克山病

克山病是一种可以致命的心肌病，因为在中国黑龙江省克山县被发现从而得名。

好发于缺硒的人群，此病的特点为心肌损伤，伴有急性或慢性的心力衰竭和各种心律失常。

目前通过补硒措施，克山病已极为罕见。

基本病因

克山病的病因还没有完全明确，目前医学界最为认可的说法是：在缺硒的基础上，一些其他的因素参与并且互相作用，从而引起了本病的发生。

• 硒缺乏：缺硒被认为是引发克山病的主要原因。患有克山病的人往往都来自于缺硒地区，这个病区人群血中的硒含量也很低，这类人群发生克山病的风险较高。
• 感染：例如柯萨奇病毒、真菌感染等，可能引起心肌损伤，导致克山病。
• 营养缺乏：缺乏维生素 E、蛋白质等营养，患克山病的风险会增加。
• 年龄和性别：儿童、妊娠和哺乳期妇女更容易患克山病。

危险因素

寒冷、暴饮暴食、精神刺激、分娩等因素可能诱发克山病。

克山病的主要表现是心脏衰竭和肺水肿，此时患者的心脏和肺的功能受到损伤，出现相应的疾病表现。

典型症状

根据患者起病的快慢和病情的严重程度，可以将克山病分为 4 型，分别是：急性型、亚急性型、慢性型、潜在型。

• 急性型：起病急、快。健康的人可以突然发病，慢性型或潜在型也可以出现急性发作。通常表现为恶心、经常呕吐、呼吸短促、以及心力衰竭，严重的时候会出现意识的丧失、突然晕倒。
• 亚急性型：跟急性型相比，病情进展稍慢，心脏的病变没有那么严重。但心肌的收缩力会明显减弱，出现咳嗽、呼吸困难等表现。
• 慢性型：又称痨型，病情缓慢，患者常感到心脏不舒服、气短等。主要表现为慢性心功能不全的相应表现。
• 潜在型：心脏受损比较轻，一般没有明显的疾病表现，多在体检的时候发现。

并发症

本病主要体现在对心脏的损害，严重可表现为心肌坏死，若不经治疗，可致残致死。

应在克山病流行的病区建立和健全防治机构、培训乡村医师，进行常年综合预防，通过病情监测发现早期患者及时予以治疗。

• 在医生指导下口服亚硒酸钠片预防克山病。我国东北到西南一条过渡地带上，即黑龙江、吉林、辽宁、内蒙古、河北、河南、山东、山西、陕西、甘肃、宁夏、四川、云南、西藏等省和自治区等地的病区人群应坚持常年服药，用法如下：
  1 ～ 5 岁 1mg，6 ～ 10 岁 2mg，11 ～ 15 岁 3 mg，16 岁以上 4mg；每 10 天口服一次，多发季节经常服用，非发病季节可停服 3 个月；同时应改善营养，提高身体素质，预防发病。
• 应因地制宜改善膳食，特别增加食物中的蛋白质成分，如大豆、鸡蛋等，注意饮食多样化，纠正不良偏食习惯。尤其对儿童和育龄妇女更应该加强营养。
• 应适度服用高硒食物，如海带、蘑菇等。
• 土壤中应施加含硒肥料，提高农作物中的含硒量。
• 定期体检，注意通过血液检测、心电图等方法检测心脏的状况，做到早发现、早预防、早治疗。
• 改善水源，人畜的饮水要分开，注意环境卫生和个人卫生。

本病主要依靠临床表现、实验室和影像学检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血液检查：可以很好地辅助医生辨别克山病的类型。具体是通过检测血液中的白细胞总数、各种酶的活力等。
• 心电图检查：克山病有一些多样的、典型的心电图变化。
• X 射线检查：是发现克山病的一种很有效的手段。通过这个检查可以观察到心脏的扩大和搏动的减弱。有时可见肺栓塞的表现。
• 心内膜心肌活体检查：有助于诊断克山病。是一种有创的方法，是通过手术取心内膜的心肌组织后，送到病理科做检查，以帮助诊断。

根据疾病的分型不同，具体的治疗效果会有不同。主要采用综合治疗，积极治疗心源性休克、控制心力衰竭、纠正心律失常等。其中急性型克山病起病急，后果严重。而亚急性型克山病常常转归成慢性型克山病。潜在型克山病较为少见。

急性型克山病

• 大剂量维生素 C 静脉注射：一般可应用一周左右。
• 冬眠疗法：适用于频繁呕吐、烦躁不安者。用药后由于机体代谢率减低，心肌氧耗减少，有利于心功能恢复。
• 血管活性药物：对低血压或休克者应用维生素 C 和补充血容量后血压仍未回升的话，可应用血管活性药物如多巴胺、阿拉明和去甲肾上腺素药物进行治疗。
• 强心药：急性型、亚急性型有心力衰竭者，宜用快速洋地黄制剂，如毛花甙丙或毒毛旋花子甙 K 稀释后静脉注射。
• 抗心律失常：可静脉注射或滴注利多卡因以及硫酸镁，必要时安置人工心脏起搏器治疗。

慢性型克山病

主要控制心力衰竭和心律失常，并防止感染和过度劳累，以免加重心脏负担。

• 强心药一般选用地高辛口服，根据个体化原则，并随病情需要调整用量。
• 利尿剂适用于有水肿者，可间断或每日口服双氢氯噻嗪、安体舒通和呋塞米等。应注意水、电解质平衡，并随时予以纠正。
• 血管扩张剂可用于上述治疗效果不佳者，尤其适用于顽固性心力衰竭。可选用硝酸异山梨醇、哌唑嗪、肼屈嗪、酚妥拉明、卡托普利、硝普钠等。此外，亦可选用多巴胺、多马酚丁胺、氨力农等非洋地黄强心剂。
• 心律失常治疗同急性型克山病。

亚急型克山病

• 治疗原则同慢性型，伴有心源性休克者按急性型治疗。

潜在型克山病

• 一般不需要接受治疗。注意定期体检，及时补充营养，减少较重的体力劳动，减轻心脏负担。

• 多吃豆类、细粮、富含维生素的蔬菜和水果等。
• 发生了心力衰竭时应该注意低盐饮食，尽量进食清淡、易消化的食物。
• 应食用营养丰富的食物，避免辛辣刺激类食物。
• 根据医生建议，合理补充硒元素。但要注意补硒不要过量，因为硒过量也会导致相应的不适：秃顶、肠道不舒服、虚弱、精神功能减退等。

• 进行少量的运动，但不能进行过于劳累使心脏功能进一步受损的活动。
• 需坚持定期复诊，以监测心功能、水电解质及肝肾功能情况。
• 避免饮酒，增加睡眠。
• 注意监测药物的副作用和术后的身体反应。

• 急性型克山病若早期能合理治疗，临床治愈率较高，可达 85% 以上，有 20% 患者可能转为慢性型。
• 慢性型、亚急性型克山病，心脏明显增大且有严重心律失常的患者治疗效果较差，可能在短期内出现患者死亡。