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沈成兴主任医师 上海市第六人民医院 心内科 新的一年，第一个专家门诊有点忙，同样分享今天的坐诊故事，天气变化，血压波动也比较大，但是有一种病人，他的血压波动与天气关系不大，鼻子什么时候发作的？我第一次发作是2001年，内分泌失调，经常咽喉肿。后面就跟我这。 就给我开了，在你放的时候最高的血压，你量了多少刀，234上面这个一般手术以后可以根日对我已经开了三刀了，一刀开完以后，开刀了以后，11点以后再发腰摔也没打理，头嗽就是腰，后来我就去查了，查了以后他说又长出来，又长出来了很不舒服，不舒服，这真的是天旋地转，天转地转的，然后手脚也冰凉。 然后心里面也不舒服，一直就想做化验，高出100倍以上的，几百倍了都你看到吧，如果出现像这位患者的症状表现为反复突发的血压升高，面部潮红、心慌、胸闷，有的还有恶心、呕吐、头晕，可能就要考虑一种继发性的高血压，它的名字叫嗜铬细胞瘤，它是一种并不非潮见的神经内分泌肿瘤，从这张检查报告我们可以看到，它的有一个指标已经超出正常最高线的400多倍，这种疾病不仅仅会引起血压增高，它也会引起多系统的共鸣异常，所以往往需要内分泌科、心内科、神经科以及泌尿外科的共同会诊。它的治疗主要是找到根源，手术常常是最佳01月09日
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李明洲主任医师 北京医院 心内科 这个这位朋友问，50岁女，年前医生检查开始吃降血压药。 有颈动脉斑块，没有家族史，没有其他疾病，怎么区分是更年期高血压？ 更年期高血压，并不是。 我们在学术上讨论的非常非常确切的一个词。 我们更年期高血压，就是一个在更年期这段时间出现的高血压，更年期快，这个这个这个这个这个月经出现不规律啊。 这个这段时间出现了高血压，就算高血压啊。 这个更年期前一段时间，更年期当中，更年期之后啊，这几年当中啊。 之前的两三年，之后的两三年，这都叫这个更年期高血压。 这个里边实际上并不是说每一个更性高血压。 都是内分泌引起的。 多数是。 少数并不是，所以它是一个泛泛的概念，所以你只要是这段时间出现的高血压，我们都算的更新期高血压，但是里边的这个具体病因。 他不是同质的，它有一定的一致性啊。 不同的这个原因造成的，所以你的情况呢，我们把它放作是更年期高血压，也可以按刚才那个方法进行处理。 啊，可以按这样的方法进行处理，但是呢，处理完了之后，如果不行的话，那我们还是要进行啊。 呃，深入的一些这个检查和治疗的。 只是这样的啊，只是这个。 阶段2022年09月13日141
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施海峰主任医师 北京医院 心内科 男性35岁，血压是150的，100左右啊，肾素活性有点高啊，肾上腺略宽啊，这个。 呃，0.7公分未见异常的密度影啊，你这个呢，不好说啊，因为我们我是这个心脏呢来讲呢，高血压，特别是继发性高血压呢，普通的高血压，原发性高血压，我们都知道怎么开药，继发性高血压，怀疑肾上腺有问题的高血压，这个呢，属于这个内分泌和我们高血压专业组，他们专门做这这方面的这个研究，所以呢，像这个呢，有可能你要做进一步的检查去看一看。 叫肾上腺去采血看一看啊，到底你这个肾上腺啊，你左侧的肾上腺是不是分泌的激素水平要比其他地方右侧要高，如果是左侧确实比右侧要高啊，可以考虑用介入的方法，把你左侧的市场线给做治疗，所以我建议你还是找这个，这个就是继发性高血压看，专门看继发性高血压的有两个地方，一个是内分泌科，还有一个呢是高血压专业组。 哎，60岁的早搏。2022年09月13日85
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谷君副主任医师 河北北方学院附属第一医院 内分泌科 高血压按发病机制不同分为原发性与继发性两种。继发性高血压是指由于某些确定的疾病或原因引起的血压升高，此种高血压存在明确的病因。由于许多继发性高血压可以通过去除诱因或手术治疗而阻止病情的发展，避免对靶器官造成更加严重的损害。因此，查找高血压病因尤为重要。Part1继发性高血压常具有以下共同特点1.年轻患者血压中、重度升高；2.老年患者原来血压正常，突然出现了高血压；3.症状、体征或实验室检查具有继发性高血压的线索，如肌无力、周期性四肢麻痹；明显怕热、多汗、消瘦；阵发性高血压伴头痛、心悸、多汗；肢体脉搏不对称或腹部闻及粗糙的血管杂音；血尿、蛋白尿严重低血钾等；4. 规律地联合应用常规降压药物疗效较差；5.急进性和恶性高血压，病程进展迅速，靶器官损害严重。Part2继发性高血压原因很多主要有几类1.肾脏的实质性病变，如各类型肾炎、慢性萎缩性肾孟肾炎、多囊肾、巨大肾积水、肾脏肿瘤、肾结石、肾结核等；2.肾血管性疾病，如大动脉炎、肾动脉纤维性结构不良、肾动脉粥样硬化、外伤导致的肾动脉血栓等；3.全身性疾病，如系统性红斑狼疮、硬皮病等风湿病;糖尿病、痛风等代谢性疾病；4.内分泌疾病，如肾上腺疾病，常见为库欣综合征、嗜铬细胞瘤及原发性醛固酮增多症；甲亢、肾素分泌瘤等；心血管疾病如主动脉瓣关闭不全、主动脉缩窄；神经系统疾病，如颅压增高、间脑综合征等。02继发性高血压的筛查思路继发性高血压的病因和机制非常复杂，涉及多个器官、多个系统甚至多个学科，要求专业技术人员具有非常广泛和深入的医学知识。