脊髓血管疾病

老王今年68岁，两年前出现双腿麻木，走路稍微远一点，就感到双腿像灌了铅一样无力，必须休息一会儿才能继续走路，在当地医院按腰椎病做了手术（可参考图1左），手术顺利，但一个月后老王练习走路时仍感到双腿力量不够，并且大小便也没有以前利索，在单位老同事的推荐下，来到神经外科门诊，医生仔细看片子后，发现脊髓有水肿，并且脊髓后面有迂曲的血管影（可参考图1右），考虑硬脊膜动静脉瘘。医生建议做一个脊髓血管DSA造影检查，结果证实是位于右侧胸11的硬脊膜动静脉瘘（参考图2）。医生建议手术切除瘘口，手术顺利完成，术中看到了脊髓表面的迂曲引流静脉，并且发现了来自硬脊膜的供血动脉（可参考图3）。术后老王明显感觉下肢麻木感减退了，两腿力量也比术前好多了。 图1：脊髓磁共振检查图片。左：做了腰椎手术后复查的影像资料；右：可以看到脊髓水肿合并脊髓表面迂曲扩张的引流静脉。 脊髓硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula；SDAVF）病因并不十分清楚。目前认为多数是后天获得性疾病，与多种因素如感染、脊髓空洞症、创伤和手术有关。它发生的病理机制是供应硬脊膜的动脉在椎间孔处穿过硬膜时与脊髓引流静脉发生直接交通。其致病机制主要是脊髓静脉高压，脊髓静脉高压阻碍脊髓静脉回流，导致脊髓动脉灌注压下降，引起脊髓变性、坏死。临床表现常隐匿发病，缓慢进展，进行性加重。开始多为单一感觉、运动或括约肌功能障碍, 可伴大小便和性功能障碍，之后上行性发展。临床以圆锥综合征最常见，单纯的局部神经根区疼痛少见。因为症状不典型，早期诊断困难，待到就诊时病情往往比较严重，国内报道误诊率60. 7% 。据不完全统计，确诊时患者平均病程已达18个月。文献报道平均病程达23个月。 图2：脊髓血管DSA造影资料。左：右侧胸11肋间动脉造影可见异常引流静脉显影；右：三维脊髓血管造影（3D-DSA）进一步证实了瘘口位于右侧胸11椎间孔水平 磁共振作为首选筛查手段。磁共振平扫可见脊髓背侧和腹侧有虫蚀状血管流空信号, 以T2 像显示最为清楚，增强扫描显示脊髓表面有迂曲血管增强信号，高质量增强的MRA显示供血动脉及瘘口位置。脊髓血管DSA造影可见供应硬脊膜的动脉在椎管内突然变粗至引流静脉为其影像特征。引流静脉均呈迁曲、蜿蜒、扩张状态, 血流减慢, 脊髓静脉循环时间延长。 理想的治疗方法是永久消除脊髓的静脉充血而不影响其供血及正常静脉回流。目前硬脊膜动静脉瘘治疗方法有手术、栓塞或者二者联合治疗。显微外科手术的疗效是确定的，属永久性治疗。目前多采用的是电凝并切除动静脉瘘口。手术较栓塞治疗不足之处在于，创伤相对较大，且诊断和治疗要二次完成。如果有合适栓塞的血管构筑，可在首次造影时就尝试栓塞，特别是不能耐受手术者、骶尾部或者颅颈交界区手术较复杂者、多瘘口者。因栓塞治疗创伤小，诊断与治疗可以一次完成，病人治疗后恢复较快。栓塞缺点为疗效仍不肯定，复发率比较高。对于高流量或者多瘘口者，提倡应用联合治疗,可以克服单纯手术或栓塞治疗的缺点。 图3：手术中可见脊髓表面迂曲扩张的引流静脉及来自硬脊膜的供血动脉。 术后是否抗凝日益受到重视。在瘘口被阻断后，髓周冠状静脉丛内压力平均下降38．3％，由静脉高压所致功能障碍很快有所恢复，而此时多普勒超声检查冠状静脉丛大多血流缓慢或无血流信号，出现“静脉瘀滞”。这易致静脉内血栓形成。瘘口位置越低形成血栓的概率越高。栓塞或手术后24～48 h 内即进行抗凝处理, 一般口服华法林, 维持凝血酶原时间为正常的2～ 3 倍, 活动度为正常的30 % 。为避免出现术后出血, 应密切注意病情变化, 如发生出血应终止抗凝。抗凝时间一般为1～3 个月。

