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2023年05月27日
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王晓强副主任医师 上海新华医院 小儿神经外科 几乎所有脊髓脊膜膨出患者都存在Chiari畸形Ⅱ型，并且大多数伴有脑积水。脊髓脊膜膨是一种神经管先天缺陷，特征为脊柱存在裂隙，且伴有相应的皮肤缺陷，以至于脊膜和脊髓暴露。脊髓脊膜膨出通常在出生时就很明显，出生时通过脊柱和皮肤的缺陷可以看到外观红色的裸露的肉质神经板。内含脊膜、脑脊液和神经根的突出膜囊，从缺损部位膨出。暴露的神经组织可能是平坦的，也可能被下面的脑脊液囊抬高。对于大约80%的病例，脊椎缺陷发生在腰区和骶区(包括胸腰部或腰骶部)，而这正是神经管最后闭合的部分。然而，脊柱的任何节段都可能受累，缺损通常包括最近端畸形椎骨远端的整个脊柱。据研究表明，妊娠期；补充叶酸可以降低该疾病发病率。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层2020年09月22日1029
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修波主任医师 中国人民解放军总医院第七医学中心 神经外科 脊膜膨出1、什么是脊膜膨出首先我们要知道什么是脊柱裂。脊柱裂一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起。也就是说，脊椎骨有了一个裂口。脊膜膨出是指在脊柱裂的基础上，椎管内的脊膜和脑脊液通过脊柱裂缺口向椎管外突出，形成一个膨出囊，神经根也可突出至膨出囊内。外观上，常常在腰背部中线部位可以看到一个大包。这就是脊膜膨出。若有脊髓组织膨出椎管，则称为脂肪脊髓脊膜膨出。脊膜膨出和脂肪脊髓脊膜膨出也称为“显性脊柱裂”。2、先天性脊膜膨出合并骶尾部畸胎瘤如何处理先天性脊膜膨出和骶尾部畸胎瘤，都需要进行手术治疗。但因为脊膜膨出几乎都伴有脊髓拴系，因此脊膜膨出需要尽早手术治疗。可以先做脊膜膨出修补、脊髓拴系松解手术；骶尾部畸胎瘤可以择期手术切除。当然，若患者尤其是小儿患者能耐受手术，也可一期同时做两个手术，即脊膜膨出和骶尾部畸胎瘤在一次手术中一同处理。需要指出的是，骶尾部畸胎瘤因其靠近肛门、切口易污染，骶尾部血运差、软组织少，手术后容易感染，增加了手术风险。若脊膜膨出和畸胎瘤两种病的手术在同一个切口里，一旦畸胎瘤的手术感染，则可能影响脊膜膨出手术，造成椎管内感染，后果严重。3、先天性脊髓脊膜膨出是怎么回事首先我们要知道什么是脊柱裂。脊柱裂是一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起。也就是说，脊椎骨有了一个裂口。脊膜膨出是指在脊椎裂的基础上，椎管内的脊膜和脑脊液通过脊柱裂缺口向椎管外膨出，神经根也可膨出至膨出囊内。这种只膨出来脊膜的叫脊膜膨出。若椎管内的脊髓组织也突出到椎管外并与脂肪组织长到了一起，则称为脂肪脊髓脊膜膨出。