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李振东副主任医师 国药同煤总医院 眼科 【摘要】目的：急性视网膜坏死综合征是一种以中到重度葡萄膜炎、血管炎以及血管闭塞性视网膜坏死为特征的严重眼病，其早期诊断比较困难，有的甚至在行玻璃体视网膜手术过程中才被确诊。分析临床上急性视网膜坏死综合征误诊的原因，总结早期诊断的经验。方法：回顾我院5例未能及时诊断的急性视网膜坏死综合征病例的临床特点，诊治经过及最终预后，并分析误诊原因。结果：5例病例中，1例被误诊为虹膜睫状体炎，2例误诊为葡萄膜炎并视网膜脱离，1例误诊为视网膜中央动脉阻塞，1例被误诊为出血性视网膜血管炎。这些疾病在临床诊断过程中有必要考虑与急性视网膜坏死鉴别。结论：急性视网膜坏死综合征临床表现变异较大，有些表现不典型，临床工作中应充分认识此疾病。 【关键词】急性视网膜坏死误诊 0引言 急性视网膜坏死综合征(acuteretinalnecrosissyndrome,ARNS)，又称为桐泽型色素膜炎，以视网膜和脉络膜动脉的严重阻塞性血管炎，弥漫性坏死性视网膜炎，中度或重度玻璃体混浊和多发性孔源性视网膜脱离等为特征。可见于各年龄组，有报道12岁儿童亦可患病[1]。男女发病比例为1.5∶1。单眼占63%，双眼占37%，双眼可同时受累或间隔数周至数年发病，且有同1眼多次发病[2,3]。虽然ARNS发病率相对较低,但由于起病急、进展迅速、预后不佳,近年来越来越受到关注。早期及时诊断ARNS较为困难，多在出现了典型的视网膜坏死、小动脉闭塞、玻璃体炎，或出现并发症——视网膜脱离以后才被诊断，有的甚至在行玻璃体视网膜手术过程中才得到确诊。ARNS早期误诊率高，易与葡萄膜炎、眼内炎、视网膜炎、视网膜血管炎等疾病混淆。早期抗病毒联合激素治疗、预防性激光光凝及适当的玻璃体手术是减少ARNS并发症，挽救视力的有效手段，而这些治疗手段必须建立在及时、正确的诊断基础之上。我们回顾5例曾在我院眼科住院治疗，未能及时诊断的ARNS病例，报道其临床特点和诊治经过，并分析早期误诊的原因。ARNS最早于1971年由Urayama等[4]首次报道，1983年正式命名为急性视网膜坏死综合征(ARNS)，1994年美国葡萄膜炎学会研究组和教育委员会制定的诊断标准为[5]：周边视网膜出现1个或多个坏死病灶，病灶边界清楚;未使用抗病毒药物时，病变发展迅速;病变向周围扩展;包括视网膜的血管炎;明显的视网膜、玻璃体炎症，可同时伴有视神经炎、巩膜炎等。ARNS的临床表现变异大，可伴有一些眼外表现，如脑膜炎[6]，眼眶蜂窝组织炎[7]等。Margolis等[8]最近报道了一组多发性后极部坏图1ARNS患者眼底彩照及荧光造影图A，B：患者2右眼术后10d眼底;C：患者3右眼术后1mo眼底;D,E：患者4左眼底显示颞上支动脉闭塞;F：引用Kolacny等[1]报道的ARNS眼底图，患者5的眼底情况与此类似，视网膜坏死隐匿于显著的周边视网膜出血灶后死性视网膜炎病例，认为是ARNS的特殊类型，这些病例同样表现为视网膜坏死、视网膜血管炎、玻璃体炎、前后葡萄膜炎，但其与传统ARNS不同的是：坏死性病灶以后极部视网膜为主，预后更差，视网膜脱离发生率更高。本组误诊的病例中患者4首先表现为左眼颞上分支动脉的病变，累及后极部大血管，病变部位正是当时诊断ARNS存在争议的地方。导致ARNS早期误诊的首要原因是对ARNS的认识不足和忽视，尤其是基层和社区医院。本组2例患者误诊为葡萄膜炎并视网膜脱离，患者就诊较晚，并发视网膜脱离致严重视力下降时才到大医院就诊。因此，应充分认识和掌握ARNS的临床表现。忽略散瞳后对周边视网膜的检查是误诊的另一重要原因，所以对合并玻璃体炎的前葡萄膜炎患者应常规散瞳，行眼底和三面镜检查，特别是对经散瞳、糖皮质激素治疗无效或反而加重者，应考虑ARNS，如本组患者1首先表现为前葡萄膜炎和隐匿的周边视网膜坏死。对于1眼发病的患者，必须双眼散瞳详细检查，并进行密切的长期随访，这样才能对两眼先后发病的患者，做到早期诊断和及时治疗。大量证据表明ARNS与疱疹病毒感染有关，房水、玻璃体以及视网膜下液均检测到病毒抗体或DNA,而血清病毒抗体检测(ELISA法)常耗时且易出现假阴性，我们的5例患者均未检测到血清病毒抗体。因此，临床上主张不把病原学检查作为诊断的必要条件，而主要根据其临床表现作出及时、正确的诊断[9]。聚合酶链反应(PCR)法检测房水或玻璃体是高效快速且灵敏度高的检测方法[10]，有助于ARNS的病因诊断，推荐对原因未明的坏死性视网膜炎进行玻璃体样本PCR检测[11]，可以提高阳性检出率。ARNS临床表现多样，有些不典型，在诊断过程中需与多种葡萄膜及视网膜疾病鉴别。2012年03月24日
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