好多人走路时走不远，走一段距离便出现腿疼腿麻需要休息一会，休息后还能接着走，就这样走走停停的现象，在我们周围人群中很常见。医学上称之为”间歇性跛行“临床上我们将间歇性跛行分为三种：1，神经源性间歇性跛行；2，血管源性间歇性跛行；3，脊髓源性间歇性跛行。这些专业的词汇对于非学医人员很难理解是怎么回事。通俗的讲，神经源性间歇跛行是因为腰的下部椎管内，有狭窄的的部分对神经根或马尾神经造成压迫缺血而出现的症状。血管源性间歇性跛行是因为下肢动脉有狭窄影响下肢血液供应而出现的症状。而脊髓源性间歇性跛行是因为上腰部以上存在脊髓，当椎管存在狭窄而脊髓受压时出现的间歇性跛行。这三种情况在临床上鉴别非常重要，也很复杂，有此症状的朋友们可以按下面描述自行鉴别。神经源性间歇性跛行和脊髓源性性间歇性跛行属于脊柱科疾病，可以骨科就诊；而血管源性间歇性跛行属于血管外科疾病，需要就诊血管外科。首先让我们先来鉴别前两种情况：神经源性与血管源性跛行的区别（1）血管源性间歇性跛行的腿疼只要站着不动便能缓解，而神经源性间歇性跛行需要调整体位才能缓解，如坐下或弯腰。（2）血管源性间歇性跛行上坡时困难，疼痛，而下坡时无疼痛；神经源性间歇性跛行下坡时困难，疼痛麻木，而上坡时轻松无疼痛。（3）神经源性间歇性跛行可以做弯腰的活动，如长距离骑车而不受影响；而血管源性间歇性跛行弯腰活动照样会因为疼痛而停下来。（4）血管源性间歇性跛行诱发疼痛的距离是一定的，而神经源性间歇性跛行诱发疼痛的距离是长短不一的。（5）血管源性间歇性跛行的腿疼起于腓肠肌（小腿肚子的肌肉），然后向近端发展。而神经源性间歇性跛行起源于腿的近端，然后向远端发展。（6）神经源性间歇性跛行除疼痛外还会出现麻木等神经功能障碍，而血管源性间歇性跛行则不会出现麻木。血管源性间歇性跛行除腿疼外，还会出现皮肤颜色和皮肤温度的变化，而神经源性间歇性跛行则不会出现颜色和温度变化。其次，对于脊髓源性间歇性跛行的鉴别并不困难，患者并不主诉疼痛，而诉说双下肢无力，沉重感，或诉双下肢麻木，但并不是根性分布区的麻木，而是自谋一平面一下感觉麻木发紧。当我们了解了以上情况后，我们就会很明白当周围人出现跛行时建议是看骨科还是看血管外科。一般神经源性及脊髓源性的跛行可以通过脊柱核磁明确诊断，而血管源性的跛行可以通过下肢动脉超声明确诊断。

脊髓血管造影用于诊断脊髓血管性疾病，如动静脉畸形、动脉瘤、动静脉瘘、海绵状血管瘤。脊髓血管病患者的临床症状并没有特异性，跟其它脊髓病变，如椎管内肿瘤、椎管狭窄、椎间盘突出、脊柱外伤产生的症状相似。通常脊髓的MR检查可以对上述疾病进行初步的鉴别诊断。脊髓血管造影包括椎动脉、甲状颈干、肋颈干、肋间动脉、腰动脉和髂内动脉等参与脊髓、椎体、硬脊膜，肌肉供血的动脉血管。经股动脉穿刺，常用Cobra造影导管。脊髓血管造影可能出现的并发症：1.斑块脱落致脑梗塞、脊髓梗塞，引起面瘫、肢体瘫痪、感觉障碍、言语障碍、大小便障碍、癫痫等神经系统并发症，严重时嗜睡、昏迷，必要时需外科手术治疗。2.采用局麻的患者可能会感觉到穿刺部位局部疼痛。3.穿刺会导致血管局部损伤，可能发生局部血肿、股动脉损伤、夹层形成、假性动脉瘤、动静脉瘘，股动脉狭窄，穿刺部位感染，神经损伤，下肢活动障碍，必要时手术治疗。4.机械刺激致脊髓或脑血管痉挛，引起可逆或不可逆脊髓和脑组织缺血缺氧，导致神经功能障碍。5.个别患者因体质原因，可引起过敏，轻度表现为皮疹、皮肤瘙痒、恶心、呕吐，严重可导致造影剂相关脑病、喉头水肿、呼吸困难、心律失常、过敏性休克，危及生命。造影剂经肾脏排泄，会引起肾损害，甚至肾衰竭，需长期透析治疗；存在蛋白尿或者肾功能障碍者上述风险进一步加大。6.导管、导丝打袢，或是断入体内，无法取出，长期遗留体内。7.术后下肢制动或者长期卧床会增加下肢深静脉血栓风险，严重时下肢坏疽，需截肢治疗，血栓脱落可导致肺栓塞，必要时需深静脉植入滤器防止栓子脱落，增加住院时间及费用。同时静脉血栓溶栓，会增加出血风险。本文系申杰医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

胸椎、腰椎椎体血管瘤怎么处理？--治疗方案的选择一、处理原则： 1、无症状、无侵袭性的血管瘤：可不予以治疗，需随访观察。2、无症状、有侵袭性的血管瘤：密切随访，有增大即可治疗。3、有症状、无侵袭性的血管瘤：可以治疗。4、有症状、有侵袭性的血管瘤：及早治疗5、威胁到脊髓和脊柱安全的血管瘤：可考虑治疗。二、 传统的治疗方法：1、传统的手术切除：血管瘤血供极其丰富，切除血管瘤有严重出血的风险。2、传统的放射治疗：起效缓慢，脊髓放射损伤。三、介入治疗方法： 1、血管栓塞治疗：用栓塞材料闭塞血管瘤的供养血管。但不能加固椎体。 2、经皮椎体成形术（PVP）：世界第一例PVP术就是治疗了颈椎的侵袭性血管瘤，患者极度疼痛，法国放射科医生Galibert和Deramond为患者施行了PVP术，术后病人疼痛奇迹般消失。该方法创伤小、闭塞瘤巢、缓解疼痛，同时加固椎体等优点。通过10多年的推广，PVP已在全球广泛应用，也验证了PVP可作为椎体血管瘤临床一线的治疗方法。