同时高血压患者又是一个庞大的患病群体，如果盲目地对所有高血压患者进行全方位的继发性高血压的排查，势必对患者个人和社会带来沉重的医疗负担。为此，对继发性高血压的排查，建议由浅入深，分初步筛查和专科精细检查两步进行03临床表现临床上凡遇到以下情况时，要进行全面详尽的筛选检查。1.中、重度血压升高的年轻患者。2.症状、体征或实验室检查有怀疑线索，例如肢体脉搏搏动不对称性减弱或缺失，腹部听到粗糙的血管杂音，近期明显怕热、多汗、消瘦，血尿或明显蛋白尿等。3.降压药联合治疗效果很差，或者治疗过程中血压曾经控制良好但近期内又明显升高。4. 急进性高血压和恶性高血压患者。04治疗原则Part1肾实质性高血压严格限制钠盐摄入，每天<3g；使用降压药物联合治疗，通常需要3种或3种以上，将血压控制在130/80mmHg以下。Part2肾血管性高血压根据病情和条件选择经皮肾动脉成形术，手术和药物治疗。Part3原发性醛固酮增多症如果本症是肾上腺皮质腺瘤或癌肿所致，手术切除是最好的治疗方法。如果是肾上腺皮质增生，一般仍需使用降压药物治疗。Part4嗜铬细胞瘤手术切除，若无法切除者，选择α和β受体阻滞药联合降压治疗。Part5皮质醇增多症治疗主要采用手术、放射和药物方法根治病变本身，降压治疗可采用利尿药或与其他降压药物联合应用。Part6主动脉缩窄治疗主要采用介入扩张支架植入或血管手术方法。2022年08月26日292
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方天富主任医师 杭州市西溪医院 心内科 原发性高血压是一种多基因遗传病。而单基因遗传性高血压是一种继发性高血压，其治疗有特异性，并且大多数具有家族性因此明确诊断，对患者及其家族具有重大意义，必须重视。单基因遗传性高血压是指一个基因突变引起，一般发病早，多在青少年，有家族史，为重度高血压或难治性高血压，常伴激素和生化水平异常。单基因遗传性高血压的突变大部分与肾脏肾单位离子转运蛋白或RAS组分发生基因突变所致功能异常相关，主要分为以下几类：①基因突变直接影响肾小管离子通道转运系统相关蛋白功能：包括Liddle综合征、Gordon综合征、拟盐皮质激素增多症、盐皮质类固醇受体突变导致妊娠加重的高血压等；②基因突变导致肾上腺类固醇合成异常：包括家族性醛固酮增多症I、II、皿型、先天性肾上腺皮质增生症（11-β羟化酶缺乏症、17a-羟化酶／17,20裂解酶缺乏症）、家族性糖皮质激素抵抗；③以嗜铬细胞瘤等为代表的各种神经内分泌肿瘤、高血压伴短指畸形、多发性内分泌肿瘤（multipleendocrineneoplasm,MEN)和 VHL(VonHippel-Lindau)综合征等。单基因性高血压分类目前被确认的单基因性高血压共有四种，按其被确认时间依次为：糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症(glucocorticoid remediable aldosteronism,GRA)、Liddle综合征、拟似盐皮质激素过多症(apparent mineralocorticoid excess,AME)和Bilginturan综合征，相信将来还会有新的单基因性高血压被确认。1、糖皮质激素可治疗性醛固酮增多症GRA是第一个被确认的单基因性高血压，患者常表现为中到重度高血压，伴低肾素和低血钾，其主要发病机理是醛固酮大量“异位分泌”导致水钠潴留所致。2、Liddle综合征此类患者同样表现为高血压伴低肾素和低血钾，但和GRA患者不同的是，此类患者体内并不存在肾上腺皮质激素的过多分泌。Liddle综合征患者病变位于肾脏，主要发病机理是肾远曲小管和集合管上皮Na+离子通道(ENaC)过度激活导致水钠重吸收过多。ENaC含三个亚基：αβ和γ。3、拟似盐皮质激素过多症。AME患者体内并不存在盐皮质激素过多，恰恰相反，这类患者血压异常升高的原因是糖皮质激素过多，主要是皮质醇增多所致。4、Bilginturan综合征这类患者并不存在肾素抑制，也不属于盐敏感型。除高血压外，均合并有短指畸形和脑血管异常，常表现为椎动脉分支血管的迂曲。Naraghi等报道一组15例患者，100%合并有脑血管畸形。临床上，通常对有以下特点的高血压患者需要 考虑筛查单基因遗传性高血压：(1)青少年发病者， 发病年龄在40岁以前；(2)临床表现为难治性高血 压；(3)家族聚集性发病，但部分患者可为散发性基 因突变“。体格检查(生长发育情况、外生殖器)以 及临床生化指标检测可助于诊断，而基因检测则为 单基因遗传性高血压诊断的金标准。对临床疑诊 为单基因遗传性高血压的患者进行基因检测具有 重要意义：(1)可筛选出致病基因，有利于针对性治 疗；(2)对先证者的家族进行基因筛查，检出所有携 带致病基因的个体，做到早发现、早治疗；(3)有助 于产前诊断和治疗；(4)有利于研究单基因遗传性 高血压的基因．表现型之间的相关性。目前高血压 作为发病率最高的心血管疾病，病因仍不明确，与遗传和环境相关。单基因遗传性高血压虽然占高血压比重很低，但病因明确，主要由遗传决定。单基因遗传性高血压遗传机制研究将有助于我们更深层地认识原发性高血压病与遗传的相关性。2021年06月22日1602
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