进行性延髓麻痹

进行性延髓麻痹是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型。本病多于中年以后发病，病情进展较迅速。

表现为下颌肌、面肌、舌肌及咽喉肌的无力和萎缩，出现言语不清、吞咽困难、饮水呛咳等症状。

目前本病的病因与发病机制不明，可能与遗传、免疫紊乱、感染等因素有关。

常见症状

• 本病患者最初症状常为发音不清，特别是在发舌音（r, n, l）、唇音（b, m, p, f）、齿音（d, t）、腭音（k, g）时含糊不清。随着病情发展逐渐出现腭、咽、喉及咀嚼肌萎缩和无力，最终发音难以辨别。
• 有些患者由于舌肌、咽喉肌痉挛引起发音不清含混、声音嘶哑或鼻音重，说话如同口中含热的东西，伸舌还可能发现舌肌萎缩与舌肌震颤。
• 患者同时存在饮水呛咳、流口水和吞咽困难等症状，大块食物无法咽下而滞留在颊齿之间，液体和小颗粒食物可能误入气管或鼻腔导致呛咳。
• 面部口轮匝肌无力可出现张嘴困难、甚至牙关紧闭。
• 病情严重时还可累及呼吸肌出现呼吸麻痹。

并发症

本病最常见的并发症为反复呛咳导致的吸入性肺炎，其次患者还可因长期进食差出现营养不良、电解质紊乱、肝肾功能损害等。

本病病因不明，无法预防。

本病的诊断比较困难，主要依靠临床表现、病史，结合胸锁乳突肌肌电图，且排除其他疾病后诊断，具体检查方法如下：

• 神经电生理检查：该检查对本病有较大的辅助诊断价值，其中胸锁乳突肌肌电图检查可观察有无神经源性损害表现。
• 脑干神经影像学检查：如 CT、磁共振等。通常无明显异常，可能发现皮质脊髓束异常信号，可辅助排除其他疾病。

进行性延髓麻痹无特殊有效治疗，主要是缓解患者症状，并给予支持治疗。

对症治疗

• 对于吞咽困难者，早期应选择小块食物及稠粥类食物，尽早安置胃管鼻饲，维持水分与热量的摄取，还可选择胃造瘘术辅助进食。
• 对于有肺部感染者，积极抗感染治疗。
• 对于出现呼吸麻痹者，需要进行呼吸机辅助呼吸。

• 进食进水一定要小心，尽量避免呛咳。尽早安置胃管或行胃造瘘术辅助进食进水。
• 加强营养，给予高蛋白质、高维生素饮食。
• 生活中注意避免受凉、感染等。
• 适当活动，注意调节自身情绪。

进行性延髓麻痹通常进展迅速，且没有有效的治疗手段能阻止病情发展。患者由于吞咽困难和不能饮水，多在 1 ～ 3 年内死于营养不良、呼吸肌麻痹和继发肺部感染。