包括：肺动脉高压（肺的高血压），充血性心力衰竭（心肌衰弱），房性心律失常，增加中风风险等。房缺的体征和症状很多孩子没有症状，看上去很健康。但是，如果房缺比较大造成大量左向右分流就会使右心房、右心室和肺超负荷，这时就会出现明显的症状了，较为常见的有：玩闹时容易疲劳疲乏多汗呼吸急促气短发育不良经常呼吸道感染房缺的诊断体检时听到心前区杂音应该引起高度注意。心脏超声是确诊房缺的最主要手段，不但可以显示缺损的位置和大小，还可以评价心房和心室的扩大。心电图可以提供心肌增厚的证据，X线可以显示心脏的增大程度，以及肺血流量的增加。房缺的治疗有些孩子的房缺不需要治疗就会自己闭合。较小的缺损有80%的比例会在出生后18个月内自动闭合。如果孩子直到3岁房缺仍然存在，那自己闭合的可能性就很小了，这时就要考虑选择适当的方式进行治疗。主要有：心脏直视手术房缺通常会通过心脏直视手术闭合，根据缺损的大小和形状，采用直接缝合或补片的方式来闭合。介入封堵根据房缺的大小和位置，一部分房缺可以选择介入的方式进行封堵，但其适应症需要严格掌握。房缺闭合的结果手术闭合房缺99%的病例不会有并发症发生。在童年时期闭合房缺后，心脏的大小会在术后4-6个月内恢复正常。

上海中山医院心外科赵东：Ⅱ孔型房间隔缺损目前主要有两种治疗方法，根据缺损的大小及部位的不同，可选择不同方法。一、房缺修补术。优点：对各型缺损效果确切，材料选择接近人体。缺点：手术创伤较大。二、房缺封堵术。优点：创伤较小。缺点：对于较大缺损及偏心而致某一侧无边的缺损，效果不佳甚至失败。

房间隔缺损（ASD）外科手术2.5万元外科微创封堵2.5万元内科介入封堵3-3.5万元室间隔缺损（VSD）外科手术2-2.5万元内科介入封堵4-4.5万元动脉导管未闭（PDA）外科手术2-2.5万元外科微创封堵2-2.5万元内科介入封堵3-3.5万元主动脉窦瘤破裂外科手术2.5万元肺动脉瓣狭窄（PS）外科手术2.5万元法洛氏四联症（TOF）外科手术3-4万心内膜垫缺损（TECD或PECD）外科手术3-4万元单纯房颤射频消融术（RF）内科介入8-9万元外科手术8-9万元外科微创手术5.5万元单纯二尖瓣置换（MVR）外科手术5万元二尖瓣成形（MVP）外科手术4.5-5万元MVR+三尖瓣成形（TVP）外科手术6万元MVR+TVP+RF外科手术7.5-8万元单纯主动脉瓣置换（AVR）外科手术5万元MVR+AVR外科手术6.5-7万元MVR+AVR+TVP+RF外科手术10万元冠心病外科搭桥6万元内科介入1个支架约2万元。升主动脉瘤外科手术6-7万元（Bentall术）弓部瘤外科手术10万元降主动脉瘤(III型夹层)外科手术6-8万元（支架置入）