在这再重复一下，脊膜从脊柱裂的缺口突出来形成一个膨出囊的，叫脊膜膨出，病情相对较轻；从脊柱裂缺口不光有脊膜突出来，还有脊髓也突出来的，叫脂肪脊髓脊膜膨出，病情相对较重。而在我国，大部分医生都错误地将脂肪脊髓脊膜膨出就简称为脊髓脊膜膨出，这是将概念弄错了。实际上，脊髓脊膜膨出是另外一种畸形，它是指椎管内的脊髓膨出到椎管外，且局部的皮肤缺损，使得脊髓外露、脑脊液漏出。脂肪脊髓脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的区别就在于膨出的脊髓表面有没有完整的皮肤覆盖。脊髓脊膜膨出因为表面皮肤不完整，它的椎管内感染率、致残率及死亡率都很高。4、导致脊膜膨出的原因有哪些脊膜膨出是一种先天性疾病。是在妈妈怀孕第三到四周时就得的病。常见原因：1、孕前孕早期叶酸缺乏，或父母基因决定的胎儿叶酸代谢障碍。2、感染 主要是病毒感染，比如感冒。3、药物和有毒物质，如丙戊酸钠、卡马西平、甲氨蝶呤、钙离子拮抗剂等。4、放射线及其它有害环境，怀孕初期切勿做X线检查。5、孕妇糖尿病、孕前过度肥胖、发热、吸烟。6、遗传：尤其是母系遗传因素，也就是说，在妈妈这边的近亲中有脊柱裂畸形患者，那么发生脊膜膨出的风险更高。一般说来，脊神经管畸形畸形的发病率为千分之一，但若生产过一个患儿，再怀孕后的罹患风险就升高到2-3%了。7、性别：女性多发。8、地域和民族：我国高发，其中山西、河南等北方多发。在这我再强调一下，脊膜膨出是在胚胎的第三到四周就得病了。有的母亲说我怀孕后已经补充叶酸了，也没再感冒呀。实际上，等孕妇发现没来例假、发现怀孕了，那时脊膜膨出得没得都已经确定了。5、新生儿脊髓脊膜膨出怎么治疗脊髓脊膜膨出是指的椎管内的脊髓膨出到椎管外，且局部的皮肤缺损，使得脊髓外露、脑脊液漏出。因为是开放性脊柱裂，应该急诊手术，尽快将开放性破口闭合以避免感染。最好在出生后8小时内做手术，超过24小时做手术，极易发生椎管内感染，致残率和死亡率极高。手术要做脊髓拴系松解、硬脊膜和皮肤修补。需要指出的是，在我国，大部分医生都将脊髓脊膜膨出的概念弄错了。这些医生错将脂肪脊髓脊膜膨出诊断成脊髓脊膜膨出。脂肪脊髓脊膜膨出，因其皮肤完整，不会发生椎管内感染，手术时机可以适当延后。手术只做脊髓拴系松解、硬脊膜修补即可，无需修补皮肤。实际上，老百姓所问的脊髓脊膜膨出该怎么治疗，很可能就是指的这种皮肤完整的脂肪脊髓脊膜膨出。这种脂肪脊髓脊膜膨出，在患儿出生后立即做磁共振检查，看看膨出囊的薄厚。若为薄壁的膨出囊，很可能短期内增大而牵拉脊髓神经，造成严重损害，需要尽早手术。只要患儿能够耐受手术，越早做手术越好。我们有在出生后几个小时便做手术的。若磁共振显示为膨出囊壁很厚，估计不会在短期内增大者，则在出生后三个月内做手术。另外提醒一句，一定要找专科医生手术，切莫当成一个普通的皮囊、像做疝气一样一切了之，这是很容易损伤脊髓神经的。教训惨痛。6、脊柱裂和脊髓脊膜膨出的区别首先我们要知道什么是脊柱裂。脊柱裂一种常见的先天畸形，是胚胎发育过程中椎管闭合不全而引起。表现为骨性椎管有缺损、裂口。单纯脊柱裂可以没有任何症状，也无需治疗。但少数脊柱裂伴有脊髓拴系，后者危害严重，需要做脊髓拴系松解术。然后我们再说说脊髓脊膜膨出。