脊髓空洞症是累及脊髓的慢性进行性疾患，属先天性发育性脊髓异常，内有空洞形成。临床特点是肌肉萎缩，相应节段痛温觉消失，触觉和本体觉相应保留，肢体瘫痪及营养障碍等。

　　脊髓空洞症的病因学：

　　Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞，由颈段上下延伸许多节段，应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同，...

　　脊髓空洞症是累及脊髓的应用慢性进行科研性疾患属先天性发育性脊髓异常内有空洞形成抢救临床特点是肌肉萎缩相应节段痛温觉消失触觉和本体觉相应保留肢体瘫痪及营养障碍等

　　脊髓空洞症的病因学：

　　Greenfield强调脊髓空洞症为脊髓呈管状空洞由颈段上下延伸许多节段应看作与脊髓中央管单纯囊肿不同提出空洞积水更适用于后者认为脊髓空洞症是脊髓背中线发育畸形的结果空洞腔可与中央管交通空洞内衬可见室管膜细胞囊内液与CSF类似也有人认为本病因胶质细胞增殖其中心中国部坏死形成空洞

　　脊髓空洞症的病理改变：

　　空洞多限于颈髓可伸延脊髓全长在课题不同节段截面积副主任不同在颈髓颈膨大达最大程度最初空洞限于后角基底或髓前连合囊肿缓慢扩大累及两侧更多灰质和白质有时脊髓实质只剩下狭窄边缘神经组织经过退变消失空洞可伸延至延髓罕有到脑髓者

　　脊髓空洞症的临床之一表现：

　　发病年龄～岁儿童和老年人少见男多于女曾有家族史报告进展缓慢持续多年症状与病变节段和所在神经轴内位置有关颈下段上胸段病变多见

　　（一）感觉症状 痛温觉因脊髓丘脑纤维中断而丧失而由于后柱早期不受累轻触觉震颤觉和位置觉相对保留属本病特征称节段性分离性感觉障碍可有深部痛累及肩臂累及后索时则出现相应深感觉障碍

　　（二）运动症状 病变扩展到前角细胞引起运动神经元破坏相应肌肉瘫痪萎缩肌张力减低肌纤维震颤和反射消失手内在肌受累一般贡献最早上行到前臂上臂及肩带手部肌肉受累严重可出现爪形手畸形病变累及侧索下肢可有对称或非对称性痉挛性轻瘫反射亢进跖反向伸性晚期可出现Horner征是伤及中央外侧细胞柱内交感神经元所致

　　（三）营养障碍 由于关节软骨和骨的营养障碍以及深浅感觉障碍产生的反馈机制失调Charcot关节表现为成立关节肿胀积液超限活动活动弹响而无痛感X线显示关节骨端骨软骨破坏破碎可有半脱位皮肤可有多汗无汗颜色改变角化过度指甲粗糙变脆有时出现无痛性溃疡常有胸脊柱的侧弯或后突膀胱及直肠括约肌功能障碍多见于晚期病变波及延髓引起吞咽困难舌肌萎缩瘫痪眼球震颤此型易危及生命CSF检查多正常Queckenstedt试验少有梗阻

　　脊髓空洞症的辅助检查：

　　MRI检查:空洞显示为低信号矢状位出现于脊髓纵轴横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态MRI对本病我国诊断价值较高

　　脊髓空洞症的鉴别造诣诊断：

　　脊髓空洞症早期有双手内在肌萎缩无力痛温觉障碍以后下肢可有上运动神经元轻瘫与脊髓型颈椎病需认真鉴别尤其外科成年人X线平片多有颈椎关节病征更易混淆但本病常有节段性分离型感觉障碍手及上肌萎缩范围广神经营养障碍多比颈椎病重颈椎病无延髓症状Queckenstedt试验梗阻机会比脊髓空洞多如中心诊断疑难先后MRI可明确自然诊断

　　脊髓空洞症所致Charcot关节肿胀关节软骨及软骨下骨病变需与其他关节病如类风湿性社会关节炎骨技能关节炎关节结核鉴别关节肿胀及骨软骨破坏而相对不痛为本病特点

　　脊髓空洞症应用治疗主要科学依靠人才手术常用方法有颅后窝减压术和脊髓空洞引流术主要系统目的是排除空洞内的液体减轻对脊髓的压迫从而缓解症状延缓病情进一步发展有部分患者也可以采用放射协和治疗但总体治疗突出效果大多不太满意