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2022年07月21日
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王芳军主任医师 医生集团-广东 线上诊疗科 脊髓血管畸形是完全有可能出现蛛网膜下腔出血的，因为蛛网膜下腔不单只有脑部有脊水，外面同样也有。脑和脊水都是属于中枢神经系统啊，它们都有三层保护膜来保护，最内部的在脑是软脑膜，在脊水段叫做软基膜，中间层就叫做蛛网膜，最外层呢，就是硬脑膜或者硬基膜，在蛛网膜下腔里面是充满着脑基液并不断流动，而脑和积水之间是相通的，有一个所谓的脑积液循环积水的血管畸形呢，可以累积积水，以及它周围的三层膜，还有周围的结构都可能被累积，而这些基因血管结构混乱，血供来源和引流去向非常复杂，它的血管壁呢，可以很不完整，在某些外力的作用下，我就是可以自发的出血，就可以导致做母下腔出血了，临床上确实也可以发现，有一部分的做母下腔出血就是由于血管畸形所引起。2021年09月26日451
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张允副主任医师 四川省人民医院 中医骨科 昨天有个患者急急忙忙的拿着核磁共振报告来找我“张医生，我的胸椎得了血管瘤了，怎么办？”看着她满眼的焦急，我跟她说：别着急，这个东西并不可怕，且听我对你慢慢道来。什么是椎体血管瘤？首先，它是一种血管性疾病，属于良性肿瘤，多是先天发生。简单理解就是骨骼里面的血管长粗了而已。多发生在胸椎，且多数没有任何症状，仅有极少部分由于血管瘤过度长大，浸润椎弓根或向脊柱硬膜外发展时才会出现临床症状；椎体血管瘤有什么影响？由于椎体血管瘤就是血管长粗，它们会挤压周围的骨小梁，因此椎体内骨小梁数量减少，但残余骨小梁反而增粗，所以总体来说，受累椎体承重能力并没有变化，因此多数没有任何症状。椎体血管瘤如何发现？CT或核磁共振可以发现。片子显示椎体骨密度不均匀减低，呈“栅栏状”、“蜂窝状”改变，横断面呈“网眼状”。有了椎体血管瘤怎么办？绝大部分人群没有临床症状，仅在影像检查时被发现，他们的脊柱椎体形态是正常的，这一类椎体血管瘤进展缓慢，无需任何治疗；很少部分椎体长血管瘤处感觉疼痛，负重活动后尤其明显或加重，影像检查发现椎体出现膨胀或压缩的血管瘤则为侵袭性，需要治疗。张允副主任医师专科门诊：周一、周二上午，周四下午特需门诊：周三下午四川省人民医院中医骨科八诊室2019年01月09日12580
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毛仁玲主任医师 复旦大学附属华东医院 神经外科 脊髓硬脊膜动静脉瘘很多人没听说过脊髓硬脊膜动静脉瘘，这个病临床相对少见，疾病名字又拗口，其实它是脊髓血管畸形中最常见的一种血管性疾病，随着脊髓磁共振、脊髓血管造影技术的不断发展，该病的检出率和发病率在不断增长。脊髓硬脊膜动静脉瘘的病因尚不太明确，但一般都认为是后天获得性疾病引起，原因包括外伤、感染、手术等引起。脊髓硬脊膜动静脉瘘一般在脊神经根的近端硬膜处及其周围，出现动静脉交通性病变，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧，通常有一个或（偶有）几个供血动脉及一根引流血管。一般情况是硬膜血管供血、根髓静脉引流，在脊髓硬脊膜动静脉瘘其动脉血通过瘘口逆流到脊髓背面的冠状静脉丛，使得冠状静脉延长、迂曲和扩张，由于硬膜内静脉没有瓣膜，冠状静脉内压的增高会传导到脊髓引起脊髓淤血、水肿、缺血和坏死。本病好发于年龄偏大人群，多见于40岁以上，平均年龄60岁，男性居多，男女比例5～9:1，平均病程2～3年。脊髓中最常见的节段是下胸段，其次是腰段。脊髓硬脊膜动静脉瘘通常是隐匿起病，，进展比较缓慢，呈进行性加重。刚开始常常多为下肢的感觉和运动功能障碍，可伴有大小便和性功能障碍，以后病情由脊髓下节段向上节段呈上行性发展。临床以圆锥综合征最常见，有些首发症状以神经根性疼痛出现。也有以蛛网膜下腔出血为主的。一旦患病后，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。