所谓脊髓脊膜膨出是指在脊椎裂的基础上，椎管内的脊髓、脊膜通过脊柱裂缺口向椎管外膨出，并且局部的皮肤缺损，使得脊髓外露、脑脊液漏出。这个疾病危害非常严重，极易发生椎管内感染，致残率和死亡率极高。若局部皮肤完整，脊髓与椎管外的脂肪组织长到了一起，称为脂肪脊髓脊膜膨出。而在我国，大部分医生常常错误地称其为脊髓脊膜膨出。这里，我们总结一下：脊柱裂就是脊柱有个裂口，它不一定伴有脊髓脊膜膨出，甚至有的脊柱裂不需任何处理；但脊髓脊膜膨出肯定伴有脊柱裂，脊髓就是从这个脊柱裂口中突出来的。再重复一遍：脊柱裂可以伴有或不伴有脊髓脊膜膨出，但脊髓脊膜膨出一定伴有脊柱裂。7、脊柱裂脊膜膨出的寿命长吗是否影响寿命取决于畸形的程度和治疗的早晚、治疗恰当与否。同样严重程度的畸形，手术治疗的早晚、手术恰当与否直接影响后果，贻误治疗会影响寿命的。一般说来，脊柱裂伴有脊髓拴系或脊膜膨出，若在无症状期手术解除了脊髓拴系，很多患者是有很可能治愈的，不会影响寿命。但若在手术前出现了膀胱症状，或伴有脂肪瘤性脊髓拴系， 则可能发生尿潴留、肾积水，后者是可以导致肾功能衰竭、危及生命的。严重的脊柱裂伴脊髓拴系、脊膜膨出，因臀部和足底皮肤感觉差、神经营养障碍，可出现压疮、溃疡，经久不愈可癌变致死。而少见的开放性脊柱裂，因其局部皮肤缺损、脊髓外露，椎管内感染率、致残率和死亡率都很高。8、脊膜膨出后遗症有哪些有没有后遗症取决于脊膜膨出的严重程度和治疗的早晚、治疗恰当与否。一般说来，脊膜膨出若在无症状期手术解除了脊髓拴系，很多患者是有很可能治愈的。但同样严重程度的脊膜膨出，手术治疗的早晚、手术恰当与否直接影响后果，贻误治疗会留有后遗症的，尤其是在手术之前就已经出现了明显症状者。常见的后遗症有：1、大小便功能障碍：遗尿，大小便憋不住或者拉不出来，便秘、尿频尿急、尿失禁等。排尿排便困难，严重者可有肾功能衰竭，危及生命。2、下肢活动功能、感觉功能障碍及下肢畸形，马蹄内翻足、双下肢萎缩变细、不等粗不等长，严重者可瘫痪。3、压疮、溃疡：臀部、足底受力部位溃烂，少数有溃疡恶变。4、脊柱侧弯：由于脊椎发育不全引起或双下肢不等长引起的。5、脑积水，脊膜膨出的膨出囊越大、位置越高，发生脑积水的可能性越大。9、脊膜膨出手术有哪些风险脊膜膨出手术是在脆弱而畸形的脊髓神经上操作，难度和风险相对是较大的。但对于脊髓外科专科医生来说，脊膜膨出的手术还不算太难，风险大都可控。脊膜膨出手术一旦出现风险，可能导致相应部位的神经损伤，表现为1、大小便功能障碍：大小便憋不住或者拉不出来，排尿排便困难，便秘，尿频尿急，尿失禁等。2、下肢活动功能、感觉功能障碍，甚至瘫痪，而且越往远端功能障碍的可能性和严重性越大，比如脚就比小腿、大腿出现活动障碍的概率和程度要大。另外，容易忽视的一个手术风险就是，少数脊膜膨出手术后可以出现脑积水，而且脊膜膨出的膨出囊越大、膨出囊位置越高，发生脑积水的可能性也就越大。10、脊膜膨出术后多久复查脊膜膨出患者在手术后、出院前要复查磁共振扫描，作为基准留存。以后的复查结果要与出院前的这一次检查结果对比，看看病情有无进展。根据病情轻重，在手术后三至六个月时来院复查，包括医生查体、泌尿系B超+膀胱残余尿量、磁共振扫描，必要时还需做尿动力学检查和双下肢肌电图。以后根据病情可一至两年复查一次。到青春期后，若病情稳定就可以不复查了。