脊髓血管畸形为先天性发育异常系先天性脊髓血管在发育上的异常或畸形受累脊髓以胸段多见腰骶段次之亦有累及脊髓全长者临床上可出现突然头颈或腰骶部疼痛不完全性或完全性截瘫或四肢瘫截瘫具有缓解期是其特征性表现发病年龄以青年和中年人多见如能得到早期诊断和根治手术许多病人可获得较好的疗效



　　脊髓血管畸形的临床表现：



　　疼痛：早期常有短暂性神经根痛间或剧痛呈刺痛或灼痛样部位与病变节段吻合

　　感觉症状：肢体麻木蚁走感常有躯体深浅感觉障碍

　　运动症状：肢体无力逐渐加重一侧或双侧肢体的完全或不完全瘫痪

　　括约肌症状：大小便失禁

　　自发性蛛网膜下腔出血：突然头痛截瘫颈项强直克氏征阳性



　　脊髓血管畸形的诊断依据：



　　发病缓慢病程中症状可有缓解病变部位平面以下出现部分或完全横贯性损害征象 腰穿检查蛛网膜下腔有不同程度阻塞脑脊液呈淡黄色或无色透明蛋白含量增高有时含红细胞 脊髓血管造影或脊髓碘油造影可显示病变及范围ＭＲＩ有时可显示呈流空效应的团状或蚯蚓状畸形血管影



　　脊髓血管畸形的治疗原则：



　　手术切除 血管栓塞术：手术难以切除者可用此法 放射治疗：对小型畸形血管可能有效但总体疗效欠佳故多不主张使用



　　脊髓血管畸形的用药原则：



　　自发出血者立即使用６－氨基己酸等止血药 术后可使用脱水剂以减轻局部脊髓肿胀 术前术后使用神经细胞活化剂以促进神经功能恢复 对症及支持治疗



　　脊髓血管畸形的辅助检查：



　　怀疑有此病者均应作选择性脊髓动脉造影以确诊 需了解脊髓受累情况者可作磁共振（ＭＲ）检查



　　脊髓血管畸形的疗效评价：



　　治愈：()脊髓血管畸形基本消失；()神经症状消失或明显好转 好转：脊髓功能障碍症状有所恢复 未愈：()脊髓血管畸形未见消失；()神经症状无改善