有时候对症治疗后其症状可暂时减轻或消失，但常会加重或复发。其病程较长，如不治疗，一般2年内双下肢或排尿、排便等功能会进行性恶化，2～4年出现截瘫。由于该病症状不典型，散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术时已严重丧失了自主活动的能力。影像学检查是其诊断的主要方法。其中MRI及MRA是首选的筛查手段。MRI平扫可见脊髓表面有虫蚀样的血管流空现象、T2W像显示脊髓内有缺血样高信号表现，增强MRI可见脊髓表面的迂回扩张的血管增强信号。高质量的MRA可见供血动脉及瘘口。DSA是诊断该病的金标准，可见根动脉的分支在椎管内的瘘口处直接进入到变粗变长大的引流静脉中。由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以我们治疗的原则是早期诊断、早期治疗。治疗的原则就是永久关闭瘘口，消除脊髓静脉的充血，而不影响正常的脊髓血液供应以及正常的静脉回流。目前的治疗方法主要为手术、栓塞。手术主要是切断瘘口并同时电凝瘘口近端的一小段引流静脉。另外，在处理完瘘口后应探查病变上下一个椎体的硬膜以及对侧的硬膜，检查有没有多发病灶。一般瘘口阻塞后，引流静脉会变略暗黑、血管张力略变低，但较少出现理论上讲的引流血管明显从鲜红变黑。栓塞是用微导管引到瘘口，将栓塞剂注入瘘口及引流静脉起始的2mm处。一般来讲，手术疗效确切，属于永久性治疗，但对于高龄患者或脊柱不适宜手术患者可选择介入治疗。治疗的效果最终主要还是取决于术前脊髓的受损程度。本文系毛仁玲医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2016年08月06日12036
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李桂林主任医师 宣武医院 神经外科 1、认识脊髓血管畸形脊髓血管畸形是指出现在脊髓里、脊髓表面或脊髓附近的一些异常血管结构。脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏。正是这些血管产生了异常的生长，导致了脊髓血管畸形。当发生脊髓血管畸形时，可能通过几种方式对人体产生损害，从而导致症状出现：1）当畸形出现时，血液直接从动脉流向静脉，绕开了毛细血管，从而导致正常的脊髓细胞缺血死亡。2）畸形的动脉或静脉血管很脆弱，容易破裂，导致脊髓出血。3）有时候畸形血管团会增大，从而压迫正常的脊髓。4）畸形血管团产生的异常血流，占据了静脉引流的通道，导致正常的脊髓静脉血无法返回心脏，从而造成脊髓淤血和静脉高压。这是一种少见而复杂的疾病，当前还没有明确发病率的准确数据。2、脊髓血管畸形是一大类疾病的统称脊柱的结构包括骨质的椎管和内部柔软的脊髓，脊髓与椎管的骨性结构之间有被膜包绕——分别是蛛网膜和硬脊膜。于是根据脊髓血管畸形发生的位置和畸形团的类型可以将其分成以下几类：1）畸形发生在脊髓内，主要表现为异常的互相缠绕的畸形动静脉，称为脊髓动静脉畸形，约占总数的33%；2）畸形发生在脊髓内或脊髓周围，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为脊髓动静脉瘘，约占总数的12%；3）单纯累及硬脊膜，主要表现为动脉和静脉的异常相通，称为硬脊膜动静脉瘘，约占总数的32%；4）畸形同时累及到椎体、椎体外的皮肤和肌肉、椎管内的硬脊膜和脊髓等多个结构，称为体节性脊柱脊髓血管畸形，又叫Cobb’s病，约占总数的7%；此外还有更加少见的硬膜外动静脉畸形，椎旁动静脉畸形等。3、脊髓血管畸形是怎么得上的？脊髓像人体其他的器官组织一样，需要由动脉将血液运输至毛细血管滋养组织的细胞，然后由静脉来将血液引流回心脏，就是这些脊髓的动脉和静脉在发育过程中异常的生长导致了脊髓血管畸形。这种异常发育一般出现在胎儿发育的早期，并不具有明显的遗传性。4、脊髓血管畸形能预防么？因为脊髓血管畸形往往是胚胎发育异常所致，目前还没有发现明确的导致其发生的原因。故当前无法预防脊髓血管畸形病变的发生。但是通过脊髓的磁共振扫描，能够及时发现这种疾病，从而得到正确有效的治疗，改善预后。