平时注意观察大小便功能和下肢功能即可。当然，若是在复查期间出现新症状，或复查结果提示病情加重，就得缩短复查间隔或做相应治疗。若是出现大小便症状，则重点观察排尿排便情况、复查泌尿系B超+膀胱残余尿量测定；若是下肢出了问题，则重点观察下肢行走、畸形变化，复查双下肢肌电图等。与以前的复查结果比较，看看有无神经损害，是否需要处理。11、脊膜膨出需要做哪些检查包括医生问诊和查体、泌尿系B超+膀胱残余尿量、磁共振扫描，必要时还需做尿动力学检查和双下肢肌电图。问诊主要了解有无大小便功能障碍：遗尿，大小便憋不住或者拉不出来，便秘、尿频尿急、尿失禁等，排尿排便困难。体格检查：腰背部尤其是腰骶部、臀沟上，很可能会发现局部隆起一个包，皮肤可有色素沉着、长长毛、毛细血管瘤或有一个浅窝凹陷。进一步检查可能会发现肛门周围甚至下肢感觉功能差，用针或牙签扎感觉迟钝；下肢活动功能障碍，力量弱，严重者有下肢畸形，高弓足、马蹄内翻足、双下肢萎缩变细、不等粗不等长等，严重者可瘫痪。有的患者有压疮、溃疡：臀部、足底受力部位溃烂，少数有溃疡恶变。还有的患者有脊柱侧弯：由于脊椎发育不全引起或双下肢不等长引起的。头大、脑积水。在所有检查中，磁共振扫描是确诊脊膜膨出的金标准。12、脊膜膨出预后怎样若在无症状期手术解除了脊髓拴系、做了脊膜膨出修补，很多患者是有可能治愈的。但若在手术前出现了膀胱直肠和下肢症状，则可能留有后遗症，发生神经源性膀胱、神经源性直肠以及下肢功能障碍，表现为1、大小便功能障碍：遗尿，大小便憋不住或者拉不出来，排尿排便困难，便秘、尿频尿急、尿失禁等。2、下肢活动功能、感觉功能障碍及下肢畸形，常见有马蹄内翻足。3、压疮、溃疡：臀部、足底受力部位溃烂。4、脑积水：脊膜膨出的膨出囊越大、位置越高，发生脑积水的可能性越大。因此在无神经损害期手术、在无症状期手术是非常重要的。脊膜膨出手术越早预后越好。13、脊髓脊膜膨出好发生于哪个部位脊髓脊膜膨出可发生于脊柱的任何部位，但最常见于腰骶椎。罕有向脊柱前方膨出的。14、脊髓脊膜膨出导致的大小便失禁怎么办大小便失禁患者几乎都有肾积水的危险，后者可引起肾功能衰竭而危及生命。因此，患者保护好肾脏功能是最重要的，其次是改善生活质量。轻度的大小便失禁，可尝试康复治疗，比如做神经生物反馈盆底肌训练，经皮骶神经电刺激治疗等，但一定要确保膀胱残余尿量不多、无严重尿潴留、无肾积水。平时要定期复查泌尿系B超并监测膀胱残余尿量。一旦发现长期有膀胱残余尿量明显增多、甚至肾积水，则应酌情给予留置导尿、间歇性导尿或耻骨上膀胱造瘘、膀胱扩大术等，这样才能防止尿液返流、肾积水，保护好肾脏功能。而且要坚持常年间歇性导尿，每天四至五次。不要随意停止或减少导尿。若病情及经济条件许可，可以尝试做骶神经调控治疗，也就是给体内按照一个骶神经调控器，可能会改善大小便失禁状况。只是该疗法比较昂贵。另外，患者即便有大便失禁，一般也同时合并有大便干燥。要多吃富含粗纤维的食物，养成每天定时排大便的习惯和节律；同时用些润肠通便药或缓泻药，使得大便一次性排干净，可减少大便失禁的次数。2020年01月12日3244
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