脊髓拴系综合征

脊髓拴系综合征是描述脊髓处于特定异常状态及所引起的相关症状的总称。

因各种病因引起脊髓被牵拉，生理性移动范围缩小，常导致脊髓圆锥低位，脊髓圆锥的病理生理异常，并表现泌尿生殖系统、神经系统和/或骨骼肌肉系统功能障碍。

脊髓拴系综合征多在儿童期发病，少部分成年起病。

基本病因

脊髓拴系综合征的病因包括先天发育异常、肿瘤、粘连、炎症、手术操作不当等。

• 脊髓先天性发育异常：胚胎发育过程中脊髓发育畸形或脊髓外膜异常，影响脊髓在椎管内的位置。
• 椎管内肿瘤：可因直接压迫或牵拉脊髓而出现症状。
• 蛛网膜下隙粘连：蛛网膜（脊髓外的一层膜）下间隙的粘连牵拉脊髓下端。
• 其他：包括脊柱手术操作不当、腰骶部炎症等，均可引起本病。

高危人群

儿童、新生儿和胎儿容易患脊髓拴系综合征。

脊髓拴系综合征导致的症状涉及运动系统、感觉系统、泌尿系统及消化系统几方面。

不同年龄段的患者，症状有所不同。疼痛是成人最常见的症状，而儿童则多表现为运动系统障碍和足畸形，泌尿系症状在各阶段患者中均常见。

典型症状

• 运动障碍：可出现踝关节背屈无力（单侧多见），可伴肌张力减退，双下肢不同程度肌容积减少，两腿腿围相差 10% 应被认为存在明显异常。婴儿及儿童症状不典型，婴儿可表现为下肢运动或姿势不对称、学龄前儿童表现为步态异常。
• 感觉障碍：成人可主诉典型的下肢、背部及会阴区疼痛和/或感觉减退，运动时加重；而低龄儿童往往仅表现为易激惹，或拒绝进行弯曲或转动脊柱的特定动作。
• 泌尿系统及消化系统障碍：多数情况下，常见的泌尿系统障碍，表现为排尿次数增多、尿失禁或反复尿路感染，排便功能障碍可表现为便秘、便失禁。
• 躯体畸形：最常见的畸形为足部踝部畸形，高弓足，马蹄内翻足等，少数患儿可有脊柱侧凸畸形。
• 皮肤表现：脊膜膨出、脊髓脊膜膨出在产检及出生后，均易发现。

部分脊髓拴系综合征可预防，具体预防方法包括：

• 有腰椎间盘突出、椎体滑脱等脊椎疾病的患者，应避免过度弯腰、剧烈活动等。
• 孕妈从孕前 3 个月起就应注意补充叶酸。

当医生怀疑是脊髓拴系综合征时，通常先询问患者有无脊柱肿瘤、炎症、感染、手术情况，结合年龄特点，配合 X 线、CT、MRI 检查，一般即可明确诊断。具体检查方法如下：

• X 线、CT 检查：主要用于判定与发现脊柱是否有畸形及肿痛等，作为本病诊断的参考依据。
• MRI：该检查对本病的确诊具有重要作用，除可发现椎管内的各种形态改变外，也可清晰地显示出脊髓的解剖状态。

本病早期可以服用非甾体抗炎药缓解疼痛。对于症状明显者需尽快手术治疗。

药物治疗

• 非甾体抗炎药：主要用于缓解疼痛，常用如尼美舒利、酮洛芬、双氯芬酸等。

手术治疗

• 手术治疗为主要治疗方式，强调一经确诊尽早手术治疗。治疗目的是切除异常病灶，解除脊髓、马尾神经的压迫，松解脊髓马尾，使脊髓上升。
• 手术方式取决于造成拴系的原因，包括终丝切断术、腰骶部脂肪瘤切除术、椎管硬脊膜囊重建术，以及各种先天畸形的修复术等。

• 术后护理注意事项：应注意术后敷料的整洁情况、引流管的固定情况，敷料部位避免污损、溅水、随意碰触。
• 用药注意事项：服用止痛药，常选用非甾体类抗炎药。服药期间可能出现胃灼热、恶心、胃痛等轻微不良反应，若无法忍受应及时告知医生。
• 定期复查：遵医嘱在术后 1 周、1 月时复查 MRI，如有疼痛不缓解或加剧、感觉运动异常等情况应尽快就诊。
• 饮食：戒烟戒酒，注意蛋白质和钙的补充，多吃新鲜的水果蔬菜和奶制品，如：瘦肉、鱼肉、牛肉、牛奶、时令蔬菜等。
• 其他：对于儿童患者，家长应做好情绪安抚工作。

经过正规治疗后，患者的疼痛减轻，感觉运动障碍和大小便失禁的症状可以得到缓解。

若不接受正规治疗，疼痛、感觉运动异常持续存在，严重影响患者的生活质量。