5、脊髓血管畸形都有哪些症状？脊髓血管畸形的临床表现主要与脊髓的功能受损有关，我们都知道人体的运动、感觉和大小便都与脊髓有关。当脊髓血管畸形发生时，导致脊髓功能受损，主要表现为三方面的症状：1）感觉异常，如疼痛，肢体麻木、对冷热的感觉异常；2）运动障碍，如一侧或双侧的肢体无力；3）大小便异常，包括便秘、小便困难、大小便失禁等。6、脊髓血管畸形急性出血的识别脊髓血管畸形表现出症状有急性和缓慢进展两种方式，而突然表现出症状往往是由于畸形团急性出血所致。这种急症需要引起高度重视，尽快行核磁检查，明确诊断，并转往具有治疗能力的医院。在脊髓出血后会立即出现急剧的背痛或腰痛，并且会迅速蔓延成肢体瘫痪、感觉消失和大小便失禁。这个过程往往在1天内急剧出现。如果是在上颈段髓内出血时，会影响患者呼吸，重症者可以在数小时或数日内死亡。7、脊髓血管畸形的主要诊断手段当我们根据患者临床症状考虑诊断为脊髓血管畸形时，建议患者依次进行以下检查：1）脊髓MRI：是发现该疾病的首选方法。可以全方面的了解脊髓血管畸形团的位置、大小、是否出血等；2）脊髓血管CTA：能够快速的初步确定发生病变的异常血管，并指导其后的血管造影检查。3）脊髓血管造影：是确诊脊髓血管畸形的惟一方法，可以明确异常血管的结构、位置，同时评估可以采用的治疗方法。脊髓血管造影也是栓塞治疗的基础。8、脊髓血管畸形的治疗办法脊髓血管畸形的治疗主要包括两大类治疗方法：1）手术切除：即用外科手术的办法，到达病变处，将异常血管切除；2）介入栓塞：通过微导管和微导丝，在X线的透视下，沿体内血管到达病变处，将异常血管用栓塞材料致密栓塞。因为脊髓血管畸形是一种非常复杂的疾病，大多数患者是需要以上两种方法的综合应用，并分阶段多次的进行治疗。9、什么是脊髓血管畸形的复合手术？高科技的复合手术间是一个既能进行手术、又能术中实时进行血管造影的手术间。脊髓血管畸形的复合手术就是利用复合手术间，通过术中实时的脊髓血管造影来区分正常与异常血管，指导手术并确保切除完全，从而提高手术切除的准确度和完全切除率。脊髓血管畸形的复合手术开始于2013年，使脊髓血管畸形的治疗效果上了新的台阶。10、脊髓血管畸形的治疗目的临床实践中，采用手术或介入栓塞的办法，将异常血管畸形的完全去除，标志着患者的治愈。同时脊髓的功能至关重要，如若损伤可引起患者终身的感觉或运动障碍，我们的治疗目的就是最大可能的将畸形血管团清除，同时又尽量保证患者正常的脊髓功能不受损或少受损失。11、为什么脊髓血管畸形是世界性的难题？1）该病属于罕见病，病例量少，对疾病认识需要长期的积累。2）该病属于疑难病，异常血管构筑复杂，需要长期的研究和学习。而对血管结构认识清楚，是治疗的基础。3）即使认识清楚，因为脊髓组织精细，容错空间小，稍有不慎即会引起严重的并发症，因此需要高超的手术技巧和长时间的训练。12、脊髓动静脉畸形是否容易被误诊，最容易被误诊为那种疾病？很容易误诊，因为这是一种少见疾病，许多医生对此病认识不充分，容易误诊为椎间盘突出、脊髓炎、前列腺增生等。13、什么是脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形是脊髓血管畸形的一种，是指供应脊髓组织的动脉和引流脊髓的静脉异常生长形成的蔓状血管丛，这些异常的动静脉我们称之为畸形血管团。因为畸形血管团的存在产生相应的脊髓功能受损的症状。14、什么是Cobb's病是一种脊髓血管畸形综合症，其累及范围较广，包括椎旁的皮肤、肌肉、椎体以及椎管内的硬脊膜和脊髓，而且这种病变往往呈节段性。这种病人有时候在皮肤表面可以见到咖啡色斑。15、什么是硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形的一种，硬膜外面的动脉血管穿过硬脊膜直接与硬脊膜内的静脉沟通，导致脊髓的正常静脉引流不畅产生脊髓淤血，从而引起一系列症状，开始常表现为单一的感觉、运动或括约肌功能障碍，如双下肢不对称烧灼感或蚁走感、间歇性跛行等，严重者可以有大小便不能或失禁、肢体瘫痪。2015年01月07日14265
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